Kolangitis bilier primer (PBC), sebelumnya dikenal sebagai sirosis bilier primer, dan kolangitis sklerosis primer (PSC), keduanya melibatkan kerusakan saluran empedu Anda. Kedua kondisi tersebut juga diperkirakan disebabkan oleh reaksi autoimun.
Saluran empedu Anda membawa empedu dari hati ke kantong empedu dan usus kecil. Empedu membantu tubuh Anda memecah lemak dalam makanan Anda.
Kerusakan pada saluran empedu dapat menyebabkan penumpukan empedu di dalam hati, serta komplikasi termasuk:
- peradangan hati
-
fibrosis (jaringan parut hati dini)
-
sirosis (kemudian jaringan parut hati)
Itu
Artikel ini akan membahas persamaan dan perbedaan PBC dan PSC.
Seberapa umumkah PBC dan PSC?
PBC diperkirakan berdampak pada sekitar
PSC diperkirakan mempengaruhi
Sirosis bilier primer vs. gejala kolangitis sklerosis primer
Gejala serupa antara PBC dan PSC.
Gejala sirosis bilier primer
Itu
- kelelahan
- kulit yang gatal
Anda mungkin juga mengembangkan:
- nyeri sendi
- nyeri perut kanan atas
- mata kering atau mulut kering akibat kondisi autoimun terkait yang disebut penyakit Sjögren
Gejala selanjutnya mungkin termasuk:
- penggelapan kulit Anda
- benjolan kuning berlemak di kulit Anda (xanthomas)
- gejala sirosis, seperti:
- menguningnya kulit atau bagian putih mata Anda (penyakit kuning)
- penurunan berat badan yang tidak disengaja
- bengkak di kaki dan perut Anda
- kebingungan
Gejala kolangitis sklerosis primer
Gejala PSC dapat meliputi:
- sakit perut
- kulit yang gatal
- diare
- penyakit kuning
- kelelahan
- demam
PSC juga dapat menyebabkan infeksi saluran empedu, yang dapat menyebabkan:
- panas dingin
- demam
- penyakit kuning yang memburuk
- sakit perut
- gejala sirosis
Penyebab sirosis bilier primer vs. kolangitis sklerosis primer
Para ahli berteori bahwa PBC dan PSC keduanya disebabkan oleh reaksi autoimun. Kombinasi faktor genetik dan lingkungan kemungkinan besar berperan dalam perkembangannya.
Penyebab sirosis bilier primer
Orang yang memiliki orang tua atau saudara kandung dengan PBC memiliki a
Orang dengan gen terkait PBC lebih mungkin mengembangkan PBC jika mereka terpapar pada faktor lingkungan tertentu, seperti:
- infeksi
- asap rokok
- bahan kimia tertentu, seperti yang ditemukan di beberapa:
- pewarna rambut
- cat kuku
- limbah beracun
Penyebab kolangitis sklerosis primer
Perkembangan PSC belum dipahami dengan baik. Hal ini mungkin disebabkan oleh kombinasi dari:
- faktor genetik
- kondisi kekebalan tubuh
- perubahan pada bakteri usus
- cedera saluran empedu
PSC sangat terkait dengan penyakit radang usus (IBD). Sekitar 60–80% orang dengan PSC mengalami gangguan iritasi usus besar (IBD), menurut
Kapan harus menghubungi dokter
Penting untuk mendapatkan pertolongan medis jika Anda merasa memiliki masalah dengan hati Anda. Tanda-tanda masalah hati mungkin termasuk:
- penyakit kuning
- kulit sangat gatal
- bengkak di perut Anda
Darurat medis
Sangat penting untuk menghubungi layanan medis darurat atau pergi ke ruang gawat darurat terdekat jika Anda atau orang lain juga mengalami salah satu gejala berikut:
- demam disertai menggigil
- sesak napas
- muntah darah
- tinja berwarna hitam dan lengket
- kebingungan
Mendiagnosis sirosis bilier primer dan kolangitis sklerosis primer
Dokter menggunakan berbagai tes untuk mendiagnosis PBC dan PSC, termasuk:
- tinjauan riwayat kesehatan pribadi dan keluarga Anda untuk menilai apakah Anda memiliki:
- riwayat IBD
- orang tua atau saudara kandung yang memiliki PSC, PBC, atau IBD
- pernah terinfeksi atau terpapar bahan kimia yang terkait dengan PBC
- pemeriksaan fisik di mana dokter Anda memeriksa tanda-tanda:
- sebuah limpa yang membesar atau hati membesar
- sirosis, seperti penyakit kuning
- nyeri tekan perut
- tes darah seperti:
- tes fungsi hati
- tes kolesterol
- tes antibodi anti-mitokondria (AMA) (
90–95% orang dengan hasil tes PBC positif AMA)
- pencitraan seperti:
- sinar-X
- CT scan
- USG
- kolangiopankreatografi resonansi magnetik
- kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP)
- kolangiografi transhepatik perkutan
- elastografi
- biopsi hati
Bagaimana pengobatan sirosis bilier primer dan kolangitis sklerosis primer?
Berikut adalah pilihan pengobatan untuk PBC dan PSC.
Pengobatan sirosis bilier primer
Obat-obatan adalah
Mereka mungkin juga menyarankan:
- obat lain dapat membantu mengatasi gejala seperti kulit gatal
- obat untuk osteoporosis
-
suplemen vitamin yang larut dalam lemak
- pemeriksaan mata dan gigi yang sering
-
statin untuk kolesterol tinggi
- pengobatan tambahan untuk komplikasi hati
Pengobatan kolangitis sklerosis primer
Tidak ada pengobatan efektif yang dikembangkan untuk PSC. Dokter mungkin menggunakan ERCP atau stent untuk membuka saluran empedu yang menyempit.
- asam ursodeoksikolat
- budesonida
- takrolimus
- metotreksat
- penisilamin
- antibodi faktor nekrosis antitumor
- prednisolon
- kolkisin
- azatioprin
- mikofenolat mofetil
Bisakah Anda mencegah sirosis bilier primer atau kolangitis sklerosis primer?
Dokter belum menemukan cara untuk mencegah PBC atau PSC. Anda mungkin dapat meminimalkan kerusakan hati dengan:
- berhenti merokok (yang mungkin sulit dilakukan jika Anda merokok, namun dokter dapat membantu membuat rencana berhenti merokok yang sesuai untuk Anda)
- mengikuti instruksi dokter Anda
- menghindari alkohol
- menjalani pemeriksaan rutin
- berbicara dengan dokter Anda sebelum minum obat atau suplemen baru
- mempertahankan atau mencapai berat badan yang sehat untuk Anda
- menghindari obat-obatan terlarang
Membawa pergi
PBC dan PSC keduanya melibatkan kerusakan pada saluran empedu Anda. PSC terutama menyebabkan kerusakan pada saluran empedu menengah dan besar di dalam dan di luar hati Anda. PBC ditandai dengan kerusakan pada saluran empedu kecil di dalam hati Anda.
Para peneliti tidak sepenuhnya yakin apa yang menyebabkan kedua kondisi tersebut, namun hal ini mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun. Kombinasi faktor genetik dan lingkungan kemungkinan besar berperan dalam perkembangannya.
