Apa itu Penyakit Moyamoya?

Apa itu penyakit moyamoya?

Penyakit Moyamoya adalah kondisi serebrovaskular, artinya mempengaruhi aliran darah ke otak. Kondisi ini kebanyakan menyerang anak-anak, tetapi juga bisa menyerang orang dewasa.

Otak Anda membutuhkan suplai oksigen dan nutrisi yang konstan agar dapat berfungsi. Darah, yang mengalir ke otak melalui pembuluh darah, menyuplai otak dengan oksigen dan nutrisi. Ketika aliran darah ke otak terganggu, sejumlah komplikasi dapat terjadi.

Pada penyakit moyamoya, arteri karotis di tengkorak tersumbat atau menyempit, mengurangi aliran darah ke otak. Untuk mengkompensasi penyumbatan ini, pembuluh darah kecil berkembang di dasar otak untuk menyuplai darah.

Moyamoya pertama kali diidentifikasi di Jepang. Moyamoya berarti “kepulan asap” dalam bahasa Jepang, merujuk pada penampakan pembuluh kecil di dasar otak.

Seberapa langka penyakit moyamoya?

Tinjauan studi baru-baru ini menemukan bahwa 10,5 orang dalam setiap 100.000 di Jepang mengalami penyakit moyamoya di beberapa titik dalam hidup mereka. Di Korea Selatan, 16,1 orang dalam setiap 100.000 mengalami penyakit moyamoya.

Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka memperkirakan bahwa kurang dari 5.000 orang di Amerika Serikat mengidap penyakit moyamoya.

Gejala penyakit Moyamoya

Orang-orang dari segala usia mungkin memiliki penyakit moyamoya, tapi lebih sering terjadi pada anak-anak. Gejala pada anak-anak dapat berbeda dengan orang dewasa.

Pada anak-anak, gejala biasanya terjadi antara usia 5 dan 10 tahun. Gejala pertama biasanya stroke atau ministroke (disebut juga transient ischemic attack, atau TIA).

Orang dewasa dengan penyakit moyamoya biasanya mengalami gejala antara usia 30 dan 50 tahun. Orang dewasa juga dapat mengalami stroke atau TIA, tetapi yang lebih umum, mereka mengalami pendarahan di otak, yang juga disebut stroke hemoragik.

Gejala penyakit moyamoya yang terjadi pada usia berapa pun bisa meliputi:

• afasia (kesulitan berbicara atau memahami orang lain)

• keterlambatan kognitif atau perkembangan
• sering sakit kepala
• gerakan tidak disengaja
• kelumpuhan atau kelemahan pada wajah, lengan, atau kaki Anda, biasanya pada satu sisi tubuh
• kejang
• masalah penglihatan

Jika Anda mengira Anda sedang atau pernah mengalami stroke, penting untuk segera mencari pertolongan medis.

Tahapan penyakit moyamoya

Penyakit Moyamoya adalah penyakit progresif, artinya dapat memburuk secara bertahap tanpa pengobatan.

“Tahap Suzuki” digunakan untuk menggambarkan berbagai tahapan penyakit moyamoya. Angiogram, sejenis sinar-X yang digunakan untuk memeriksa pembuluh darah, biasanya digunakan untuk mengidentifikasi pada tahap mana seseorang berada.

Tahap 1: Penyempitan garpu karotis

Pada tahap ini, hanya satu bagian dari arteri karotis interna yang menyempit atau tersumbat.

Tahap 2: Inisiasi dan munculnya moyamoya basal

Semua cabang terminal arteri karotis interna menyempit. Pembuluh moyamoya dalam — yaitu, pembuluh darah kecil yang berkembang di dasar otak — terlihat pada angiogram.

Tahap 3: Intensifikasi basal moyamoya

Pembuluh moyamoya yang lebih dalam bisa dilihat. Aliran darah melalui arteri serebral anterior dan arteri serebral tengah terganggu.

Tahap 4: Minimalkan moyamoya basal

Pembuluh moyamoya yang dalam mulai mengalami kemunduran. Pembuluh lain, yang disebut pembuluh kolateral transdural, mulai muncul. Aliran darah melalui arteri serebral posterior terganggu.

Tahap 5: Pengurangan moyamoya

Pembuluh moyamoya yang dalam terus mengalami kemunduran, sementara lebih banyak pembuluh kolateral transdural muncul.

Tahap 6: Hilangnya moyamoya

Pembuluh moyamoya yang dalam telah menghilang, dan arteri karotis interna benar-benar menyempit atau tersumbat. Pasokan darah ke arteri serebral anterior dan arteri serebral tengah sebagian besar berasal dari arteri karotis eksternal.

Apa yang menyebabkan penyakit moyamoya?

Penyebab penyakit moyamoya tidak jelas. Berdasarkan penelitian yang ada, tampaknya genetika dapat berperan dalam apakah seseorang mengembangkan penyakit moyamoya.

Para peneliti telah mengidentifikasi faktor risiko tertentu untuk penyakit moyamoya, termasuk:

• Jenis kelamin: Penyakit Moyamoya sedikit lebih umum di kalangan wanita dan anak perempuan.
• Etnisitas: Penyakit Moyamoya lebih sering terjadi pada orang yang memiliki keturunan Asia Timur, terutama mereka yang memiliki keturunan Korea dan Jepang.
• Sejarah keluarga: Anda 30 sampai 40 kali lebih mungkin untuk memiliki penyakit moyamoya jika kerabat dekat memiliki kondisi tersebut.

Faktor-faktor ini menunjukkan bahwa ada komponen genetik yang kuat pada penyakit moyamoya.

Bagaimana penyakit moyamoya didiagnosis?

Penyakit Moyamoya biasanya didiagnosis oleh ahli saraf. Ahli saraf tertentu berspesialisasi dalam penyakit moyamoya dan kondisi terkait.

Biasanya, seorang dokter akan meninjau gejala dan riwayat kesehatan keluarga Anda. Mereka mungkin perlu melakukan pemeriksaan fisik untuk menyingkirkan kondisi lain dan mendiagnosis moyamoya.

Untuk mendiagnosis penyakit moyamoya, dokter dapat menggunakan alat yang memungkinkan mereka melihat pembuluh darah di otak dan mengukur suplai darah ke otak.

Alat berikut dapat digunakan untuk menguji penyakit moyamoya:

• angiogram serebral
• pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT).
• elektroensefalogram (EEG)
• pencitraan resonansi magnetik (MRI)
• pemindaian tomografi emisi positron (PET).
• USG Doppler transkranial

Dokter juga dapat memesan tes lain untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda.

Harapan hidup penyakit Moyamoya

Jika dirawat, penderita penyakit moyamoya dapat memiliki harapan hidup rata-rata.

Meskipun moyamoya bisa berakibat fatal, pembedahan dan pengobatan dapat mencegah penyakit moyamoya menjadi lebih parah. Dalam beberapa kasus, pembedahan dapat sangat mengurangi stroke dan pendarahan otak atau menghentikannya sama sekali.

Apakah terminal penyakit moyamoya?

Tidak ada obat untuk penyakit moyamoya, dan ini merupakan kondisi seumur hidup. Namun, bila diobati dengan benar, penyakit moyamoya dapat dikelola. Banyak orang yang mengalami lebih sedikit atau tidak mengalami stroke setelah operasi, dan pengobatan dapat mengatasi gejala penyakit moyamoya.

Pengobatan penyakit Moyamoya

Tanpa pengobatan, suplai darah ke otak dapat berkurang seiring waktu. Akibatnya, penderita penyakit moyamoya dapat mengalami stroke berulang dan penurunan mental. Ketika penyakit moyamoya tidak diobati, itu bisa berakibat fatal. Oleh karena itu, penting agar penyakit moyamoya diobati sesegera mungkin.

Penyakit Moyamoya dapat diobati melalui pembedahan atau obat-obatan. Beberapa orang dengan penyakit moyamoya tidak mengalami stroke atau komplikasi lebih lanjut setelah operasi.

Pembedahan adalah pengobatan utama untuk penyakit moyamoya. Operasi tertentu, yang disebut revaskularisasi, dapat membuka pembuluh darah yang menyempit atau memotong pembuluh darah yang tersumbat dan meningkatkan aliran darah ke otak.

Obat-obatan tertentu juga dapat membantu penderita penyakit moyamoya. Misalnya:

• Obat antiseizure dapat diresepkan jika Anda pernah mengalami kejang.

• Pengencer darah dapat mengurangi kemungkinan Anda mengalami stroke.

• Penghambat saluran kalsium dapat mengurangi sakit kepala dan gejala yang berhubungan dengan TIA.

Karena penyakit moyamoya memengaruhi fungsi otak, terapi okupasi atau fisik dapat membantu meningkatkan kualitas hidup seseorang. Misalnya, ini dapat membantu Anda membangun keterampilan perkembangan dan meningkatkan fungsi fisik yang terkena stroke.

Intinya

Penyakit Moyamoya adalah kondisi langka yang memengaruhi suplai darah ke otak. Meskipun merupakan kondisi yang serius dan berpotensi fatal, pengobatan yang tepat dapat membantu memperbaiki gejala secara signifikan. Saat dirawat, seseorang dengan penyakit moyamoya dapat hidup penuh dan sehat.