Karsinoma meduler ginjal adalah jenis kanker ginjal yang langka. Penyakit ini paling sering berkembang pada pria kulit hitam Amerika di bawah usia 35 tahun. Penyakit ini sangat terkait dengan gen yang terkait dengan penyakit sel sabit.
Tentang
Pemahaman dokter mengenai karsinoma meduler ginjal masih terbatas karena sangat jarang terjadi. Hampir setiap orang yang menderita penyakit ini memiliki gen yang terkait dengan penyakit sel sabit, sehingga menunjukkan adanya komponen genetik yang kuat.
Karsinoma meduler ginjal cenderung sangat agresif dan sulit diobati. Perawatan biasanya bertujuan untuk mengurangi gejala dan memperpanjang hidup.
Baca terus untuk mengetahui lebih lanjut tentang jenis kanker ginjal langka ini, termasuk gejala, cara pengobatannya, dan gambarannya.
Apa itu karsinoma meduler ginjal?
Karsinoma meduler ginjal adalah jenis kanker ginjal yang jarang namun agresif. Ini berkembang di bagian ginjal yang disebut medula. Medula merupakan bagian terdalam dari ginjal. Fungsi utamanya adalah menjaga keseimbangan air dan garam darah.
Sel karsinoma meduler ginjal kekurangan protein yang disebut INI1 atau SMARCB1. Protein ini adalah penekan tumor. Biasanya membantu mencegah sel menjadi kanker.
Sekitar 70% kasus karsinoma meduler ginjal terjadi pada ginjal kanan.
Apakah karsinoma meduler ginjal dapat disembuhkan?
Karsinoma meduler ginjal jarang dapat disembuhkan. Hanya sekitar 5% orang yang menderita kanker di salah satu ginjalnya ketika mereka didiagnosis.
Pengobatan kanker yang telah menyebar ke daerah yang jauh cenderung berfokus pada pengurangan gejala dan memperpanjang hidup dibandingkan upaya menyembuhkan kanker.
Apa saja gejala karsinoma meduler ginjal?
Tanda dan gejala pertama karsinoma meduler ginjal meliputi:
- darah dalam urin
- nyeri pinggang
- kehilangan selera makan
- penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
- demam
- massa perut
- jumlah sel darah merah yang rendah
- bengkak di tubuh bagian bawah Anda
Karsinoma meduler ginjal metastatik
Karsinoma meduler ginjal sering menyebar ke tulang atau paru-paru.
Jika menyebar ke tulang, Anda mungkin mengalami:
- sakit tulang
- tulang mudah patah
-
kompresi sumsum tulang belakang, yang dapat meliputi:
- nyeri punggung atau leher
- kelemahan otot
- mati rasa dan kesemutan pada lengan dan kaki
-
kehilangan kontrol kandung kemih atau kehilangan kontrol usus
- kalsium darah tinggi (hiperkalsemia), yang dapat menyebabkan:
- kelelahan
- kelemahan otot
- nyeri otot dan sendi
- sembelit
- rasa haus yang berlebihan
- sering buang air kecil
- mual dan muntah
Metastasis paru dapat menimbulkan gejala seperti:
- batuk terus-menerus
- nyeri dada
- mengi
- batuk darah
- sesak napas
Apa penyebab karsinoma meduler ginjal, dan siapa yang berisiko?
Faktor risiko karsinoma meduler ginjal meliputi:
- penyakit sel sabit, yang terlihat pada hampir semua orang dengan karsinoma meduler ginjal
- warisan Afrika sub-Sahara
- berusia 9–35 tahun
-
mungkin olahraga intensitas tinggi, jika Anda memiliki gen yang berhubungan dengan penyakit sel sabit
Penyakit sel sabit dan karsinoma meduler ginjal
Sekitar 1 dari 14 orang kulit hitam Amerika memiliki gen bawaan yang terkait dengan penyakit sel sabit. Penyakit ini menyebabkan sel darah merah berbentuk sabit yang cenderung saling menempel dan kesulitan membawa oksigen.
Antara 1 dari 20.000 dan 1 dari 39.000 orang kulit hitam Amerika menderita karsinoma meduler ginjal.
Para ahli berpendapat sel darah berbentuk sabit mungkin menghalangi suplai darah ke medula ginjal dan merusak gen INI1 di dalam sel. Gen ini membantu menekan pembentukan kanker.
Para peneliti juga menemukan risiko pengembangan karsinoma meduler ginjal meningkat di negara lain, seperti Yunani, dimana penyakit sel sabit paling umum terjadi pada ras dan etnis lain.
Bagaimana pengobatan karsinoma meduler ginjal?
Pilihan pengobatan untuk karsinoma meduler ginjal meliputi:
- pembedahan, yang mungkin termasuk:
-
nefrektomi radikal untuk kanker terbatas pada ginjal
-
nefrektomi sitoreduktif untuk penyebaran kanker ke daerah yang jauh
- pengangkatan kelenjar getah bening di sekitarnya
-
- kombinasi obat kemoterapi, seperti:
- metotreksat, vinblastin, doksorubisin, dan cisplatin
- paclitaxel dengan cisplatin atau carboplatin
- uji klinis pengobatan baru, seperti:
obat terapi yang ditargetkan - imunoterapi
- terapi yang diarahkan pada faktor pertumbuhan endotel vaskular
Bagaimana prospek seseorang dengan karsinoma meduler ginjal?
Karsinoma meduler ginjal cenderung memiliki gambaran yang buruk.
Dalam sebuah studi pada tahun 2023, para peneliti melaporkan kelangsungan hidup rata-rata 13,8 bulan di antara 100 orang yang didiagnosis di Amerika Serikat dari tahun 1996–2018. Sekitar 70% orang yang dilibatkan dalam penelitian ini menderita kanker yang menyebar ke organ jauh ketika mereka menerima diagnosis.
Para peneliti menemukan bahwa warga kulit hitam Amerika memiliki kemungkinan lebih kecil untuk menjalani operasi dan lima kali lebih besar kemungkinan meninggal dibandingkan warga kulit putih Amerika. Para peneliti mencatat alasannya tidak jelas dan belum diselidiki. Namun, rasisme dan ketidakadilan layanan kesehatan mungkin berperan dalam hal ini.
Hanya sekitar 5% orang yang didiagnosis menderita karsinoma meduler ginjal ketika penyakitnya masih terbatas pada ginjal.
Tingkat kelangsungan hidup kanker ginjal
Tabel di bawah ini menunjukkan
Tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun adalah ukuran berapa banyak orang dengan kondisi tersebut yang masih hidup 5 tahun kemudian dibandingkan dengan orang tanpa kondisi tersebut.
| Panggung | tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun |
|---|---|
| terlokalisasi | 93% |
| regional | 72% |
| jauh | 15% |
| semua tahapan | 77% |
Karsinoma meduler ginjal adalah jenis kanker langka yang berkembang di bagian terdalam ginjal. Hampir semua orang yang menderita penyakit ini membawa gen penyakit sel sabit. Di Amerika Serikat, sebagian besar kasus terjadi pada warga kulit hitam Amerika yang berusia di bawah 35 tahun.
Dokter masih mencari cara terbaik untuk mengobati karsinoma meduler ginjal. Prospeknya masih buruk, namun pilihan pengobatan baru, seperti imunoterapi dan obat terapi bertarget, sedang diselidiki.
