Bagaimana Mengelola Kelelahan Terkait PNH

PNH adalah penyakit darah yang didapat. Jika Anda mengidapnya, kemungkinan besar Anda akan mengalami peningkatan laju penghancuran sel darah merah, pembekuan darah, penurunan fungsi sumsum tulang, masalah ginjal, dan hipertensi.

Sebuah perkiraan 15,9 orang dari 1 juta hidup dengan PNH. Namun, jumlah sebenarnya mungkin lebih tinggi karena jumlah orang yang hidup dengan kondisi tersebut tidak terdiagnosis dan tidak dilaporkan.

PNH menyebabkan beberapa gejala non-spesifik, termasuk kelelahan dan sesak napas. Dalam beberapa kasus, Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun.

PNH terjadi karena mutasi didapat pada gen fosfatidylinositol glikan kelas A (PIG-A) terkait-X. Mutasi tersebut menyebabkan penurunan kadar protein glikosilfosfatidilinositol (GPI).

Protein GPI membantu mengikat protein lain ke sel darah merah, termasuk protein CD55 dan CD59. Ketika protein ini tidak dapat menempel pada sel darah merah, hal ini menyebabkan penghancuran sel darah merah secara terus-menerus yang dikenal sebagai hemolisis.

Salah satu dari gejala yang paling umum berhubungan dengan PNH adalah kelelahan.

Bagi banyak orang, hal ini terjadi karena anemia terkait PNH. PNH menghancurkan sel darah merah lebih cepat daripada kemampuan tubuh menggantikannya, menyebabkan rendahnya jumlah sel darah merah yang berhubungan dengan anemia.

Sebuah perkiraan 11–27% orang yang menggunakan eculizumab mengalami terobosan hemolisis. Ini adalah kembalinya penyakit hemolitik, dimana sel darah merah dihancurkan lebih cepat dari yang dapat dibuat. Penyebabnya berkaitan dengan biaya pengobatan dan waktu paruh (waktu efektif pengobatan) yang pendek.

Pilihan terapi yang lebih baru dapat membantu mencegah terobosan hemolisis. Ravulizumab adalah pilihan pengobatan baru yang disetujui untuk digunakan pada tahun 2018. Waktu paruhnya 3 hingga 4 kali lebih lama dibandingkan eculizumab, salah satu pilihan pengobatan yang lebih umum. Namun, karena ini adalah obat baru, belum ada penelitian jangka panjang mengenai efektivitas atau keamanannya selama penggunaan bertahun-tahun.

PNH juga dapat menyebabkan kerusakan ginjal dan penyakit ginjal kronis (CKD). Seperti CKD, penyakitnya dapat menyebabkan beberapa gejala, antara lain kelelahan, nyeri dada, dan perubahan keluaran urin.

Kelelahan terkait PNH dan PNH dapat menurunkan kualitas hidup Anda secara keseluruhan.

Penelitian terkini menyarankan bahwa cara terbaik untuk meningkatkan kelelahan dan kualitas hidup adalah melalui pendekatan pengobatan yang lebih baru. Beberapa obat baru yang membantu mengurangi kelelahan meliputi:

• pegcetacoplan
• crovalimab
• iptacopan
• danicopan

Masing-masing hal di atas menunjukkan peningkatan kelelahan dalam penelitian yang mengamati efektivitas obat. Belum semua obat tersedia, dan tidak semua pilihan ini cocok untuk semua orang.

Obat-obatan seperti pegcetacoplan menunjukkan peningkatan skor kelelahan secara signifikan dibandingkan dengan eculizumab. Pegcetacoplan membantu meningkatkan jumlah dan kualitas sel darah merah. Ini mendapat persetujuan dari Food and Drug Administration (FDA) pada tahun 2017 2021.

FDA menerima permohonan persetujuan untuk crovalimab, namun belum tersedia untuk digunakan di Amerika Serikat.

FDA menyetujui penggunaan ipatacopan untuk pengobatan PNH pada bulan Desember 2023. Ini adalah monoterapi oral pertama untuk PNH.

Danicon saat ini sedang diselidiki atas keamanan dan efektivitasnya. Uji klinis sejauh ini telah menunjukkan hasil positif dari pengobatan tersebut, yang menunjukkan bahwa obat tersebut secara umum dapat ditoleransi dengan baik dan efektif bagi orang yang tidak memberikan respons yang baik terhadap Eculizumab.

Masing-masing obat baru bekerja sedikit berbeda dan mungkin tidak cocok untuk semua orang. Jika Anda tertarik untuk mencoba pengobatan baru, Anda harus mempertimbangkan untuk berbicara dengan ahli kesehatan tentang pilihan Anda.

Anda juga mempertimbangkan langkah-langkah tambahan ini untuk membantu mengatasi kelelahan.

Latihan rutin

Olahraga teratur dapat membantu mengurangi perasaan lelah, vitalitas, dan energi secara moderat, menurut meta-analisis tahun 2022. Penelitian ini tidak secara khusus mengamati orang yang hidup dengan PNH, namun olahraga teratur dan konsisten akan membantu mengurangi kelelahan seiring berjalannya waktu.

Diet pendukung energi

Jika Anda merasa energi Anda rendah, berfokus pada pola makan seimbang yang mencakup lemak, protein, karbohidrat, dan serat dapat membantu Anda mendapatkan energi sepanjang hari. Anda mungkin ingin fokus pada buah-buahan, sayuran, biji-bijian, dan protein tanpa lemak.

Ahli kesehatan Anda mungkin juga merekomendasikan makan lebih banyak makanan yang mengandung zat besi dan folat atau mengonsumsi suplemen. Nutrisi ini dapat membantu tubuh Anda menggantikan sel darah merah yang hancur akibat PNH.

Tidur teratur

Anda harus berusaha untuk berada di antara keduanya 7–9 jam setiap malam. Ini merupakan nasihat umum dan tidak khusus bagi penderita PNH.

Jika Anda merasa kesulitan mendapatkan tidur yang cukup di malam hari, Anda bisa mencoba membuat ruangan Anda lebih akomodatif untuk beristirahat, disebut juga dengan kebersihan tidur. Tips untuk meningkatkan kebersihan tidur antara lain:

• menggunakan kamar tidur untuk berhubungan seks dan tidur saja
• melepas perangkat elektronik
• menggunakan tirai atau tirai anti tembus pandang untuk mengurangi polusi cahaya
• menghindari makan besar sebelum tidur
• menghindari kafein di sore atau malam hari

Minum lebih banyak air

Dehidrasi dapat menyebabkan kelelahan. Jika Anda merasa sangat lelah, Anda mungkin ingin memeriksa asupan cairan Anda setiap hari. Minum lebih banyak air sepanjang hari dapat membantu Anda tetap terhidrasi dan menghindari kehilangan terlalu banyak cairan, sehingga membantu memberi Anda lebih banyak energi.

Kelelahan adalah gejala umum PNH. Gangguan ini menyebabkan anemia, yang menimbulkan gejala seperti kelelahan.

Anda juga mungkin mengalami kelelahan yang luar biasa jika obat mulai hilang atau menjadi kurang efektif.

Perawatan PNH yang efektif dapat membantu memperbaiki gejala Anda, termasuk kelelahan. Anda mungkin juga menemukan perubahan gaya hidup, seperti tidur ekstra, pola makan seimbang, dan olahraga teratur juga dapat membantu.

Jika gejala Anda tidak membaik setelah pengobatan, Anda harus mempertimbangkan untuk berkonsultasi dengan dokter tentang pilihan pengobatan tambahan dan menentukan apakah pengobatan atau terapi lain mungkin sesuai untuk Anda.