Apa Tahapan ALS?

Tahapan ALS

Di bawah ini adalah kerangka pementasan ALS yang dapat membantu Anda mengetahui apa yang diharapkan.

Tahap awal

ALS tahap awal bisa tidak kentara – sangat tidak kentara sehingga Anda mungkin belum memiliki diagnosis. A studi 2023 melacak gejala ALS dengan kecerdasan buatan (AI) menemukan bahwa pradiagnosis dan gejala awal yang paling umum adalah:

• kelemahan otot
• sesak napas
• kesulitan berbicara
• kesulitan menelan
• otot berkedut

Dari semua ini, sesak napas adalah gejala yang muncul paling lama tanpa diagnosis.

Tidak semua orang memiliki gejala yang terlihat pada tahap awal ALS. Gejala umum lainnya termasuk:

• kram otot
• otot tegang atau “kaku”.
• pelo atau perubahan nada dalam berbicara

Di mana ALS dimulai juga penting di tahap awal. Sebagian besar kasus menyebabkan kelemahan anggota badan (limb-onset ALS) sebelum mereka mempengaruhi “batang” – pusat tubuh tempat organ dalam ditempatkan. Begitu batang tubuh terpengaruh, seseorang akan mulai mengalami kelemahan dalam bernapas.

ALS onset bulbar, bagaimanapun, tidak dimulai pada tungkai. Ini dimulai di kepala dan leher dan dapat menimbulkan tantangan dengan mengunyah dan menelan, misalnya, jauh lebih cepat daripada ALS yang menyerang anggota tubuh.

Tahap tengah

ALS tahap menengah terjadi ketika gejala tahap awal memburuk dan lebih banyak area tubuh Anda yang terpengaruh.

Ini adalah zona antara kelemahan otot dan kelumpuhan total. Anda mungkin memperhatikan beberapa otot hampir tidak bekerja sementara yang lain tidak terlalu terpengaruh.

Gejala lain dapat meliputi:

• kesulitan mengunyah atau menelan
• kesulitan berbicara
• penurunan berat badan
• sakit saraf
• kram otot
• sulit bernafas
• depresi
• kecemasan

ALS tahap awal dan menengah dapat berbagi gejala. Apa yang membedakan mereka adalah tingkat kerusakan dan seberapa banyak bagian tubuh yang terpengaruh.

Selama tahap ini, beberapa orang mungkin menjalani prosedur ALS pertama yang diperlukan, seperti pemasangan selang makanan.

Tahap akhir

ALS stadium akhir, atau ALS lanjut, ditandai dengan kelumpuhan otot, hilangnya fungsi secara besar-besaran, dan perlunya prosedur pendukung kehidupan, seperti:

• trakeostomi
• ventilasi noninvasif
• pemasangan selang makanan (gastrostomi)

Pada tahap ini, mobilitas sangat terbatas. Anda mungkin tidak memiliki kontrol otot untuk mengunyah atau menelan. Anda mungkin tidak dapat mempertahankan postur tubuh, berjalan, atau mengangkat kepala.

Sebuah makalah ulasan tahun 2018 memperkirakan bahwa di 15% orang dengan ALS, gangguan kognitif berkembang untuk memenuhi kriteria diagnostik untuk demensia frontotemporal. Beberapa dokter menganggap ini sebagai tahap akhir ALS.

Yang lain menganggap tahap akhir sebagai saat Anda tidak bisa lagi bernapas sendiri dan harapan hidup kurang dari 6 bulan.

Seberapa cepat ALS bisa maju?

Tidak ada garis waktu yang jelas untuk perkembangan ALS. Anda mungkin mengalami gejala yang lambat dan stabil atau pergi berbulan-bulan tanpa perubahan apa pun.

Beberapa orang bahkan mungkin melihat peningkatan sementara dalam fungsinya selama tahap ALS.

Berbasis AI belajar dari tahun 2023 disebutkan di atas, para peneliti mencatat sekitar 50% orang mencapai tahap ketika gastrostomi diperlukan dalam 25 bulan, atau sedikit lebih dari 2 tahun.

Pada saat itu, 16,4% orang berada pada titik yang memerlukan ventilasi noninvasif.

Indikator tahap akhir ALS

Ketidakmampuan total untuk melakukan fungsi kehidupan yang diperlukan, seperti makan, bernapas, atau menelan, menandai tahap akhir ALS.

Sebagian besar otot sukarela akan menjadi lumpuh. Pada dasarnya tidak ada tugas yang dapat diselesaikan seseorang secara mandiri.

Harapan hidup untuk ALS

Harapan hidup rata-rata untuk ALS adalah 3 sampai 5 tahun. ALS onset bulbar dianggap sebagai subtipe yang lebih agresif dan dapat berkembang sepenuhnya hingga 2 tahun atau kurang.

Namun, beberapa orang hidup dengan ALS selama lebih dari 10 tahun setelah diagnosis.

Mendukung orang yang dicintai dengan ALS

Diagnosis ALS bisa sangat berat dan menakutkan. Tidak ada obatnya, dan meskipun pengobatan dapat membantu mengelola gejala dan kemungkinan hilangnya fungsi secara perlahan, ALS selalu berakibat fatal.

Salah satu cara terbaik untuk mendukung orang yang dicintai selama ini adalah dengan menawarkan bantuan Anda dalam proses pengambilan keputusan yang menyertai penyakit terminal.

Ini melibatkan mendiskusikan keinginan orang yang Anda cintai mengenai perawatan, pilihan perawatan, keputusan keuangan, dan rumah perawatan. Mungkin ada saatnya mereka tidak dapat mengadvokasi diri mereka sendiri. Mengetahui keinginan mereka dapat membantu memastikan mereka dihormati saat ALS berkembang.

Anda juga dapat memberikan dukungan melalui:

• menghadiri janji temu dengan mereka
• mediasi komunikasi antara profesional kesehatan, perusahaan asuransi, dan pengasuh
• mengatur perawatan paliatif atau layanan doula
• memantau orang yang Anda cintai untuk tanda-tanda rasa sakit, ketidaknyamanan, atau tantangan kesehatan mental
• membantu pekerjaan atau pekerjaan rumah tangga
• menghabiskan waktu bersama mereka berbicara, mendengarkan, membaca, dll.

Ketika orang yang dicintai memiliki kondisi terminal, itu juga berat bagi Anda. Pastikan untuk memperhatikan kebutuhan Anda juga.

Merawat diri bukanlah hal yang egois — ini adalah salah satu cara untuk membantu mempertahankan ketahanan Anda selama masa sulit ini.

Intinya

ALS adalah kondisi progresif yang disebabkan oleh hilangnya neuron motorik di sumsum tulang belakang.

Gejala awal ALS cenderung berdampak pada satu area tubuh dan menyebabkan gangguan ringan. Saat ALS berkembang, lebih banyak daerah yang terpengaruh dan kontrol otot sukarela mungkin hilang seluruhnya.

ALS adalah penyakit mematikan, tetapi harapan hidup bervariasi. Beberapa orang hidup lebih dari satu dekade setelah diagnosis. Perawatan dapat membantu mengelola gejala dan memperlambat perkembangan penyakit.

Jika Anda atau orang tersayang telah menerima diagnosis ALS, Anda dapat menemukan sumber pendidikan dan dukungan dengan mengunjungi:

• Asosiasi ALS
• SAYA ALS
• Asosiasi Distrofi Otot
• Pasien Seperti Saya