Ganglionopati Otonom Autoimun: Semua yang Harus Anda Ketahui

AAG termasuk dalam kelompok kondisi yang disebut neuropati otonom. Kondisi ini menyebabkan disfungsi sistem saraf otonom Anda. Cabang sistem saraf Anda ini mengontrol fungsi tubuh di luar kendali sadar Anda seperti mengatur:

• detak jantung
• kecepatan pernapasan
• tekanan darah
• gairah seksual
• pencernaan

AAG berkembang ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat di sistem saraf otonom Anda. Seringkali penyakit ini berkembang secara tiba-tiba. Pada beberapa orang, gejalanya bisa semakin memburuk seiring berjalannya waktu.

AAG menyebabkan kesulitan pada sistem saraf otonom Anda yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Derajat gejalanya bisa berkisar dari ringan hingga berat. Beberapa gejala yang paling umum meliputi:

• tekanan darah rendah yang parah saat berdiri (hipotensi ortostatik)
• ketidakmampuan untuk berkeringat
• pingsan
• respons pupil yang abnormal terhadap cahaya

• retensi urin (ketika kandung kemih Anda tidak kosong sepenuhnya)

• mulut kering
• mata kering

• disfungsi seksual (menghadapi tantangan signifikan terkait dengan kemampuan Anda untuk merasakan kesenangan atau merespons secara seksual)

Kebanyakan orang mengalami kesulitan dengan mobilitas makanan melalui saluran gastrointestinal (GI). Gejala GI dapat meliputi:

• sembelit
• kehilangan selera makan
• pengosongan lambung yang tertunda
• obstruksi usus

Kondisi autoimun berkembang ketika sel-sel dalam sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel saraf yang sehat di sistem saraf otonom Anda. AAG berkembang ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel di sistem saraf otonom Anda.

Alasan mengapa beberapa orang mengembangkan AAG masih kurang dipahami. AAG dapat berkembang setelah suatu peristiwa pemicu atau dapat berkembang secara tiba-tiba, artinya tidak ada penyebab yang jelas. Dia kebanyakan pada umumnya berkembang pada wanita paruh baya.

Orang dengan AAG sering kali mengembangkan antibodi yang menargetkan reseptor asetilkolin nikotinik ditemukan dalam kumpulan sel saraf pada sistem saraf otonom. Antibodi adalah protein yang diproduksi oleh sejenis sel darah putih yang disebut sel B. Mereka memberitahu sel kekebalan lain untuk menyerang molekul yang terikat pada antibodi.

Pemicu potensial

Banyak orang mengembangkan AAG setelah menderita penyakit atau kondisi lain yang dapat mempengaruhi aktivitas kekebalan tubuh.

Di sebuah studi tahun 2022, peneliti melaporkan kasus seorang pria berusia 56 tahun yang mengembangkan AAG 35 hari setelah menerima jenis vaksin COVID-19 yang tidak disetujui untuk digunakan di Amerika Serikat. Para peneliti berspekulasi bahwa mungkin ada kaitannya.

Tidak jelas apakah COVID-19 dan infeksi lain merupakan pemicu potensial AAG, namun infeksi tampaknya menjadi pemicu AAG pemicu umum untuk penyakit autoimun pada umumnya.

Di sebuah studi kasus tahun 2019, peneliti melaporkan kasus AAG berkembang setelah seseorang dengan melanoma menyebar ke lokasi yang jauh diobati dengan obat imunoterapi ipilimumab dan nivolumab. Gejalanya membaik ketika diberi steroid dan imunoglobulin intravena (IV), namun kambuh lagi ketika terapi melanomanya dimulai kembali.

Untuk memulai proses penerimaan diagnosis, dokter akan:

• bertanya tentang gejala Anda
• menanyakan tentang riwayat kesehatan pribadi dan keluarga Anda
• melakukan pemeriksaan fisik

Mereka kemudian dapat melakukan tes lain seperti:

• tes urin
• tes untuk memeriksa detak jantung Anda
• tes untuk mengukur tingkat keringat Anda
• tes untuk mengukur seberapa cepat perut Anda kosong
• tes darah untuk mengukur kadar g-AChR antibodi

Tidak ada pengobatan standar untuk AAG karena kelangkaannya. Pilihan pengobatan yang umum digunakan meliputi:

• Plasmaferesis: Plasmapheresis melibatkan pembuangan plasma dari darah Anda dan menghilangkan antibodi berbahaya. Hal ini dapat menurunkan jumlah autoantibodi yang beredar melalui darah Anda.
• Infus imunoglobulin IV: Infus imunoglobin IV memberi tubuh Anda lebih banyak antibodi untuk membantu menurunkan peradangan dan berpotensi menurunkan reaksi autoimun yang menyebabkan AAG.
• Kortikosteroid melalui jalur IV atau oral: Kortikosteroid dapat menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda untuk menurunkan reaksi autoimun penyebab AAG.
• Obat imunosupresif: Obat imunosupresan juga bekerja dengan menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh Anda.

Dalam bahasa Jepang belajar mulai tahun 202231 orang menerima beberapa kombinasi perawatan imunoterapi berikut:

• metilprednisolon
• imunoglobulin IV
• plasmaferesis
• steroid oral
• takrolimus
• siklosporin
• mikofenolat mofetil

Para peneliti menemukan bahwa orang yang memakai obat ini memiliki gejala yang lebih ringan dan jumlah gejala keseluruhan yang lebih sedikit. Orang yang mendapat kombinasi pengobatan mengalami perbaikan lebih baik dibandingkan orang yang hanya diberi satu terapi.

Diperlukan lebih banyak penelitian untuk memahami sepenuhnya cara terbaik mengelola AAG.

Para peneliti belum mengembangkan obat untuk AAG, namun sekitar sepertiga orang membaik tanpa pengobatan. Pemulihan mungkin tidak lengkap untuk semua orang.

Di sebuah studi kasus tahun 2018, seorang wanita terus mengalami gejala GI ringan setahun setelah menerima pengobatan dengan prednisolon oral. Namun kondisinya stabil tanpa perawatan lebih lanjut.

Imunoterapi sering kali diperlukan ulang untuk menekan aktivitas penyakit.

AAG adalah kondisi autoimun yang langka. Ini disebabkan oleh kerusakan sel-sel di sistem saraf otonom Anda akibat reaksi autoimun. Hal ini dapat menyebabkan gejala seperti tekanan darah rendah saat berdiri atau gejala GI seperti sembelit dan kembung.

Para peneliti belum mengembangkan obat untuk AAG, namun gejala Anda mungkin membaik dengan perawatan seperti kortikosteroid dan imunoterapi. Banyak orang melihat perbaikan dengan pengobatan ini, dan sekitar sepertiga orang membaik tanpa pengobatan.