Sindrom nefrotik adalah suatu kondisi yang menyebabkan ginjal mengeluarkan sejumlah besar protein ke dalam urin. Hal ini dapat menyebabkan berbagai masalah, termasuk pembengkakan jaringan tubuh dan kemungkinan lebih besar terkena infeksi.
Meskipun sindrom nefrotik dapat menyerang orang dari segala usia, biasanya sindrom ini pertama kali didiagnosis pada anak berusia antara 2 dan 5 tahun. Ini mempengaruhi lebih banyak anak laki-laki daripada perempuan.
Sekitar 1 dari setiap 50.000 anak didiagnosis dengan kondisi tersebut setiap tahun.
Ini cenderung lebih umum pada keluarga dengan riwayat alergi atau orang-orang berlatar belakang Asia, meskipun tidak jelas alasannya.
Gejala sindrom nefrotik biasanya dapat dikontrol dengan obat steroid.
Sebagian besar anak dengan sindrom nefrotik merespons steroid dengan baik dan tidak berisiko mengalami gagal ginjal.
Tetapi sejumlah kecil anak memilikinya sindrom nefrotik bawaan (kongenital) dan biasanya kurang berhasil. Mereka pada akhirnya mungkin mengalami gagal ginjal dan membutuhkan transplantasi ginjal.
Masalah apa yang bisa ditimbulkannya?
Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik mengalami saat-saat ketika gejala mereka terkendali (remisi), diikuti saat-saat ketika gejala kembali (kambuh).
Dalam kebanyakan kasus, kekambuhan menjadi lebih jarang seiring bertambahnya usia dan sering berhenti di akhir masa remaja.
Beberapa gejala utama yang terkait dengan sindrom nefrotik meliputi:
- pembengkakan – rendahnya tingkat protein dalam darah mengurangi aliran air dari jaringan tubuh kembali ke pembuluh darah, menyebabkan pembengkakan (busung). Pembengkakan biasanya pertama kali terlihat di sekitar mata, kemudian di sekitar tungkai bawah dan seluruh tubuh.
- infeksi – antibodi adalah kelompok protein khusus dalam darah yang membantu melawan infeksi. Jika ini hilang, anak-anak lebih mungkin terkena infeksi.
- urin berubah – kadang-kadang, tingginya tingkat protein yang masuk ke dalam urin dapat menyebabkannya menjadi berbusa. Beberapa anak dengan sindrom nefrotik juga mungkin buang air kecil lebih sedikit dari biasanya selama kambuh.
- gumpalan darah – protein penting yang membantu mencegah penggumpalan darah dapat dikeluarkan melalui urin anak dengan sindrom nefrotik. Ini dapat meningkatkan risiko mereka yang berpotensi serius pembekuan darah. Saat kambuh, darah juga menjadi lebih terkonsentrasi, yang dapat menyebabkan pembekuan.
Penyebab sindrom nefrotik
Kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik memiliki “penyakit perubahan minimal”. Ini berarti ginjal mereka tampak normal atau hampir normal jika sampel jaringan dipelajari di bawah mikroskop.
Tetapi perubahan pada sampel jaringan dapat dilihat jika dipelajari di bawah mikroskop elektron yang sangat kuat.
Penyebab penyakit perubahan minimal tidak diketahui.
Sindrom nefrotik terkadang dapat terjadi akibat masalah ginjal atau kondisi lain, seperti:
- glomerulosklerosis – ketika bagian dalam ginjal menjadi bekas luka
- glomerulonefritis – peradangan di dalam ginjal
- infeksi – seperti HIV atau hepatitis
- lupus
- diabetes
- anemia sel sabit
- dalam kasus yang sangat jarang, jenis kanker tertentu – seperti leukemia, mieloma multipel atau limfoma
Masalah ini cenderung lebih sering terjadi pada orang dewasa dengan sindrom nefrotik.
Mendiagnosis sindrom nefrotik
Sindrom nefrotik biasanya dapat didiagnosis setelah mencelupkan tongkat celup ke dalam sampel urin.
Jika terdapat protein dalam jumlah besar dalam urin seseorang, maka akan terjadi perubahan warna pada tongkat.
SEBUAH tes darah menunjukkan tingkat rendah protein yang disebut albumin akan memastikan diagnosis.
Dalam beberapa kasus, ketika pengobatan awal tidak berhasil, anak Anda mungkin membutuhkan ginjal biopsi.
Ini terjadi ketika sampel yang sangat kecil dari jaringan ginjal dikeluarkan dengan menggunakan jarum sehingga dapat dipelajari di bawah mikroskop.
Mengelola sindrom nefrotik
Pengobatan utama untuk sindrom nefrotik adalah steroid, tetapi pengobatan tambahan juga dapat digunakan jika anak mengalami efek samping yang signifikan.
Sebagian besar anak kambuh sampai akhir usia belasan dan perlu mengonsumsi steroid jika hal ini terjadi.
Anak Anda mungkin akan dirujuk ke spesialis ginjal masa kanak-kanak (nefrologis pediatrik) untuk tes dan perawatan spesialis.
Steroid
Anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom nefrotik untuk pertama kalinya biasanya diresepkan paling sedikit 4 minggu pengobatan steroid prednisolon, diikuti dengan dosis yang lebih kecil setiap hari selama 4 minggu lagi. Ini menghentikan kebocoran protein dari ginjal anak Anda ke urin mereka.
Ketika prednisolon diresepkan untuk waktu yang singkat, biasanya tidak ada efek samping yang serius atau bertahan lama, meskipun beberapa anak mungkin mengalami:
- nafsu makan meningkat
- penambahan berat badan
- pipi merah
- perubahan mood
Sebagian besar anak merespons pengobatan dengan prednisolon dengan baik, dengan protein sering kali menghilang dari urin mereka dan pembengkakan berkurang dalam beberapa minggu. Periode ini disebut remisi.
Diuretik
Tablet yang membantu Anda buang air kecil lebih banyak (diuretik) juga dapat diberikan untuk membantu mengurangi penumpukan cairan. Mereka bekerja dengan meningkatkan jumlah produksi urin.
Penisilin
Penisilin adalah antibiotik, dan mungkin diresepkan selama kambuh untuk mengurangi kemungkinan infeksi.
Perubahan pola makan
Anda mungkin disarankan untuk mengurangi jumlah garam dalam makanan anak Anda untuk mencegah retensi air lebih lanjut dan edema.
Ini berarti menghindari makanan olahan dan tidak menambahkan garam pada apa yang Anda makan.
Dapatkan tips tentang cara mengurangi garam
Vaksinasi
Anak-anak dengan sindrom nefrotik disarankan untuk memiliki pneumokokus vaksin.
Beberapa anak mungkin juga merekomendasikan varicella (cacar air) vaksinasi antara relaps.
Vaksin hidup, seperti MMR, cacar air dan BCG, tidak boleh diberikan saat anak Anda mengonsumsi obat untuk mengontrol gejalanya.
Pengobatan tambahan
Obat lain dapat digunakan bersamaan atau menggantikan steroid jika remisi anak Anda tidak dapat dipertahankan dengan steroid atau mengalami efek samping yang signifikan.
Obat tambahan yang dapat digunakan meliputi:
- levamisol
- siklofosfamid
- ciclosporin.dll
- tacrolimus
- mikofenolat
- rituximab.dll
Infus albumin
Sebagian besar protein yang hilang pada sindrom nefrotik adalah sejenis yang disebut albumin.
Jika gejala anak Anda parah, mereka mungkin dirawat di rumah sakit untuk menerima infus albumin.
Albumin secara perlahan ditambahkan ke darah selama beberapa jam melalui tabung plastik tipis yang disebut kanula, yang dimasukkan ke salah satu pembuluh darah di lengan mereka.
Merawat anak Anda di rumah
Jika anak Anda telah didiagnosis dengan sindrom nefrotik, Anda perlu memantau kondisinya setiap hari untuk memeriksa tanda-tanda kambuh.
Anda harus menggunakan tongkat celup untuk menguji protein urin anak Anda saat pertama kali mereka buang air kecil setiap hari.
Hasil uji dipstick dicatat sebagai berikut:
- negatif – 0mg proteinuria per desiliter urin (mg / dL)
- melacak – 15 hingga 30mg / dL
- 1+ – 30 hingga 100mg / dL
- 2+ – 100 hingga 300mg / dL
- 3+ – 300 hingga 1.000mg / dL
- 4+ – lebih dari 1.000mg / dL
Hasil untuk setiap hari perlu ditulis dalam buku harian untuk ditinjau oleh dokter atau perawat spesialis Anda selama pertemuan rawat jalan Anda.
Anda juga harus mencatat dosis obat apa pun yang mereka minum dan komentar lainnya, seperti apakah anak Anda merasa tidak sehat.
Jika dipstik menunjukkan 3+ atau lebih protein dalam urin selama 3 hari berturut-turut, ini berarti anak Anda kambuh.
Jika ini terjadi, Anda perlu mengikuti saran yang diberikan tentang memulai steroid atau menghubungi dokter Anda.
Anda harus segera mencari nasihat medis jika:
Sindrom nefrotik kongenital
Sindrom nefrotik kongenital biasanya disebabkan oleh gen yang diturunkan yang diturunkan.
Agar kondisi tersebut dapat diwariskan kepada seorang anak, kedua orang tua harus memiliki salinan gen yang sehat dan yang salah.
Ini berarti mereka sendiri tidak memiliki sindrom nefrotik, tetapi ada 1 dari 4 kemungkinan bahwa setiap anak yang mereka miliki akan mengembangkan kondisi tersebut.
Mengobati sindrom nefrotik bawaan
Jika anak Anda menderita sindrom nefrotik kongenital, mereka akan membutuhkan infus albumin yang sering untuk membantunya tumbuh dan berkembang secara normal. Hal ini seringkali membutuhkan perawatan di rumah sakit.
Terkadang orang tua dapat dilatih untuk melakukan perawatan di rumah.
Anak Anda akan diperiksa secara rutin di klinik, di mana tekanan darah, pertumbuhan, berat badan, fungsi ginjal, dan kesehatan tulang mereka akan dipantau.
Mungkin sulit bagi orang tua untuk memutuskan pilihan mana yang terbaik, jadi Anda harus berbicara dengan dokter Anda tentang pro dan kontra dari perawatan berbasis rumah sakit dan rumahan.
Dialisis dan transplantasi ginjal
Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi untuk mengangkat 1 atau kedua ginjal anak Anda.
Ini akan menghentikan protein hilang dalam urin anak Anda dan mengurangi risiko masalah yang berpotensi serius, seperti pembekuan darah.
Jika kedua ginjal perlu diangkat, anak Anda perlu dialisis. Dialisis Di sinilah mesin mereplikasi fungsi ginjal, dari usia dini sampai mereka dapat menerima transplantasi ginjal.
Seseorang hanya membutuhkan 1 ginjal untuk bertahan hidup, sehingga orang yang hidup dapat mendonorkan satu ginjal. Idealnya, ini harus menjadi kerabat dekat.