Apa Itu Sindrom Dandy-Walker?

Sindrom Dandy-Walker dapat menyebabkan masalah keseimbangan dan kesulitan mengendalikan gerakan. Hal ini ditandai dengan otak kecil yang kecil dan kelebihan cairan di ruang dekat otak kecil.

Sindrom Dandy-Walker (DWS) adalah suatu kondisi langka yang terjadi saat lahir di mana otak kecil di otak tidak berkembang sesuai harapan. Hal ini dapat menyebabkan masalah pada keseimbangan dan pengendalian gerakan.

Bagi penderita DWS, bagian otak kecilnya mungkin tidak pernah tumbuh atau menjadi jauh lebih kecil dari biasanya. Cairan ekstra juga dapat mengisi ruang di otak. Hal ini dapat menyebabkan peningkatan ukuran kepala dan tekanan ekstra pada otak, yang mengancam nyawa.

Terkadang, tes prenatal dapat mendeteksi DWS. Di antara 1 dari 25.000 dan 1 dari 35.000 bayi dilahirkan dengan DWS.

DWS dianggap sama dengan kompleks Dandy-Walker, yang dapat mencakup beberapa varian. Dandy-Walker cacat adalah salah satu varian ini.

Ilustrasi menunjukkan otak yang sehat vs. otak dengan ventrikel yang membesar (sindrom Dandy-Walker)
Otak yang sehat vs. otak dengan ventrikel yang membesar (sindrom Dandy-Walker). Ilustrasi oleh Paul Lawrence

Apa saja gejala sindrom Dandy-Walker?

Gejala DWS pada bayi mungkin termasuk:

  • perkembangan keterampilan motorik yang lambat
  • kesulitan mengendalikan gerakan
  • ukuran kepala yang besar untuk anak seusianya

Pada anak yang lebih besar, gejala DWS mungkin terjadi termasuk:

  • sakit kepala dan pusing
  • muntah
  • sifat lekas marah
  • gerakan mata yang tidak teratur
  • kesulitan mengendalikan gerakan dan keseimbangan

Apa penyebab sindrom Dandy-Walker?

Penyebab pasti DWS belum sepenuhnya dipahami. Terkadang, dokter dapat melihat perubahan anatomi tertentu selama USG pada trimester kedua.

Banyak kelainan genetik yang terjadi terhubung ke DWS.

Selain faktor genetik, ada faktor lain yang mungkin meningkatkan risiko DWS.

Berbasis populasi besar studi menemukan sedikit peningkatan DWS terkait dengan faktor ibu berikut:

  • diabetes berkembang selama kehamilan
  • riwayat infertilitas
  • infeksi virus tertentu yang tertular selama kehamilan
  • paparan lingkungan terhadap racun selama kehamilan
  • menjadi keturunan Afrika non-Hispanik

Faktor ibu ini hanya berhubungan dengan sedikit peningkatan risiko DWS. Peluang memiliki bayi dengan DWS masih sangat rendah.

Meskipun tidak ada cara untuk mencegah DWS, Anda dapat berkonsultasi dengan dokter Anda tentang apa saja yang harus dihindari selama kehamilan dan apa yang dapat Anda lakukan untuk mendorong pertumbuhan janin yang sehat.

Apa perbedaan antara kompleks Dandy-Walker dan DWS?

“Kompleks Dandy-Walker” adalah istilah umum untuk beberapa jenis dari malformasi saraf pusat. Ini termasuk malformasi Dandy-Walker, varian Dandy-Walker, mega cysterna magna, dan kista arachnoid fossa posterior.

Apakah ini membantu?

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

Dokter mungkin mengidentifikasi kemungkinan peningkatan DWS jika tes genetik mengidentifikasi kelainan.

DWS terkadang dapat diidentifikasi saat bayi masih dalam masa pertumbuhan melalui USG atau MRI janin.

Apakah bisa diobati?

Perawatan untuk DWS berfokus pada pengelolaan perubahan struktural di otak dan gejala apa pun. Perawatan dan intervensi dini sangat penting untuk meningkatkan hasil kesehatan dan kualitas hidup yang lebih baik.

Dokter mungkin merekomendasikan pembedahan untuk menghilangkan sebagian cairan ekstra dan mengurangi tekanan pada otak. Tabung atau shunt khusus biasanya ditempatkan sebagai bagian dari proses ini.

Terapi fisik dan okupasi dapat membantu mengatasi beberapa tantangan fisik. Terapi wicara dan bahasa juga dapat membantu dalam beberapa kasus.

Pengobatan dapat membantu mengatasi kondisi seperti kejang atau ADHD akibat DWS.

Seperti apa kehidupan seseorang dengan sindrom Dandy-Walker?

Meskipun beberapa penderita DWS mengalami cacat fisik dan intelektual, sebagian lainnya tidak memiliki gejala atau hanya mengalami gejala ringan.

Kualitas hidup dengan DWS sangat bergantung pada:

  • ukuran otak kecil
  • seberapa banyak otak kecil telah berkembang
  • apakah ada cairan tambahan di dalam dan sekitar otak
  • apakah ada tekanan tambahan pada otak

Beberapa kemungkinan komplikasi terkait DWS termasuk:

  • kejang
  • kesulitan belajar berjalan
  • keseimbangan terganggu
  • perubahan tulang belakang
  • kesulitan kognitif dan belajar

Selain mempengaruhi kualitas hidup, DWS juga dapat memperpendek angka harapan hidup. Tentang 10–66% orang dilaporkan meninggal karena DWS, dan 50% dari mereka yang memiliki cairan di otak yang tidak diobati meninggal sebelum usia 3 tahun.

Namun, sebuah analisis tahun 2015 menemukan operasi drainase cairan dapat mengurangi risiko kematian akibat DWS sebesar 44%. Para peneliti menemukan risiko kematian juga menurun seiring bertambahnya usia seorang anak.

Sindrom Dandy-Walker (DWS) adalah suatu kondisi bawaan di mana otak kecil di otak tidak berkembang sesuai harapan. Hal ini dapat menyebabkan masalah pada keseimbangan dan pengendalian gerakan.

Pembedahan untuk mengurangi jumlah cairan di otak dan terapi fisik dapat membantu mengatasi beberapa gejala.

Mendeteksi DWS dapat dimulai pada awal kehamilan. Terkadang, dokter dapat mengidentifikasi kondisi tersebut melalui USG sebelum bayi lahir.

Meskipun belum ada obatnya, dokter dapat mengatasi beberapa gejalanya dan membantu menjawab pertanyaan apa pun tentang seperti apa kehidupan dengan kondisi ini.

Anda mungkin juga menyukai

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News