Chordoma adalah jenis kanker langka yang menyerang tulang belakang dan tulang tengkorak. Sekitar 300 orang didiagnosis dengan kondisi ini di Amerika Serikat setiap tahun.
Chordoma dikategorikan sebagai jenis kanker yang disebut sarcoma — kanker yang menyerang tulang dan jaringan lunak. Itu
Tumor chordoma umumnya terbentuk di tulang belakang di lokasi berikut:
- Tulang kelangkang: tulang segitiga di punggung bawah yang berada di antara setiap tulang pinggul
- Clivus: tulang di dasar tengkorak dekat tulang belakang
- Tulang sulbi: bagian bawah tulang belakang juga dikenal sebagai tulang ekor
Kelangsungan hidup keseluruhan untuk kanker chordoma sebanding dengan jenis kanker tulang lainnya dan, dalam beberapa kasus, lebih baik. Stadium kanker dan seberapa jauh penyebarannya (metastasis) dapat membuat perbedaan besar dalam hal umur panjang dan tingkat kelangsungan hidup setiap orang.
Mari kita bahas penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan kanker chordoma.
Apa yang menyebabkan kanker chordoma?
Tumor chordoma terbentuk dari sel-sel notochordal – sisa-sisa notochord, sebuah struktur dalam embrio yang digantikan oleh tulang belakang selama trimester pertama perkembangan.
Alasan pasti mengapa keganasan terbentuk di sel notochordal tidak diketahui atau dipahami.
Sekitar 95% penderita kanker chordoma memiliki variasi SNP (snip) dalam urutan DNA gen brachyury mereka. Variasi SNP ini tidak menyebabkan chordoma tetapi meningkatkan risiko pengembangannya. Kira-kira 2 dari setiap 1 juta orang dengan variasi genetik ini terkena kanker chordoma.
Ada beberapa contoh keluarga yang memiliki beberapa anggota dengan chordoma. Kejadian langka ini tampaknya terkait dengan memiliki salinan tambahan dari gen brachyury.
Anak-anak yang lahir dengan kondisi genetik tuberous sclerosis complex (TSC) yang langka memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker chordoma daripada kebanyakan orang tanpa kondisi ini. Diperkirakan bahwa perubahan gen yang bertanggung jawab untuk TSC juga dapat meningkatkan risiko seseorang terkena kanker chordoma.
Diperlukan lebih banyak penelitian tentang penyebab chordoma herediter dan genetik. Tidak ada faktor gaya hidup yang menyebabkan kondisi ini atau meningkatkan risikonya.
Apa saja gejala kanker chordoma?
Gejala chordoma bervariasi berdasarkan ukuran dan lokasi tumor.
Tumor chordoma biasanya tumbuh perlahan tapi bisa menjadi besar. Saat tumbuh, tumor chordoma dapat menekan otak atau bagian tulang belakang. Anda mungkin bisa merasakan chordoma besar dari luar kulit Anda, terutama jika tumornya ada di tulang belakang bagian bawah.
Kisaran gejala yang mungkin termasuk:
- rasa sakit di wajah, leher, kepala, dan punggung bawah
- mati rasa dan kesemutan
- masalah penglihatan, termasuk penglihatan ganda
- kelumpuhan saraf wajah
- sakit kepala
- muntah
- kesulitan menelan
- masalah dengan kontrol usus atau kandung kemih
- disfungsi seksual (ereksi).
- sakit kaki
Kanker chordoma juga dapat bermetastasis ke bagian tubuh lain, seperti:
- kelenjar getah bening
- paru-paru
- hati
- tulang lainnya
Ketika bermetastasis ke tempat lain di tubuh, gejala lain yang mungkin Anda alami dapat meliputi:
- nyeri yang meluas
- kelelahan
- kehilangan energi
- kelemahan
Bagaimana cara mendiagnosisnya?
Karena gejala chordoma dapat disalahartikan sebagai gejala kondisi lain yang bisa bersifat jinak (bukan kanker) atau ganas (kanker), Anda harus didiagnosis melalui tes pencitraan dan biopsi.
Seorang profesional perawatan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa benjolan, terutama di sepanjang tulang belakang Anda.
Tes pencitraan yang dapat digunakan meliputi:
- sinar-X
- tomografi terkomputerisasi (CT scan)
- pencitraan resonansi magnetik (MRI)
Biopsi menggunakan sampel jaringan dari benjolan atau area yang diduga kanker untuk membuat diagnosis chordoma yang pasti. Ada dua kemungkinan jenis biopsi yang dilakukan untuk kondisi ini:
- Aspirasi jarum: Jarum berongga dimasukkan ke dalam benjolan dan digunakan untuk mengekstraksi jaringan dari biopsi untuk dianalisis di laboratorium. Tidak diperlukan pemotongan atau pembedahan untuk jenis ini, dan sering dilakukan saat benjolan berada di dekat permukaan kulit.
- Biopsi bedah: Seorang dokter membedah area yang diduga kanker dan membuang jaringan yang mungkin kanker untuk dianalisis di laboratorium. Metode ini dapat digunakan jika kanker tidak dapat dijangkau dengan jarum atau tidak dekat dengan permukaan kulit.
Apakah kanker chordoma bisa disembuhkan?
Kesehatan Anda, usia, dan faktor lain, seperti ukuran dan penyebaran tumor, merupakan pertimbangan penting yang akan memengaruhi rencana perawatan Anda dan kemungkinan sembuh total. Sekitar 30%–40% tumor chordoma akhirnya bermetastasis ke bagian tubuh lain, tetapi ini tidak berarti bahwa tumor tersebut tidak dapat diobati.
Operasi pengangkatan tumor chordoma biasanya merupakan langkah pertama pengobatan untuk kondisi ini. Letak chordoma di tulang belakang atau tulang dasar tengkorak bisa membuat sulit untuk dihilangkan. Beberapa operasi mungkin diperlukan bersamaan dengan putaran radiasi dosis tinggi sebelum kanker diobati sepenuhnya.
Chordoma juga bisa kambuh di area tubuh yang sama, membutuhkan putaran pengobatan baru. Pengujian berkelanjutan setiap beberapa bulan setelah pengobatan berhasil seringkali diperlukan untuk memeriksa kekambuhan dan penyebaran.
Kemoterapi dan terapi obat yang ditargetkan juga dipandang sebagai pengobatan yang memungkinkan untuk kondisi ini. Jenis baru teknik terapi radiasi yang lebih melindungi jaringan sehat di sekitar tumor juga sedang diperiksa.
Berapa lama Anda bisa hidup dengan chordoma?
Jika Anda atau orang yang Anda cintai didiagnosis menderita chordoma, pikiran pertama Anda mungkin tentang tingkat kelangsungan hidup.
Data tentang tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun dikumpulkan dan dikelola oleh National Cancer Institute (NCI) dan dilaporkan dalam database Pengawasan, Epidemiologi, dan Hasil Akhir (SEER). Mengetahui tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk chordoma dapat membantu, tetapi penting untuk memahami apa arti sebenarnya dari tingkat ini.
Perlu diingat bahwa data kelangsungan hidup didasarkan pada pengalaman orang yang didiagnosis lebih dari 5 tahun yang lalu. Perawatan baru, terapi investigasi, dan faktor individual seperti usia dan kesehatan secara keseluruhan tidak selalu terwakili dalam angka-angka ini.
Tingkat kelangsungan hidup relatif lima tahun juga tidak pasti. Banyak orang dengan kondisi ini cenderung hidup lebih lama dari 5 tahun — pengalaman Anda mungkin berbeda secara signifikan dari angka yang dilaporkan dalam studi ini.
Kanker Chordoma tingkat kelangsungan hidup 5 tahun
Berikut adalah tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun terbaru yang tersedia untuk kanker chordoma berdasarkan orang-orang yang didiagnosis di antaranya
- Lokal (kanker belum menyebar): 86%
- Regional (kanker telah menyebar ke struktur, tulang, atau kelenjar getah bening terdekat): 85%
- Jauh (kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh): 61%
- Semua tahapan digabungkan: 79%
Kanker chordoma adalah bentuk sarkoma langka yang terjadi di dasar tengkorak atau tulang belakang. Pengobatan lini pertama untuk kondisi ini biasanya pembedahan untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin.
Jika dokter mencurigai Anda menderita chordoma atau jenis kanker tulang lainnya, Anda akan menjalani tes pencitraan dan biopsi.
Tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk kondisi ini menguntungkan, mulai dari 86% untuk kanker lokal hingga 61% untuk kanker yang telah bermetastasis ke bagian tubuh yang jauh.