Memahami Limfoma Triple-Hit, Jenis Limfoma Non-Hodgkin yang Langka

Apa itu limfoma triple-hit?

Triple-hit lymphoma (THL) adalah jenis limfoma yang agresif. Limfoma adalah kanker yang terbentuk di sistem limfatik tubuh Anda, bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda.

THL adalah subtipe langka dari limfoma non-Hodgkin. Ini ditemukan dalam dua subtipe non-Hodgkin yang lebih kecil:

• limfoma sel B besar yang menyebar
• Limfoma Burkitt

Sekitar 2% dari semua diagnosis limfoma sel B besar yang menyebar adalah THL.

Limfoma sel B besar yang menyebar dan limfoma Burkitt umumnya terkait dengan mutasi gen. THL disebut “triple-hit” karena terkait dengan tiga mutasi gen.

Seringkali, dokter mendiskusikan THL di bawah payung yang lebih luas dari limfoma “pukulan ganda”. Limfoma double-hit adalah limfoma yang melibatkan dua, atau tiga, jika THL disertakan, mutasi gen. Mutasi multigen ini jarang terjadi. Mereka dapat membuat bentuk limfoma ini sulit diobati.

Apa saja gejala limfoma triple-hit?

THL berbagi gejala dengan limfoma Burkitt dan limfoma sel B besar yang menyebar. Seringkali, ini termasuk apa yang dikenal sebagai “gejala B”.

Gejala B adalah gejala yang ditemukan di banyak jenis limfoma. Mereka termasuk:

• demam
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• keringat malam
• infeksi yang sering
• rasa tidak enak
• kelelahan

Gejala tambahan mungkin termasuk:

• pembengkakan kelenjar getah bening
• kesulitan bernapas
• kehilangan selera makan
• kelemahan di seluruh tubuh
• tekanan darah rendah kronis
• anemia
• sakit perut dan bengkak
• sembelit
• sakit punggung
• kaki bengkak

Apa yang menyebabkan limfoma triple-hit dan siapa yang berisiko?

THL sedikit lebih umum pada orang yang ditetapkan sebagai laki-laki saat lahir dan pada orang dewasa yang lebih tua.

THL disebabkan oleh mutasi pada tiga gen: MYC, BCL2, dan BCL6. Gen-gen ini penting untuk mengendalikan bagaimana sel Anda tumbuh dan bereproduksi. Ketika mereka tidak bekerja dengan benar, itu dapat menyebabkan kanker.

Para peneliti tidak tahu persis apa yang menyebabkan gen tersebut bermutasi. Diyakini mutasi itu terutama diperoleh, bukan diwariskan. Tetapi tidak jelas apa faktor lingkungan, penuaan, atau lainnya yang mungkin menyebabkan perubahan ini.

Bagaimana limfoma triple-hit didiagnosis?

Langkah pertama untuk menerima diagnosis THL adalah janji temu medis. Dokter Anda kemungkinan akan mendiagnosis limfoma sebelum mendiagnosis subtipe tertentu.

Jika dokter Anda yakin Anda menderita limfoma, mereka akan memesan tes yang meliputi:

• Pekerjaan darah: Tes darah mencari kadar sel darah dan kadar protein spesifik dalam darah Anda karena limfoma dapat mengubah kadar ini.
• Pencitraan: CT scan dan PET scan dapat melihat dari dekat kelenjar getah bening Anda dan area lain yang terkena limfoma.
• Biopsi kelenjar getah bening: Selama biopsi kelenjar getah bening, jaringan kelenjar getah bening diangkat dan diuji untuk sel kanker. Terkadang, seluruh kelenjar getah bening diangkat dalam prosedur pembedahan. Di lain waktu, sampel kecil dikeluarkan dengan jarum.
• Biopsi sumsum tulang: Biopsi sumsum tulang dilakukan dengan memasukkan jarum panjang dan berongga ke dalam tulang pinggul untuk mengeluarkan cairan dan fragmen sumsum tulang. Sampel ini kemudian diuji untuk kanker.
• Pungsi lumbal: Pungsi lumbal, atau dikenal dengan spinal tap, adalah tes yang dilakukan dengan memasukkan jarum ke dasar tulang belakang untuk mengeluarkan cairan tulang belakang sehingga dapat dilakukan pemeriksaan sel kanker.
• Hibridisasi fluoresensi in situ (FISH): IKAN adalah tes genetik pada sampel darah yang memastikan diagnosis THL. Ini memungkinkan dokter untuk memeriksa potongan kromosom tertentu untuk melihat kelainan gen yang menyebabkan THL.

Bagaimana pengobatan limfoma triple-hit?

THL adalah bentuk limfoma yang bergerak cepat dan agresif. Perawatan seringkali dimulai dengan kemoterapi yang kuat untuk membunuh sel kanker dan menghentikan pertumbuhannya.

Seringkali, kemoterapi diberikan dengan obat yang disebut rituximab (Rituxan). Obat tersebut membantu perawatan kemoterapi menargetkan sel B yang terlibat dalam limfoma.

Beberapa orang dengan THL mungkin merupakan kandidat yang baik untuk transplantasi sel punca. Transplantasi batang adalah prosedur yang menggantikan sumsum tulang seseorang dengan sel induk sumsum tulang baru sehingga sumsum tulang yang sehat dapat tumbuh menggantikan sumsum tulang yang bersifat kanker.

Sel induk donor dapat berasal dari orang yang menerima transplantasi atau dari donor yang terkait erat. Ada keuntungan dan kerugian untuk setiap opsi.

Uji klinis juga dapat menjadi pilihan bagi sebagian orang dengan THL. Dokter saat ini sedang mengevaluasi keefektifan perawatan yang digunakan untuk bentuk kanker lainnya, seperti terapi yang ditargetkan Dan imunoterapi untuk THL.

Orang dengan THL dapat berbicara dengan dokter mereka tentang uji klinis dan apakah mereka mungkin kandidat yang baik untuk berpartisipasi dalam tes ini.

Bagaimana prospek seseorang dengan limfoma triple-hit?

THL jarang dan agresif. Ini terkait dengan hasil yang lebih buruk daripada bentuk limfoma Burkitt yang lebih standar atau limfoma sel B besar yang menyebar.

Jenis limfoma ini biasanya tidak merespon pengobatan konvensional dengan baik. Diperlukan penelitian tambahan tentang perawatan yang lebih baik untuk THL.

Karena THL jarang terjadi, sulit untuk memprediksi hasil yang pasti, tetapi waktu bertahan hidup rata-rata biasanya kurang dari 2 tahun. Namun, saat perawatan baru muncul, waktu bertahan hidup ini dapat meningkat.

Triple-hit lymphoma (THL) adalah bentuk limfoma non-Hodgkin yang langka dan agresif. Ini terkait dengan tiga kelainan gen.

Gejalanya meliputi pembengkakan kelenjar getah bening, demam, kelelahan, dan anemia.

THL dikonfirmasi melalui pengujian genetik yang melihat gen dan kromosom. Perawatan melibatkan kemoterapi yang kuat. Orang dengan THL mungkin kandidat yang baik untuk transplantasi sel punca dan uji klinis.