Varian Marburg dari multiple sclerosis sangat jarang terjadi tetapi juga yang paling parah. Angka harapan hidup hanya berminggu-minggu atau berbulan-bulan, namun kemajuan dalam pengobatan telah memberikan gambaran yang lebih baik.
Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. Di seluruh dunia, diperkirakan
MS menyebabkan demielinasi autoimun, hilangnya lapisan pelindung di sekitar serabut saraf Anda. Pada akhirnya, hal ini merusak sel-sel saraf dan serat itu sendiri, meninggalkan jaringan parut, atau “sklerosis.” MS mengganggu komunikasi dan fungsi sistem saraf secara teratur, menyebabkan serangkaian gejala neurologis yang serius.
Dokter mengkategorikan MS menjadi beberapa jenis, masing-masing ditandai dengan frekuensi gejala dan tingkat perkembangan yang berbeda-beda. MS varian Marburg, juga disebut MS ganas, fulminan, atau progresif cepat, adalah bentuk penyakit yang paling agresif.
Namun Marburg MS juga sangat jarang terjadi, yaitu kurang dari 4% kasus MS.
Apa saja gejala sklerosis multipel Marburg?
MS varian Marburg adalah bentuk MS yang parah dan progresif cepat. Gejala biasanya berkembang secara tiba-tiba dan memburuk dengan cepat.
Dibandingkan dengan bentuk MS lainnya, varian Marburg lebih cenderung menyebabkan kebingungan yang tiba-tiba atau perubahan kesadaran, yang biasanya membuat orang mencari perawatan darurat.
Gejala lain mungkin termasuk:
- kejang
- sakit kepala
-
masalah penglihatan (kabur, ketidakmampuan fokus, sakit mata)
-
masalah bicara (kesulitan membentuk kata-kata atau ketidakmampuan berbicara)
-
kelemahan atau kelumpuhan
- hilangnya sensasi
- muntah
Bagaimana dokter mendiagnosis multiple sclerosis Marburg?
Tidak ada tes tunggal untuk mendiagnosis MS. Sebaliknya, serangkaian penelitian laboratorium dan pencitraan dapat memeriksa tanda-tanda sugestif MS dan menyingkirkan kondisi neurologis lainnya.
Marburg MS sangat jarang terjadi, dan dokter Anda perlu membedakannya dari kondisi lain seperti:
- infeksi otak
- tumor otak
- kelainan demielinasi lainnya seperti sklerosis konsentris Baló atau ensefalomielitis diseminata akut
Dokter akan mulai dengan meninjau gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis.
Jika mereka mencurigai MS, MRI otak dengan kontras dapat menunjukkan lesi demielinasi yang khas di otak dan sumsum tulang belakang.
Analisis keran tulang belakang dan cairan serebrospinal (CSF) mungkin menunjukkan antibodi spesifik yang umum pada MS, yang disebut pita oligoklonal (OCBs). Analisis CSF juga mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit lain, seperti infeksi.
Tes darah dapat membantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda, termasuk infeksi, defisiensi, dan kondisi autoimun lainnya.
Dokter mungkin juga memerintahkan tes electroencephalogram (EEG) untuk memantau aktivitas gelombang otak, terutama jika mereka mencurigai adanya kejang atau jika kesadaran Anda berubah.
Gejala mata dan keterlibatan saraf optik sering terjadi pada MS. Tergantung pada gejala yang Anda alami, dokter mungkin menilai saraf optik Anda dan memeriksa potensi visual untuk melihat gelombang otak yang dihasilkan oleh jenis rangsangan visual tertentu.
Dalam keadaan yang sangat jarang terjadi, dokter mungkin perlu melakukan biopsi otak untuk memastikan diagnosis.
Apa pengobatan untuk sklerosis multipel Marburg?
Saat ini belum ada obat yang diketahui untuk Marburg MS.
Karena gejala awalnya parah dan dapat memburuk dengan cepat, penderita Marburg MS biasanya memerlukan rawat inap selama proses diagnosis. Sesegera mungkin, dokter akan memulai pengobatan agresif di rumah sakit.
Perawatan untuk Marburg MS mungkin termasuk:
-
kortikosteroid dan imunosupresan untuk menenangkan sistem kekebalan tubuh Anda
-
plasmapheresis untuk menyaring autoantibodi yang merusak saraf dan senyawa inflamasi dari aliran darah Anda
-
infus imunoglobulin intravena (IVIg) untuk membantu menetralkan autoantibodi yang tersisa
- infus interferon beta untuk mengurangi peradangan dan mempengaruhi sistem kekebalan tubuh Anda
- obat anti kejang
Laporan kasus terbaru menggambarkan keberhasilan pengobatan agresif Marburg MS menggunakan infus obat kemoterapi (
Saat gejalanya stabil, dokter mungkin juga merekomendasikan terapi fisik atau okupasi dan pengobatan untuk kondisi terkait, seperti depresi, kelenturan, atau disfungsi kandung kemih.
Berapa harapan hidup penderita multiple sclerosis Marburg?
Varian Marburg adalah bentuk MS yang sangat jarang dan dapat berakibat fatal dengan cepat. Secara historis, harapan hidup setelah diagnosis Marburg MS adalah
Namun, pengobatan MS terus berkembang.
Meskipun varian Marburg sangat jarang terjadi, laporan kasus terbaru menunjukkan bahwa beberapa orang yang menerima perawatan intensif dan cepat dapat tetap stabil hingga 3 tahun. Makalah tahun 2021 menggambarkan keberhasilan stabilisasi dan pemulihan Marburg MS yang hampir sepenuhnya. Lain
Apa penyebab sklerosis multipel Marburg?
Seperti pada MS jenis lainnya, penyebab pasti dari Marburg MS tidak diketahui.
Dokter menduga kombinasi faktor risiko genetik dan lingkungan memicu sistem kekebalan tubuh, yang kemudian secara keliru menyerang mielin yang membentuk selubung saraf. Pada akhirnya, proses autoimun ini merusak dan melukai sel dan serat saraf Anda.
Sel darah putih yang disebut sel T awalnya memediasi respons sistem kekebalan dan peradangan Anda. Namun jenis sel dan senyawa lain juga terlibat dalam proses peradangan dan sklerosis sistem saraf.
Sifat gejala Marburg MS yang parah dan progresif cepat disebabkan oleh peradangan ekstrem dan luasnya lesi MS di lokasi penting seperti batang otak Anda.
Siapa yang terkena sklerosis multipel Marburg?
Dokter tidak yakin dengan kombinasi faktor risiko yang memicu MS, atau apa yang menyebabkan proses autoimun terpicu begitu intens pada varian Marburg.
Kita tahu bahwa varian Marburg cukup langka dan terutama menyerang orang dewasa muda.
Lebih banyak faktor risiko untuk MS meliputi:
- jenis kelamin ditetapkan sebagai perempuan saat lahir
- Keturunan Eropa
- riwayat keluarga tingkat pertama MS
- faktor risiko genetik dan mutasi (kemungkinan gabungan beberapa efek gen yang berbeda)
- infeksi tertentu, seperti virus Epstein-Barr dan Mycoplasma pneumoniae
- merokok
- kegemukan
- kurangnya paparan sinar matahari dan tinggal jauh dari garis khatulistiwa
MS adalah penyakit demielinasi autoimun pada otak dan sumsum tulang belakang. Meskipun MS dapat menyebabkan gejala dan kecacatan yang signifikan dalam segala bentuknya, varian Marburg adalah bentuk penyakit yang paling langka dan parah.
Marburg MS biasanya timbul pada usia dewasa muda. Pada Marburg MS, gejala neurologis yang parah seperti kebingungan dan kelumpuhan dapat muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan cepat.
Sebelumnya, Marburg MS berakibat fatal secara seragam dan cepat. Namun kemajuan yang menjanjikan dalam terapi MS telah meningkatkan kelangsungan hidup, pencapaian stabilitas penyakit, dan peluang remisi dengan pengobatan agresif.
