Apa Pilihan Perawatan untuk ALS?

Pilihan pengobatan dan perawatan terbaik untuk ALS

Perawatan untuk ALS sebagian besar difokuskan untuk meredakan gejala Anda. Ini karena penyebab pasti ALS belum sepenuhnya dipahami. Tapi ada obat yang bisa membantu memperlambat perkembangan ALS.

Riluzole adalah obat yang sering dianjurkan untuk segera dimulai. Ini satu-satunya obat yang ditunjukkan memperpanjang kelangsungan hidup waktu pada mereka dengan ALS. Ia bekerja dengan mencegah penumpukan glutamat, suatu neurotransmitter yang dianggap menyebabkan beberapa gejala utama seperti kelemahan dan hilangnya fungsi otot.

Beberapa obat lain juga dapat direkomendasikan untuk mengatasi gejala yang mengganggu seperti kejang otot yang menyakitkan. Ini mungkin termasuk yang berikut:

• gabapentin
• baclofen
• tizanidin

Karena pernapasan pada akhirnya menjadi masalah utama dalam ALS, opsi untuk bantuan pernapasan didiskusikan dengan profesional kesehatan di awal rencana perawatan Anda. Ini karena kelemahan otot pernapasan Anda pada akhirnya dapat menyebabkan gagal napas.

Ada beberapa opsi berbeda untuk mendukung pernapasan dengan ALS:

• ventilasi tekanan positif

• trakeostomi (tabung ditempatkan secara operasi ke dalam trakea Anda)

• ventilator

Kebutuhan akan alat bantu pernapasan tergantung pada seberapa jauh perkembangan penyakit. Anda mungkin awalnya mendapat manfaat dari ventilasi tekanan positif dan kemudian memerlukan trakeostomi. Ventilator mungkin diperlukan pada ALS stadium akhir.

Kesulitan mengunyah dan menelan juga sering diamati pada ALS dan dapat menyebabkan penurunan berat badan atau kekurangan gizi. Dianjurkan untuk mengonsumsi makanan padat kalori dan minuman bernutrisi. Bekerja dengan ahli gizi mungkin bermanfaat.

Dalam beberapa kasus, sebuah tabung dapat dimasukkan ke dalam perut Anda untuk memberikan dukungan nutrisi langsung. Ini dapat dipertimbangkan jika mengunyah dan menelan menjadi terlalu menantang.

Apakah ada pengobatan baru untuk ALS?

Edaravone adalah obat yang relatif baru yang terkadang direkomendasikan untuk diminum dengan riluzole. Ini adalah antioksidan yang membantu melindungi saraf Anda dari degenerasi. Ini tidak terbukti meningkatkan waktu bertahan hidup, tetapi dapat meningkatkan fungsi Anda menurut ulasan tahun 2018.

Relyvrio adalah obat lain yang baru-baru ini disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk ALS. Itu terbukti memperlambat perkembangan ALS dalam uji klinis kecil yang dilakukan pada tahun 2020. Namun, penelitian tentang Relyvrio sangat terbatas.

Beberapa terapi potensial lainnya saat ini sedang dipelajari untuk penggunaannya pada ALS, meskipun sejauh ini belum ada yang terbukti bermanfaat. Terapi tetap dikejar secara agresif.

Menurut penelitian tahun 2022, beberapa terapi yang sedang menjalani penelitian meliputi:

• sel punca
• tofersen
• tadnersen
• jacifusen

Bagaimana ALS didiagnosis?

Diagnosis ALS didasarkan pada gejala yang Anda laporkan ke dokter atau ahli kesehatan, laporan riwayat klinis, dan temuan pemeriksaan fisik.

Pola gejala tertentu yang tampaknya berkembang menunjukkan adanya ALS secara keseluruhan. Ini termasuk:

• kedutan otot
• kelemahan otot
• spastisitas
• refleks terganggu
• pemborosan otot
• kesulitan bernapas atau menelan
• tangisan atau tawa yang tak terkendali
• meneteskan air liur

Anda dapat berharap untuk bekerja terutama dengan ahli saraf yang akan memesan tes tambahan untuk memastikan diagnosisnya. Tes-tes ini biasanya mencakup studi konduksi saraf, pungsi lumbal, biopsi otot, dan pemindaian MRI atau PET otak dan sumsum tulang belakang Anda.

Harapan hidup untuk ALS

Harapan hidup bervariasi untuk mereka yang menderita ALS tergantung pada tingkat perkembangannya. Sejak menerima diagnosis, orang yang hidup dengan ALS rata-rata hidup sekitar 3 sampai 5 tahun, menurut ALS Foundation. Tetapi beberapa orang dapat hidup selama 10 tahun atau lebih, karena tingkat perkembangannya bervariasi dari orang ke orang.

Beberapa faktor terkait dengan waktu bertahan hidup lebih lama pada saat menerima diagnosis meliputi:

• tidak ada penurunan berat badan
• usia yang lebih muda
• kemampuan fungsional yang lebih tinggi
• fungsi pernapasan yang lebih tinggi

Apa saja tahapan ALS yang berbeda?

Ada beberapa sistem pementasan yang umum digunakan dalam ALS. Profesional perawatan kesehatan dapat merujuk ke Skala Penilaian Fungsional Sklerosis Lateral Amyotrofik yang Direvisi sebagai cara objektif untuk mengevaluasi kemampuan fungsional Anda. Skala ini juga membantu memprediksi waktu kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Sistem pementasan raja dirujuk sebagai salah satu cara menentukan tingkat gejala fisik pada ALS. Ini dibagi dalam lima tahap berbeda, tergantung pada berapa banyak bagian tubuh Anda yang dipengaruhi oleh gejala. Wilayah ini dapat mencakup tubuh bagian atas dan tubuh bagian bawah, misalnya.

1. Tahap 1: satu bagian tubuh yang terkena
2. Tahap 2: dua daerah tubuh yang terkena
3. Tahap 3: tiga daerah tubuh yang terkena
4. Tahap 4: kegagalan pernafasan atau nutrisi
5. Tahap 5: kematian

Apa yang menyebabkan ALS?

Penyebab sebenarnya dari ALS masih menjadi misteri. Dipahami bahwa sel-sel saraf di dalam sumsum tulang belakang Anda tampaknya rusak seiring waktu, yang menyebabkan gejalanya. Tetapi alasan pembusukan ini tidak jelas.

Teori saat ini tentang penyebab ALS meliputi:

• genetika
• lingkungan
• disfungsi terkait usia

Beberapa mutasi genetik telah ditemukan terlibat dalam ALS tetapi bukan penyebab penyakit itu sendiri.

Sekitar 5% hingga 10% dari semua orang dengan ALS mewarisinya dari anggota keluarga. Sisa 90% hingga 95% orang dengan ALS mengembangkannya tanpa riwayat keluarga ALS yang diketahui.

Faktor risiko untuk ALS

Tidak banyak faktor risiko pasti yang dipelajari dengan baik untuk ALS. Menurut penelitian tahun 2018, diperkirakan hal-hal berikut dapat meningkatkan risiko Anda terkena ALS:

• riwayat keluarga ALS
• jenis kelamin laki-laki
• usia lanjut
• mutasi genetik tertentu

Bagaimana mendukung orang yang dicintai dengan ALS

Jika orang yang Anda cintai hidup dengan ALS, mendukungnya sangat penting untuk memberikan kualitas hidup yang lebih baik. Mereka akan membutuhkan bantuan dalam segala hal mulai dari pengambilan keputusan hingga tugas hidup sehari-hari. Beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk membantu meliputi:

• memahami dasar-dasar ALS
• menemani mereka
• membawa mereka ke janji perawatan kesehatan
• membantu mereka dengan aktivitas hidup sehari-hari seperti makan dan keluar

Saat penyakit mereka berkembang, mereka hampir selalu terus kehilangan kapasitas fungsional. Ini berarti Anda akan lebih terlibat dalam perawatan mereka. Penting bagi Anda untuk menjaga diri sendiri juga.

Kelompok dukungan ALS untuk orang tersayang

Memberikan perawatan yang dibutuhkan untuk seseorang yang hidup dengan ALS dapat melelahkan. Itu sebabnya ada kelompok pendukung khusus untuk pengasuh ALS.

Yayasan ALS menawarkan daftar kelompok dukungan yang dapat Anda cari tergantung di negara bagian mana Anda tinggal. Menghadiri kelompok dukungan dapat memberi Anda lebih banyak pengetahuan tentang perawatan ALS dan kesempatan untuk terhubung dengan pengasuh lainnya.

Intinya

Saat Anda menghadapi tantangan hidup dengan ALS, mendapatkan dukungan dari profesional medis, keluarga, dan komunitas Anda dapat membantu. Sifat penyakitnya progresif, mengakibatkan hilangnya fungsi yang ekstrim dan kebutuhan akan perawatan medis yang signifikan.

Bekerja dengan tim profesional perawatan kesehatan dapat membantu meningkatkan kualitas hidup Anda. Sangat penting untuk mendapatkan perawatan sedini mungkin dan mematuhinya. Seiring penelitian berlanjut, lebih banyak perawatan diharapkan tersedia.