Ganglionopati otonom autoimun (AAG) terjadi ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel saraf yang sehat di sistem saraf otonom Anda. Ini menyebabkan gejala seperti pusing atau pingsan.
Neuropati otonom autoimun (AAG) adalah kondisi langka yang masih kurang dipahami. Penyakit ini dapat berkembang tanpa sebab yang jelas atau setelah peristiwa yang memicu. Kombinasi faktor genetik dan lingkungan kemungkinan besar berperan dalam perkembangannya.
Karena kelangkaannya, tidak ada pengobatan standar untuk AAG. Dokter sering kali mengobati AAG dengan obat-obatan dan prosedur untuk menurunkan aktivitas sistem kekebalan Anda. Beberapa orang membaik bahkan tanpa pengobatan.
Baca terus untuk mengetahui lebih lanjut tentang apa yang telah ditemukan para peneliti sejauh ini tentang penyakit langka ini.
Tentang penyakit ini
AAG termasuk dalam kelompok kondisi yang disebut neuropati otonom. Kondisi ini menyebabkan disfungsi sistem saraf otonom Anda. Cabang sistem saraf Anda ini mengontrol fungsi tubuh di luar kendali sadar Anda seperti mengatur:
- detak jantung
- kecepatan pernapasan
- tekanan darah
- gairah seksual
- pencernaan
AAG berkembang ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat di sistem saraf otonom Anda. Seringkali penyakit ini berkembang secara tiba-tiba. Pada beberapa orang, gejalanya bisa semakin memburuk seiring berjalannya waktu.
Tanda dan gejala
AAG menyebabkan kesulitan pada sistem saraf otonom Anda yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Derajat gejalanya bisa berkisar dari ringan hingga berat. Beberapa gejala yang paling umum meliputi:
- tekanan darah rendah yang parah saat berdiri (
hipotensi ortostatik ) - ketidakmampuan untuk berkeringat
- pingsan
- respons pupil yang abnormal terhadap cahaya
-
retensi urin (ketika kandung kemih Anda tidak kosong sepenuhnya)
- mulut kering
- mata kering
-
disfungsi seksual (menghadapi tantangan signifikan terkait dengan kemampuan Anda untuk merasakan kesenangan atau merespons secara seksual)
- sembelit
- kehilangan selera makan
- pengosongan lambung yang tertunda
- obstruksi usus
Penyebab dan faktor risiko
Kondisi autoimun berkembang ketika sel-sel dalam sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel saraf yang sehat di sistem saraf otonom Anda. AAG berkembang ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel di sistem saraf otonom Anda.
Alasan mengapa beberapa orang mengembangkan AAG masih kurang dipahami. AAG dapat berkembang setelah suatu peristiwa pemicu atau dapat berkembang secara tiba-tiba, artinya tidak ada penyebab yang jelas. Dia
Orang dengan AAG sering kali mengembangkan antibodi yang menargetkan
Bahasa itu penting
Anda akan melihat bahwa bahasa yang digunakan untuk berbagi statistik dan titik data lainnya cukup biner, dengan penggunaan “wanita” dan “pria”.
Meskipun kita biasanya menghindari bahasa seperti ini, kekhususan adalah kunci ketika melaporkan peserta penelitian dan temuan klinis.
Sayangnya, studi dan survei yang dirujuk dalam artikel ini tidak melaporkan data, atau menyertakan, partisipan yang merupakan transgender, nonbiner, gender nonconforming, genderqueer, agender, atau genderless.
Pemicu potensial
Banyak orang mengembangkan AAG setelah menderita penyakit atau kondisi lain yang dapat mempengaruhi aktivitas kekebalan tubuh.
Di sebuah
Tidak jelas apakah COVID-19 dan infeksi lain merupakan pemicu potensial AAG, namun infeksi tampaknya menjadi pemicu AAG
Di sebuah
Bagaimana AAG didiagnosis?
Untuk memulai proses penerimaan diagnosis, dokter akan:
- bertanya tentang gejala Anda
- menanyakan tentang riwayat kesehatan pribadi dan keluarga Anda
- melakukan pemeriksaan fisik
Mereka kemudian dapat melakukan tes lain seperti:
- tes urin
- tes untuk memeriksa detak jantung Anda
- tes untuk mengukur tingkat keringat Anda
- tes untuk mengukur seberapa cepat perut Anda kosong
- tes darah untuk mengukur kadar
g-AChR antibodi
Bagaimana pengobatan ganglionopati otonom autoimun?
Tidak ada pengobatan standar untuk AAG karena kelangkaannya. Pilihan pengobatan yang umum digunakan meliputi:
- Plasmaferesis: Plasmapheresis melibatkan pembuangan plasma dari darah Anda dan menghilangkan antibodi berbahaya. Hal ini dapat menurunkan jumlah autoantibodi yang beredar melalui darah Anda.
- Infus imunoglobulin IV: Infus imunoglobin IV memberi tubuh Anda lebih banyak antibodi untuk membantu menurunkan peradangan dan berpotensi menurunkan reaksi autoimun yang menyebabkan AAG.
- Kortikosteroid melalui jalur IV atau oral: Kortikosteroid dapat menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda untuk menurunkan reaksi autoimun penyebab AAG.
- Obat imunosupresif: Obat imunosupresan juga bekerja dengan menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda.
Dalam bahasa Jepang
- metilprednisolon
- imunoglobulin IV
- plasmaferesis
- steroid oral
- takrolimus
- siklosporin
- mikofenolat mofetil
Para peneliti menemukan bahwa orang yang memakai obat ini memiliki gejala yang lebih ringan dan jumlah gejala keseluruhan yang lebih sedikit. Orang yang mendapat kombinasi pengobatan mengalami perbaikan lebih baik dibandingkan orang yang hanya diberi satu terapi.
Diperlukan lebih banyak penelitian untuk memahami sepenuhnya cara terbaik mengelola AAG.
Pandangan
Para peneliti belum mengembangkan obat untuk AAG, namun sekitar sepertiga orang membaik tanpa pengobatan. Pemulihan mungkin tidak lengkap untuk semua orang.
Di sebuah
Imunoterapi sering kali diperlukan
AAG adalah kondisi autoimun yang langka. Ini disebabkan oleh kerusakan sel-sel di sistem saraf otonom Anda akibat reaksi autoimun. Hal ini dapat menyebabkan gejala seperti tekanan darah rendah saat berdiri atau gejala GI seperti sembelit dan kembung.
Para peneliti belum mengembangkan obat untuk AAG, namun gejala Anda mungkin membaik dengan perawatan seperti kortikosteroid dan imunoterapi. Banyak orang melihat perbaikan dengan pengobatan ini, dan sekitar sepertiga orang membaik tanpa pengobatan.