Gambaran Umum Hipertensi Portopulmoner

Kebanyakan orang penderita hipertensi portopulmoner tidak menunjukkan gejala pada tahap awal atau mengalami gejala tidak spesifik yang menyerupai penyakit hati, jantung, atau paru-paru lainnya.

Tanda dan gejala potensial meliputi:

• sesak napas, terutama saat beraktivitas

• kelelahan

• asites, penumpukan cairan di perut Anda

• vena jugularis menonjol di leher Anda

• nyeri dada
• palpitasi jantung
• sakit kepala ringan
• pusing
• oksigen darah rendah

Hampir semua orang mengalami sesak napas saat beraktivitas seiring perkembangan penyakit.

Hipertensi portopulmoner adalah subtipe hipertensi arteri pulmonal, yaitu tekanan darah tinggi di arteri yang membawa darah ke paru-paru.

Menurut definisi, hipertensi portopulmoner merupakan komplikasi dari hipertensi portal. Hipertensi portal adalah tekanan darah tinggi di pembuluh darah yang memasok hati Anda. Penyebab paling umum dari hipertensi portal adalah sirosis.

Peneliti terus meneliti mengapa hipertensi portal menyebabkan hipertensi arteri pulmonal pada beberapa orang. Diperkirakan bahwa tekanan darah tinggi di pembuluh darah yang menuju ke hati Anda dapat menyebabkan pirau portosistemik, yaitu ketika sebagian darah Anda melewati hati dalam sistem peredaran darah Anda.

Perkembangan pirau portosistemik dapat memberi tekanan lebih besar pada arteri yang menuju ke paru-paru atau membuat arteri tersebut terkena zat berbahaya yang biasanya disaring oleh hati Anda.

Tentang 1% orang di seluruh dunia menderita hipertensi pulmonal, yaitu tekanan darah tinggi di paru-paru. Hipertensi arteri pulmonal adalah subtipe langka yang ditandai dengan tekanan darah tinggi di arteri yang menuju ke paru-paru Anda. Penyakit ini mempengaruhi kurang dari 10 dari 1 juta orang.

Hipertensi portopulmoner merupakan penyebab tersering ketiga dari hipertensi arteri pulmonal berdasarkan data dari Perancis. Diperkirakan terjadi sekitar 5–10% kasus, namun beberapa laporan baru meningkatkan perkiraan ini menjadi 15%.

Hipertensi portopulmoner diperkirakan terjadi pada sekitar 2-10% penderita hipertensi portal.

Potensi faktor risiko untuk hipertensi portopulmoner meliputi:

• jenis kelamin perempuan
• hepatitis autoimun
• peningkatan kadar estradiol
• pengangkatan limpa (splenektomi)
• shunt portosistemik
• anemia

Hipertensi portopulmoner merupakan komplikasi progresif dari hipertensi portal. Orang dengan hipertensi portopulmoner akhirnya mengalami gagal jantung sisi kanan.

Gagal jantung sisi kanan berarti sisi kanan jantung Anda tidak dapat lagi memompa darah secara efisien. Gejala gagal paru sisi kanan antara lain:

• sesak napas
• nyeri dada
• palpitasi jantung
• retensi cairan atau pembengkakan di tubuh bagian bawah dan perut

Penelitian telah melaporkan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun bagi penderita hipertensi portopulmoner sebesar 35% dan tertinggi sebesar 68%.

Dokter memulai diagnosis hipertensi portopulmoner dengan:

• mempertimbangkan gejala Anda
• meninjau riwayat kesehatan pribadi dan keluarga Anda
• melakukan pemeriksaan fisik

Jika dokter mencurigai adanya masalah pada jantung atau paru-paru Anda, mereka mungkin akan melakukan tes lain, seperti:

• gradien tekanan vena hepatik, yang melibatkan memasukkan tabung panjang yang disebut kateter ke dalam pembuluh darah
• kateterisasi jantung kanan
• elastografi hati
• ekokardiografi transthoracic
• tes darah
• tes untuk mengukur pernapasan Anda seperti spirometri

Pengobatan untuk hipertensi portopulmoner dipecah menjadi tiga bagian:

• tindakan umum untuk menghindari komplikasi seperti:
  • menghindari kehamilan
  • imunisasi tahunan terhadap penyakit influenza dan pneumokokus
• perawatan suportif seperti:
  • terapi antikoagulasi
  • oksigen tambahan
  • diuretik
• obat-obatan tertentu untuk meningkatkan pandangan penderita penyakit ini, seperti:
  • agonis prostasiklin
  • antagonis reseptor endotelin
  • inhibitor fosfodiesterase
  • stimulan guanilat siklase
  • agonis prostasiklin

Transplantasi hati adalah pilihan potensial bagi orang-orang yang merespons pengobatan untuk menurunkan tekanan darah di arteri pulmonalis mereka.

Pencatatan Hipertensi Paru Perancis melaporkan tingkat kelangsungan hidup orang-orang dengan hipertensi portopulmoner dari tahun 2007–2017 sebagai berikut:

Prospek penderita hipertensi portopulmoner akan sangat buruk jika tidak diobati. Hanya sekitar 14% orang yang bertahan hidup setidaknya 5 tahun tanpa pengobatan.

Tingkat keparahan sirosis tampaknya menjadi prediktor peluang kelangsungan hidup.

Hipertensi portopulmoner tidak selalu dapat dicegah karena beberapa penyebab berada di luar kendali Anda. Beberapa cara untuk menurunkan kemungkinan terkena hipertensi portal meliputi:

• menghindari paparan asbes
• menghindari merokok
• menghindari penggunaan obat-obatan terlarang
• mengatasi tekanan darah tinggi dan penyakit jantung koroner
• menerima pengobatan untuk penyakit hati kronis
• meminimalkan asupan alkohol

Penting untuk mendapatkan pertolongan medis jika Anda memiliki potensi gejala hipertensi pulmonal, seperti kesulitan bernapas atau kelelahan yang tidak dapat dijelaskan. Penting juga untuk mengunjungi semua janji tindak lanjut Anda dengan dokter jika sebelumnya Anda pernah menerima diagnosis hipertensi portal atau pulmonal.

Berikut adalah beberapa pertanyaan yang sering diajukan orang tentang hipertensi portopulmoner.

Berapa tekanan pulmonal untuk hipertensi portopulmoner?

Memiliki tekanan arteri pulmonal rata-rata lebih besar dari 20 milimeter air raksa (mm Hg) merupakan salah satu kriteria diagnostik hipertensi portopulmoner.

Apa perbedaan antara hipertensi portopulmoner dan sindrom hepatopulmoner?

Hipertensi portopulmoner adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan tekanan darah tinggi di pembuluh darah vena yang menuju ke hati Anda. Sindrom hepatopulmoner adalah berkurangnya kadar oksigen dalam darah karena relaksasi pembuluh darah di paru-paru Anda akibat penyakit hati stadium lanjut.

Hipertensi portopulmoner adalah komplikasi hipertensi portal yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah di arteri yang memasok oksigen ke paru-paru. Ini adalah kondisi progresif yang akhirnya menyebabkan gagal jantung sisi kanan.

Hipertensi portopulmoner mungkin tidak menimbulkan gejala sampai menimbulkan komplikasi. Prospek penderita hipertensi portopulmoner dapat ditingkatkan dengan mengonsumsi obat untuk mengendalikan perkembangan penyakit.