Atresia bilier adalah suatu kondisi genetik pada bayi baru lahir dimana sebagian atau seluruh saluran empedu mengalami kelainan bentuk. Hal ini memerlukan perawatan bedah segera.
Atresia bilier adalah suatu kondisi yang terjadi pada bayi. Penyakit ini ditandai dengan perkembangan saluran empedu yang tidak lazim. Saluran ini membawa empedu dari hati ke kantong empedu dan usus kecil.
Atresia bilier terjadi pada sekitar
Teruskan membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang atresia bilier, termasuk gejala, faktor risiko, dan pilihan pengobatannya.
Darurat medis
Atresia bilier merupakan keadaan darurat medis yang memerlukan pembedahan, idealnya sebelum anak berusia 6–8 minggu. Kebanyakan ahli merekomendasikan tes pada anak untuk mengetahui adanya atresia bilier atau masalah hati lainnya jika anak tersebut menderita penyakit kuning yang terus berlanjut
3 minggu .
Jenis atresia bilier
Atresia bilier memiliki dua tipe utama. Ini adalah:
-
Atresia bilier tanpa cacat lahir: Jenis ini terjadi di
lebih dari 80% bayi di Amerika Serikat. Hal ini ditandai dengan tidak adanya kelainan kelahiran besar lainnya. Dokter juga menyebutnya sebagai atresia bilier terisolasi atau atresia bilier perinatal. - Atresia bilier dengan cacat lahir: Jenis ini terjadi ketika bayi juga mengalami kelainan kelahiran yang mempengaruhi organ lain, seperti jantung, usus, atau limpa. Ini juga disebut atresia bilier janin atau embrionik.
Gejala atresia bilier
Gejala atresia bilier biasanya muncul 2–6 minggu setelah kelahiran. Diantaranya adalah sebagai berikut.
Penyakit kuning
Penyakit kuning adalah menguningnya kulit dan bagian putih mata akibat penumpukan zat dalam empedu yang disebut bilirubin. Penyakit ini biasa terjadi pada bayi selama 2 minggu pertama kehidupannya, namun penyakit kuning ini berlangsung lebih lama lagi
Atresia bilier adalah penyebab paling umum penyakit kuning pada bayi
Baca lebih lanjut tentang penyakit kuning pada bayi baru lahir.
Kotoran atresia bilier
Bayi dengan atresia bilier biasanya mempunyai tinja yang:
- pucat
- terang, putih, atau abu-abu
- berwarna tanah liat
Perubahan ini terjadi karena kurangnya bilirubin yang mencapai usus.
Urine berwarna gelap
Bayi dengan atresia bilier seringkali memiliki urin berwarna gelap karena penumpukan bilirubin. Bilirubin mencapai urin ketika ginjal menyaringnya dari aliran darah.
Tanda dan gejala lainnya
Tanda dan gejala yang mungkin muncul pada 6–10 minggu meliputi:
- penambahan berat badan yang buruk
- sifat lekas marah
- peningkatan tekanan di pembuluh darah yang menuju ke hati (hipertensi portal)
- pembesaran hati
Tanpa pengobatan, atresia bilier menyebabkan jaringan parut pada hati (sirosis) dan akhirnya gagal hati.
Apa penyebab atresia bilier?
Atresia bilier ditandai dengan perkembangan atipikal atau tidak adanya seluruh atau sebagian saluran empedu di luar hati. Penyebab pasti dari atresia bilier tidak diketahui, namun kondisi ini berkembang sebelum atau segera setelah kelahiran.
Beberapa faktor yang diidentifikasi oleh para ilmuwan sebagai penyebab potensial meliputi:
- mutasi gen tertentu, berpotensi termasuk
mutasi di :- PKD1L1
- KRIPTO
- ORANG KIDAL
- ARF6
- EFEMP1
- GPC
- SENTRAL
- TAMBAHKAN3
- masalah dengan perkembangan saluran empedu di dalam rahim
- reaksi autoimun
- infeksi, yang mungkin termasuk:
- sitomegalovirus
- reovirus tipe 3
- infeksi rotavirus
Atresia bilier adalah
Siapa yang berisiko terkena atresia bilier?
Atresia bilier hanya terjadi pada bayi baru lahir. Wanita dan bayi baru lahir dari
Apa saja komplikasi atresia bilier?
Atresia bilier dapat menyebabkan komplikasi yang serius, seperti:
- gagal hati
- sirosis
- malnutrisi
- kematian, tanpa pengobatan segera
Diagnosis atresia bilier
Dokter mendiagnosis atresia bilier dengan kombinasi tes. Tes-tes ini mungkin termasuk:
- menanyakan tentang riwayat kesehatan dan keluarga bayi Anda
- melakukan pemeriksaan fisik, di mana dokter:
- mencari tanda-tanda penyakit kuning
- mencari tanda-tanda kelainan kelahiran
- meraba perut anak untuk mencari tanda-tanda pembesaran limpa atau hati
- memeriksa warna tinja dan urinnya
- menjalankan tes darah
- melakukan biopsi hati
- melakukan tes pencitraan, seperti USG hati atau pemindaian hepatobilier
Pengobatan atresia bilier
Perawatan pilihan untuk atresia bilier adalah jenis pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Prosedur ini dapat memperlambat kerusakan hati dan mencegah komplikasi. Ini cenderung lebih efektif jika dilakukan lebih awal oleh ahli bedah.
Selama prosedur, dokter bedah mengangkat bagian saluran empedu yang rusak yang terletak di luar hati. Mereka kemudian menggunakan lingkaran usus kecil untuk menggantikan saluran empedu sehingga empedu mengalir langsung dari hati ke usus kecil.
Biasanya dibutuhkan sekitar
Atresia bilier adalah
Kapan mendapatkan bantuan medis untuk bayi
Sangat penting untuk mendapatkan pertolongan medis sesegera mungkin jika Anda yakin seorang anak mempunyai masalah hati. Idealnya, pembedahan atresia bilier harus dilakukan sebelum usia 6–8 minggu.
Angka harapan hidup atresia bilier
Tanpa perawatan bedah, sebagian besar bayi mengalami sirosis dalam waktu 6 bulan dan gagal hati dalam waktu 6 bulan
Dengan prosedur Kasai,
Pertanyaan yang sering diajukan tentang atresia bilier
Berikut adalah beberapa pertanyaan yang sering diajukan orang tentang atresia bilier.
Apa saja gejala awal atresia bilier?
Bisakah Anda mencegah atresia bilier?
Dokter tidak mengetahui penyebab terjadinya atresia bilier atau cara mencegahnya. Anda dapat memperbaiki kondisi ini dengan segera mencari perawatan bedah.
Membawa pergi
Atresia bilier memerlukan perawatan bedah segera.
Kebanyakan ahli menyarankan untuk menghubungi dokter jika anak menderita penyakit kuning yang menetap lebih dari 3 minggu setelah lahir. Mencari operasi sejak dini memberi anak peluang terbaik untuk menghindari komplikasi yang mengancam nyawa.