Mengikuti diet rendah fenilalanin dapat mencegah cacat intelektual dan komplikasi lain pada penderita fenilketonuria. Diet berfokus pada makanan rendah protein dan menghindari makanan berprotein tinggi.
Fenilketonuria (PKU) adalah suatu kondisi dimana mutasi genetik menyebabkan rendahnya atau tidak adanya enzim yang disebut fenilalanin hidroksilase (PAH). PAH biasanya terlibat dalam pemecahan asam amino fenilalanin (Phe).
Pada penderita PKU, Phe terakumulasi di dalam tubuh. Karena Phe beracun bagi jaringan otak, anak yang lahir dengan PKU dapat mengalami cacat intelektual jika pengobatan PKU tidak dimulai segera setelah lahir.
Pengobatan utama PKU adalah diet khusus. Hal ini bertujuan untuk mengurangi asupan Phe dengan tetap menjaga nutrisi yang baik secara keseluruhan. Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang diet PKU.
Apa tujuan dari diet fenilketonuria?
Diet PKU adalah diet khusus yang dipertahankan sepanjang hidup Anda. Itu
- Membatasi asupan alami Phe: Asam amino adalah bahan penyusun protein, sehingga Phe ditemukan dalam sumber protein. Oleh karena itu, penderita PKU harus mengikuti diet rendah protein.
- Menggunakan pengganti protein: Meskipun diet PKU bertujuan untuk membatasi asupan Phe, penderita PKU tetap harus mendapatkan asam amino lain dari makanannya. Hal ini biasanya dicapai dengan menggunakan formula pengganti protein.
- Mempertahankan status gizi yang baik: Penting bagi penderita PKU untuk menjalani pola makan seimbang. Untuk memastikan hal ini, Anda mungkin perlu mengonsumsi suplemen vitamin dan mineral atau menambahkannya ke dalam formula pengganti protein.
Penatalaksanaan PKU umumnya bertujuan untuk menjaga kadar Phe dalam darah dalam kisaran
Jika Anda menderita PKU, dokter Anda akan memantau kadar Phe dalam darah Anda secara rutin. Ini melibatkan pengumpulan sampel kecil darah dari jari Anda dan menempatkannya pada kartu khusus. Kartu tersebut kemudian dikirim ke laboratorium untuk dianalisis.
Seorang ahli diet akan bekerja dengan Anda untuk mengembangkan rencana diet PKU yang memenuhi kebutuhan spesifik Anda. Mereka mungkin menyesuaikan rencana ini secara berkala. Misalnya saja kadar Phe dalam darah dan kebutuhan nutrisi Anda
Pentingnya mengikuti diet fenilketonuria
Peneliti
Menghentikan diet PKU berarti Phe dapat mulai menumpuk lagi di tubuh Anda. Hal ini dapat menyebabkan berbagai perubahan neurologis, seperti:
- disabilitas intelektual
- kesulitan di sekolah atau tempat kerja
- perubahan perilaku atau suasana hati
- masalah dengan ingatan, konsentrasi, atau pemecahan masalah
- masalah dengan koordinasi visual-motorik
- getaran
- kelelahan
Makanan apa saja yang boleh dimakan oleh penderita fenilketonuria?
Jenis makanan yang boleh dimakan oleh penderita PKU
- sebagian besar buah-buahan dan sayuran
- gula seperti madu, selai, dan sirup
- lemak, seperti mentega, margarin, dan minyak sayur
- pati berprotein rendah seperti tepung maizena, tapioka, dan garut
- rempah rempah
- minuman seperti kopi, teh hijau atau hitam, dan jus buah
Phe adalah asam amino esensial. Tubuh Anda tidak dapat memproduksi asam amino esensial secara alami, dan asam amino tersebut perlu diperoleh melalui makanan. Oleh karena itu, Anda tidak dapat sepenuhnya menghilangkan Phe dari makanan Anda.
Untuk menerima beberapa makanan Phe, penderita PKU dapat makan makanan tertentu dalam jumlah yang diatur dengan hati-hati seperti kentang atau sereal.
Selain itu, makanan pengganti rendah protein yang diformulasikan khusus untuk penderita PKU tersedia untuk beberapa makanan dan dapat diresepkan oleh dokter Anda. Beberapa contoh
- campuran tepung
- roti
- pasta
- basis pizza
- pengganti telur dan susu
Cara menghitung jumlah fenilalanin dalam suatu makanan
Jika Anda menderita PKU, rencana diet Anda akan mencakup tunjangan Phe harian. Ini adalah jumlah Phe yang mungkin Anda miliki dalam 1 hari. Tunjangan Phe harian
Ada beberapa cara untuk menghitung kandungan Phe suatu makanan, dan ada
Dokter Anda juga dapat memberi Anda kartu penukaran protein dan merekomendasikan aplikasi yang dapat membantu Anda melacak berapa banyak Phe yang Anda dapatkan.
Makanan apa yang harus dihindari oleh penderita fenilketonuria?
Karena Phe hadir dalam protein, penderita PKU perlu menghindari makanan berprotein tinggi. Ini
-
daging dan unggas
- ikan
- telur
-
susu dan keju
-
kacang-kacangan dan biji-bijian
- kacang polong
- kacang-kacangan
- biji-bijian seperti:
- gandum
- gandum
- gandum hitam
- jelai
- biji gandum
- gelatin
- produk kedelai
Selain itu, penderita PKU harus menghindari pemanis makanan aspartam. Ini karena tubuh mengubah aspartam menjadi Phe.
Cara utama pengelolaan PKU adalah melalui diet rendah Phe. Menjalani diet PKU dapat membantu menjaga kadar Phe dalam darah tetap rendah dan mencegah komplikasi PKU seperti cacat intelektual dan masalah neurologis lainnya.
Karena Phe ditemukan dalam protein, hal ini melibatkan konsumsi makanan rendah protein. Orang dengan PKU bisa makan sebagian besar buah-buahan dan sayuran serta gula, lemak, dan pati rendah protein sambil menghindari makanan seperti daging, telur, dan produk susu.
Semua rencana diet harus dibuat dengan dokter Anda.
Phe adalah asam amino esensial, jadi tetap penting untuk memasukkan Phe ke dalam makanan Anda jika Anda menderita PKU. Setiap individu dengan PKU berbeda dan memiliki tunjangan Phe harian tertentu. Dokter Anda dapat mengajari Anda cara melacak asupan Phe Anda setiap hari.
