Epidermodysplasia Verruciformis: Apa Itu dan Bagaimana Cara Mengobatinya?

Apa saja gejalanya?

Gejala dapat muncul pada usia berapa pun, termasuk bayi. Pada lebih dari setengah kasus EV, gejala pertama kali muncul pada anak-anak antara usia 5 dan 11 tahun. Untuk hampir seperempat orang dengan EV, gejala pertama kali muncul selama masa pubertas.

Gejala mungkin termasuk campuran dari:

• lesi datar atau bergelombang
• benjolan kecil yang menonjol yang dikenal sebagai papula
• bercak besar pada kulit yang terangkat dan meradang, yang dikenal sebagai plak
• lesi kecil berwarna coklat yang menyerupai koreng

Lesi datar lebih sering terjadi di area yang terpapar sinar matahari, seperti:

• tangan
• kaki
• wajah
• telinga

Banyak dari lesi ini tampak seperti kulit pohon atau akar pohon. Karena itu, EV kadang-kadang disebut sebagai “penyakit manusia pohon” atau “sindrom manusia pohon”.

Pertumbuhan mungkin terbatas pada sekelompok kecil hanya beberapa kutil atau meluas ke lebih dari 100 kutil yang menutupi sebagian besar tubuh.

Plak biasanya berkembang pada:

• leher
• lengan
• ketiak
• telapak tangan
• belalai
• kaki
• Sol sepatu
• alat kelamin luar

Seperti apa bentuk epidermodysplasia verruciformis?

Apa yang menyebabkan epidermodysplasia verruciformis?

EV adalah jenis penyakit genetik yang dikenal sebagai kelainan bawaan resesif autosomal. Itu berarti seseorang harus memiliki dua gen EV abnormal — satu dari setiap orang tua — untuk mengembangkan EV. Dalam kebanyakan kasus EV, mutasi genetik bersifat sporadis, artinya terjadi saat sperma atau sel telur pertama kali terbentuk. Gen-gen ini masih dapat diturunkan ke keturunannya di masa depan.

Sekitar 10 persen orang dengan EV memiliki orang tua yang merupakan kerabat darah, yang berarti mereka memiliki nenek moyang yang sama.

Orang yang memiliki EV memiliki respon imun normal terhadap infeksi non-HPV. Namun, untuk alasan yang masih belum sepenuhnya diketahui, orang-orang ini lebih rentan terhadap infeksi subtipe HPV tertentu. Ada lebih dari 70 subtipe HPV yang dapat menyebabkan kutil. Tetapi subtipe yang paling sering ditemukan pada EV tidak sama dengan yang paling sering menyebabkan kutil kelamin dan kanker serviks.

Orang dengan EV mungkin memiliki respons imun yang buruk terhadap HPV atau virus kutil lainnya. Ada sekitar 30 subtipe HPV yang diidentifikasi sebagai pemicu kutil dan plak pada orang dengan EV.

Meskipun gejala terutama muncul pada masa pubertas, EV dapat berkembang pada usia berapa pun. Pria dan wanita tampaknya sama-sama berisiko.

Bagaimana epidermodysplasia verruciformis didiagnosis?

Mendiagnosis penyakit langka dalam bentuk apa pun bisa menjadi tantangan. Jika kutil atau lesi yang tidak biasa muncul, Anda harus menemui dokter kulit, meskipun gejalanya tampak ringan.

Dokter Anda harus mengetahui riwayat kesehatan Anda dan memahami gejala Anda: apa itu, kapan mulai, dan apakah mereka merespons pengobatan apa pun. Dokter Anda juga akan memeriksa kulit Anda.

Jika dokter Anda mencurigai EV atau kondisi lain, mereka mungkin mengambil sampel jaringan kecil untuk biopsi. Biopsi kulit EV akan mencakup tes untuk HPV dan tanda-tanda lain yang mungkin mengarah ke EV. Sel kulit yang disebut keratinosit terkadang dapat mengungkapkan HPV yang terkait dengan EV.

Apa saja pilihan pengobatan yang tersedia?

Tidak ada obat untuk EV, jadi pengobatan terutama untuk meringankan gejala. Meskipun operasi untuk menghilangkan lesi bisa berhasil, ini mungkin hanya solusi sementara. Lesi dapat berkembang lagi, meskipun mungkin tidak akan pernah kembali atau membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk kembali.

Salah satu pilihan bedah yang tersedia adalah kuretase. Ini melibatkan penggunaan alat berbentuk sendok yang disebut kuret. Dokter bedah Anda menggunakan kuret untuk mengikis lesi dengan hati-hati. Tujuannya adalah untuk menjaga sebanyak mungkin kulit yang sehat di bawah dan di sekitar lesi.

Kutil EV dapat diobati seperti jenis kutil virus lainnya. Perawatan ini meliputi:

• perawatan kimia, seperti nitrogen cair
• salep topikal seperti Verrugon yang mengandung asam salisilat

• cryotherapy, di mana kutil dihancurkan dengan membekukannya

Aspek penting lain dari perawatan adalah membatasi paparan sinar matahari dan menggunakan tabir surya untuk membantu menjaga kesehatan kulit Anda. Orang dengan EV berada pada peningkatan risiko terkena kanker kulit. Mengikuti saran dokter kulit Anda tentang perawatan kulit dan perlindungan matahari sangat penting. Faktanya, hingga dua pertiga orang dengan EV akan mengembangkan kanker kulit, biasanya pada usia 20-an atau 30-an.

Pandangan

EV adalah kondisi seumur hidup. Meskipun pembedahan biasanya dapat menghilangkan lesi sementara, mereka sering kembali.

Salah satu kekhawatiran yang lebih besar dengan EV adalah peningkatan risiko kanker kulit. Sebanyak 50 persen orang dengan EV memiliki lesi yang berubah menjadi kanker. Penelitian menunjukkan bahwa ini biasanya terjadi antara usia 40 dan 50 tahun.

Karsinoma sel skuamosa dan karsinoma intraepidermal paling mungkin berkembang.

Risiko kanker kulit Anda mungkin didasarkan pada jenis infeksi HPV yang terlibat. Sebagian besar kanker kulit yang terkait dengan EV mengandung HPV tipe 5, 8, 10, dan 47. HPV tipe 14, 20, 21 dan 25 biasanya jinak.

Jika Anda memiliki EV dalam bentuk apa pun, sangat penting bagi Anda untuk berkonsultasi dengan dokter atau dokter kulit untuk mengurangi risiko kanker kulit. Ini termasuk skrining rutin dan penggunaan tabir surya setiap hari.

Bisakah EV dicegah?

Karena EV adalah kondisi yang diturunkan, hanya sedikit yang dapat dilakukan oleh siapa pun dengan gen abnormal untuk mencegah gangguan tersebut.

Jika Anda memiliki anggota keluarga dengan penyakit atau mengetahui bahwa orang tua Anda membawa gen EV abnormal, bicarakan dengan dokter Anda. Mereka dapat menguji gen Anda dan menentukan langkah Anda selanjutnya.