Varian leukemia sel berbulu adalah jenis leukemia (kanker) yang sangat langka dan unik yang pernah dikelompokkan dengan jenis lain tetapi sekarang dianggap sebagai kondisi terpisah.
Leukemia adalah suatu bentuk kanker yang mempengaruhi sel darah, sumsum tulang, dan jaringan terkait lainnya. Ini sering mencegah sel darah putih Anda bekerja dengan benar. Sel darah putih yang sehat memiliki banyak jenis yang semuanya bekerja sama untuk membantu melawan infeksi dan penyakit.
Salah satu bentuk leukemia yang langka adalah hairy cell leukemia (HCL), dinamai dari filamen mirip rambut yang ditemukan pada sel darah putih yang terkena. Kadang-kadang disebut HCL “klasik”. Hanya
Varian leukemia sel berbulu (HCL-V) pernah dianggap sebagai bentuk HCL tetapi sekarang dipandang sebagai kondisi yang berbeda. Ini hanya sekitar sepersepuluh dari HCL, menjadikannya kondisi yang sangat tidak biasa.
Mari kita lihat dasar-dasar HCL-V dan perbedaannya dengan jenis leukemia lainnya.
Apa yang menyebabkan varian leukemia sel berbulu?
Sumsum tulang Anda mengandung sel punca darah. Sel-sel ini dapat berubah menjadi sel punca myeloid atau sel punca limfoid.
Sel induk myeloid matang menjadi sel darah merah, trombosit, atau salah satu dari banyak jenis sel darah putih yang disebut granulosit. Leukemia yang mempengaruhi sel-sel ini disebut leukemia myeloid.
Sel punca limfoid dapat matang menjadi jenis sel punca putih lainnya, seperti sel B (dan selanjutnya menjadi sel plasma), sel T, dan sel pembunuh alami. Leukemia yang mempengaruhi sel-sel ini disebut leukemia limfositik.
HCL-V mempengaruhi sel B, sehingga diklasifikasikan sebagai leukemia limfositik kronis (CLL). Ini adalah bentuk leukemia kronis, yang berarti ini biasanya merupakan bentuk penyakit yang berkembang lebih lambat.
Penyebab pasti CLL tidak diketahui, tetapi para ahli percaya bahwa perubahan genetik – yang disebut mutasi – dapat menyebabkan sel B Anda berkembang biak terlalu sering.
Beberapa faktor risiko CLL yang diketahui
- usia di atas 50 tahun
- paparan radon atau Agen Oranye
- kerabat dekat (orang tua, saudara kandung, atau anak) dengan CLL
- ras/etnis dari Amerika Utara atau Eropa
Apa saja gejala varian leukemia sel berbulu?
Gejala HCL-V sama dengan gejala HCL klasik.
Karena HCL-V seringkali merupakan kondisi kronis, Anda mungkin menyadari gejalanya secara perlahan dari waktu ke waktu, atau bahkan tidak memiliki gejala sama sekali.
Gejala umum HCL-V meliputi:
- perut bengkak
- rasa sakit atau rasa penuh di perut Anda
- infeksi yang sering
- merasa lelah atau lemah
- sesak napas
- memar atau berdarah
Gejala ini dapat disebabkan oleh banyak kondisi. Jika Anda memiliki gejala-gejala tersebut, itu tidak berarti Anda memiliki HCL-V atau bahkan kanker. Hanya ahli kesehatan yang dapat memastikannya, jadi jika Anda mengalami gejala ini, pastikan untuk bertemu dengan dokter untuk evaluasi.
Bagaimana cara dokter mendiagnosis varian leukemia sel berbulu?
Jika dokter mencurigai Anda memiliki HCL-V, Anda mungkin akan menjalani beberapa tes berbeda untuk mengetahui dengan pasti.
Anda dapat mengharapkan satu atau lebih tes darah yang mungkin termasuk aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Sampel Anda akan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis.
Laboratorium akan melihat jenis sel apa yang ada dalam darah Anda, bentuknya, dan jumlah relatifnya. Mereka juga akan memeriksa zat asing — disebut antigen — dan perubahan genetik. Faktor pembeda antigen antara HCL-V dan HCL klasik dapat dilihat dengan menggunakan uji flow cytometry. Ini adalah metode utama untuk membedakan HCL-V dari HCL klasik.
Anda mungkin juga menjalani USG atau CT scan untuk memeriksa apakah limpa atau kelenjar getah bening Anda bengkak.
Bagaimana pengobatan varian leukemia sel berbulu?
Karena HCL-V jarang terjadi dan baru saja diklasifikasikan sebagai penyakit yang berbeda, tidak ada rencana pengobatan yang ditetapkan untuk HCL-V.
Perbedaan genetik antara HCL-V dan HCL klasik berarti bahwa perawatan untuk satu biasanya tidak bekerja dengan baik untuk yang lain.
Salah satu terapi yang dapat digunakan adalah kemoterapi cladribine diikuti dengan obat antibodi monoklonal yang disebut rituximab. Bila digunakan dengan benar, tingkat remisi mendekati 90%, menurut salah satunya
Pakar
Beberapa orang dengan HCL-V mungkin perlu menjalani splenektomi, yaitu operasi untuk mengangkat limpa Anda.
Perawatan lain, seperti ibrutinib (Imbruvica), masih dipelajari. Jika Anda memiliki HCL-V, Anda dapat mempertimbangkan untuk bergabung dengan a
Berapa tingkat kelangsungan hidup varian leukemia sel berbulu?
Menurut a
Pastikan untuk mendiskusikan pandangan Anda dengan dokter pada saat diagnosis.
Berapa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun?
Profesional kesehatan sering menggunakan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebagai ukuran pandangan Anda. Angka ini mengacu pada persentase orang dengan penyakit yang masih hidup setidaknya 5 tahun setelah diagnosis.
Istilah lain yang umum digunakan adalah “tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun.” Ini adalah ukuran berapa banyak orang dengan penyakit yang masih hidup 5 tahun kemudian dibandingkan dengan orang tanpa penyakit.
Mengatasi diagnosis HCL-V
Memiliki HCL-V tidak hanya dapat menimbulkan kerugian fisik tetapi juga emosional. Dalam beberapa bulan atau tahun mendatang, Anda mungkin perlu memprioritaskan tugas fisik dan memantau kesehatan mental Anda.
Makan makanan yang seimbang, cukup tidur, dan berolahraga sesuai tingkat kemampuan Anda semuanya dapat berkontribusi untuk memaksimalkan tingkat energi Anda. Anda dapat mempertimbangkan untuk meminta bantuan anggota keluarga atau teman dekat sesuai kebutuhan dengan tugas-tugas seperti pergi ke dan dari janji perawatan Anda.
Ada juga kelompok dukungan yang tersedia untuk Anda dan keluarga Anda. Anda dapat mempertimbangkan untuk mencari kelompok lokal melalui Leukemia & Lymphoma Society atau organisasi lain.
Pertanyaan umum tentang varian leukemia sel berbulu
Anda mungkin sedang mencari beberapa fakta dasar tentang HCL-V. Berikut adalah beberapa pertanyaan umum yang dimiliki orang.
Apa perbedaan antara leukemia sel berbulu klasik dan varian?
HCL klasik dan HCL-V secara genetik berbeda.
Pada HCL klasik, biasanya terdapat mutasi pada gen BRAF V600E, tetapi mutasi ini tidak terjadi pada orang dengan HCL-V. Sebaliknya, HCL-V biasanya memiliki mutasi pada gen MAP2K1.
Ini dapat menyebabkan penyakit berperilaku berbeda. Misalnya, orang dengan HCL sering mengalami monocytopenia sebagai gejala, sedangkan orang dengan HCL-V biasanya tidak.
Untuk alasan ini, pengobatan HCL klasik yang menargetkan mutasi gen BRAF V600E tidak bekerja sebagai pengobatan untuk HCL-V.
Berapa lama Anda bisa hidup dengan varian leukemia sel berbulu?
Tidak ada obat untuk HCL-V, tetapi mungkin untuk mengobatinya.
Terkadang pengobatan dapat menyebabkan remisi total, artinya semua gejala dan indikator kanker hilang. Masih mungkin kanker kembali setelah dalam remisi.
Anda dapat menjalani rentang hidup yang khas dengan HCL-V, tetapi ini tergantung pada bagaimana tubuh Anda merespons pengobatan.
Membawa pergi
HCL-V adalah bentuk khas dari leukemia limfositik kronis. Ini memiliki perbedaan genetik penting yang membedakannya dari HCL klasik.
Ini adalah penyakit yang sangat langka. Ada beberapa pilihan perawatan yang tersedia, tetapi Anda mungkin juga ingin berbicara dengan dokter tentang bergabung dengan uji klinis.
