Sindrom corticobasal (CBS) adalah kondisi langka yang terutama memengaruhi gerakan Anda. Ini juga secara bertahap dapat memperburuk ucapan, ingatan, dan menelan Anda.
CBS adalah bentuk parkinsonisme atipikal, juga disebut sindrom Parkinson-plus. Ini berarti ia memiliki kesamaan tertentu dengan penyakit Parkinson. Namun, kedua kondisi ini memiliki penyebab dan perkembangan penyakit yang berbeda.
Beberapa fitur umum antara CBS dan Parkinson adalah:
- kekakuan otot
- getaran
- kelambatan atau kesulitan gerakan (bradikinesia)
- kesulitan keseimbangan
Degenerasi kortikobasal (CBD) menyebabkan CBS. CBD adalah kerusakan bertahap dan kematian sel-sel otak (neuron) yang disebabkan oleh penumpukan protein beracun yang disebut tau.
Dokter dan pasien sering menggunakan istilah “sindrom kortikobasal” dan “degenerasi kortikobasal” secara bergantian. Tetap saja, yang terbaik adalah membedakannya. Seorang dokter hanya dapat mengkonfirmasi CBD
Artikel ini akan melihat lebih dekat CBS dan CBD, termasuk penyebab, diagnosis, pengobatan, dan prospek orang dengan kondisi ini.
Apa yang menyebabkan sindrom kortikobasal?
Di CBS, seperti penyakit neurodegeneratif lainnya, otak Anda memburuk seiring waktu karena penumpukan protein yang gagal melipat. Para peneliti percaya bahwa protein yang terlibat dalam CBS — tau — biasanya bekerja untuk menstabilkan kerangka seluler neuron Anda. Namun, mereka belum tahu persis fungsinya.
Pada orang dengan CBS, tau adalah
CBS biasanya terjadi secara acak dan karenanya tidak diwariskan. Dalam kasus yang sangat jarang, CBS dapat dijalankan dalam keluarga. Ini menunjuk pada hubungan genetik potensial.
Bisakah saya mencegah degenerasi kortikobasal?
Saat ini, dokter tidak mengetahui cara apapun untuk mencegah CBS. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan penyebab kondisi ini. Mengetahui penyebabnya juga dapat membantu kita lebih memahami cara mencegah CBS.
Apa saja tahapan dan gejala sindrom kortikobasal?
Gejala CBS dan perkembangannya sangat bervariasi dari satu orang ke orang lain. Tanda dan gejala pertama CBS biasanya terkait dengan gangguan pergerakan ekstremitas Anda:
- kekakuan atau kekakuan otot
- bradikinesia
- getaran
- apraksia, atau ketidakmampuan melakukan gerakan yang disengaja seperti mengancingkan baju atau menyisir rambut
-
sindrom tangan alien, ketika salah satu tangan Anda bertindak atas “kehendak bebas” sendiri
Saat penyakit Anda berkembang, Anda mungkin juga mengalami hal berikut:
- hilangnya sensasi di satu atau lebih area tubuh Anda
- kejang tiba-tiba menyebabkan gerakan yang tidak terkendali (mioklonus dan distonia)
- masalah keseimbangan
- bicara cadel (disartria)
- kesulitan memahami atau mengungkapkan pikiran Anda secara verbal (afasia)
- kesulitan mengatakan apa yang ingin Anda katakan meskipun mengetahui kata-kata yang tepat (apraxia of speech)
- kesulitan menelan (disfagia)
Pada tahap akhir CBS, Anda mungkin mengalami hal berikut:
- demensia
- hilang ingatan
- perubahan suasana hati
- gangguan obsesif-kompulsif (OCD)
Kapan harus menghubungi dokter
Pastikan untuk berbicara dengan ahli saraf jika Anda atau orang yang Anda cintai mengalami gejala gangguan neurodegeneratif, seperti:
- kesulitan gerak
- kemunduran intelektual
- masalah memori, termasuk kelupaan yang tidak biasa
- perubahan emosi
Bagaimana dokter mendiagnosis sindrom kortikobasal?
Seorang dokter hanya dapat mengkonfirmasi CBD setelah kematian selama otopsi. Namun, dokter dapat mendiagnosis CBS berdasarkan gambaran klinisnya yang khas.
Meski begitu, diagnosis CBS sulit. Dokter mungkin mengacaukannya dengan kelainan serupa, seperti penyakit Alzheimer atau kelumpuhan supranuklear progresif.
Tidak ada tes khusus untuk mendiagnosis CBS. Tetap saja, dokter Anda mungkin memesan pemindaian CT atau MRI untuk mengesampingkan kondisi lain. Para peneliti saat ini sedang mempelajari apakah tomografi emisi positron (PET) atau tomografi terkomputerisasi emisi foton tunggal (SPECT) dapat membantu mengidentifikasi fitur CBD.
Apa pengobatan untuk sindrom kortikobasal?
Tidak ada pengobatan yang dapat memperlambat atau membalikkan perkembangan CBS. Namun, obat-obatan tertentu dapat membantu mengatasi gejalanya.
- Levodopa dan baclofen dapat membantu mengontrol kekakuan otot.
-
Clonazepam dapat membantu mengatasi kejang otot.
-
Suntikan botoks dapat mengurangi rasa sakit.
- Penghambat kolinesterase (donepezil, rivastigmine, dan galantamine) dapat membantu mengelola masalah memori.
Terapi berikut juga dapat membantu mengelola gejala CBS:
- terapi fisik
- pekerjaan yang berhubungan dengan terapi
- terapi berbicara
Bagaimana saya bisa membantu orang yang dicintai mengelola sindrom kortikobasal?
Menavigasi penyakit neurodegeneratif seperti CBS adalah tugas yang sangat menantang. Diperlukan waktu bertahun-tahun untuk sampai pada diagnosis yang benar. Saat dokter mendiagnosis CBS, banyak orang (dan keluarga mereka) mengalami serangkaian emosi yang berkaitan dengan kesedihan.
Inilah yang dapat Anda lakukan untuk membantu orang yang dicintai dengan CBS:
- Beri mereka tempat yang aman untuk membantu memproses emosi mereka.
- Pelajari sebanyak mungkin tentang CBS dan CBD dan cara memberikan perawatan.
- Ketahuilah bahwa CBS memengaruhi kemampuan mereka. Miliki ekspektasi yang realistis terkait tugas sehari-hari mereka.
- Bersabarlah dan perlakukan mereka dengan bermartabat dan hormat.
- Jelajahi opsi perawatan bersama.
- Ketahuilah bahwa pengasuhan dapat memengaruhi kesehatan fisik dan mental Anda sendiri.
- Teliti kelompok pendukung dan organisasi lain yang dapat membantu Anda. Misalnya, CurePSP adalah salah satu jaringan dukungan terbesar untuk pasien CBS dan perawatnya.
- Rencanakan masa depan.
Dukungan untuk pengasuh
Merawat seseorang dengan penyakit neurodegeneratif bisa sangat bermanfaat. Tapi itu juga bisa sangat melelahkan – secara fisik, emosional, dan mental. Kelelahan pengasuh dapat menyebabkan depresi, penderitaan, dan kecemasan.
Inilah yang dapat Anda lakukan untuk mencegah atau mengurangi kelelahan pengasuh:
- Temukan orang-orang yang dapat Anda ajak berbagi dengan aman apa yang Anda alami. Contohnya termasuk teman, terapis, atau kelompok pendukung.
- Berlatih perawatan diri.
- Istirahat.
- Kembangkan rutinitas.
- Cobalah untuk menghentikan pikiran negatif.
- Pertimbangkan aktivitas relaksasi, seperti yoga, meditasi, atau pernapasan dalam.
- Jaga selera humor.
Bagaimana prospek orang dengan sindrom kortikobasal?
Karena tidak ada pengobatan untuk CBS, pada akhirnya akan menimbulkan komplikasi serius. Misalnya, kesulitan menelan dapat menyebabkan tersedak atau terhirupnya makanan atau cairan ke dalam saluran pernapasan Anda. Ini dapat menyebabkan pneumonia, komplikasi yang berpotensi mengancam nyawa.
Karena komplikasi ini, penderita CBS hidup rata-rata 6 sampai 8 tahun sejak timbulnya gejala.
Namun, situasi Anda mungkin berbeda. Pastikan untuk bertanya kepada dokter tentang pandangan spesifik Anda.
CBS adalah kelainan neurodegeneratif langka yang secara bertahap memperburuk fungsi fisik dan kognitif Anda. Penumpukan protein beracun di sel otak Anda yang disebut tau menyebabkan CBS.
CBS sangat sulit didiagnosis karena tidak ada tes khusus yang dapat mengidentifikasi kondisi ini. Tidak ada pengobatan untuk kondisi ini, tetapi beberapa obat dan terapi lain dapat membantu Anda mengatasi gejalanya. Penelitian tentang terapi baru dan metode diagnostik sedang berlangsung, memberikan harapan bagi orang dengan kondisi ini dan pengasuhnya.