Sklerosis sistemik
Sklerosis sistemik (SS) adalah kelainan autoimun yang menyebabkan pertumbuhan jaringan ikat atipikal. Jaringan ikat memberikan kekuatan dan bentuk jaringan (organ dan otot) Anda. Dengan SS, jaringan Anda menjadi tebal dan kaku, menyebabkan pembengkakan dan nyeri.
Ini juga menyebabkan perubahan pada tekstur dan penampilan kulit Anda karena peningkatan produksi kolagen. Kolagen adalah komponen jaringan ikat dan mengeras dengan penyakit ini.
SS menyebabkan respons imun yang menghancurkan jaringan sehat sebagai penyakit autoimun karena sistem imun tubuh Anda secara keliru mengira jaringan Anda adalah zat asing atau infeksi.
Anda kemudian melihat fibrosis atau jaringan parut, juga digambarkan sebagai pertumbuhan jaringan ikat, sebagai respons terhadap cedera atau kerusakan yang dirasakan.
Selain itu, SS mengubah tekstur dan tampilan kulit karena peningkatan produksi kolagen.
Tapi gangguan ini tidak terbatas pada perubahan kulit. Ini dapat memengaruhi Anda:
- pembuluh darah
- otot
- jantung
- sistem pencernaan
- paru-paru
- ginjal
Fitur SS dapat muncul pada gangguan autoimun lainnya. Ketika ini terjadi, itu disebut penyakit jaringan ikat campuran.
Scleroderma umumnya menyerang orang berusia 30 hingga 50 tahun tetapi ditemukan pada semua usia. Juga, wanita biasanya lebih mungkin dibandingkan pria untuk menerima diagnosis kondisi ini.
Jenis
Ada tiga jenis SS, semuanya diklasifikasikan berdasarkan jaringan yang terkena:
- Skleroderma sistemik kulit terbatas. Fibrosis hanya memengaruhi tangan, lengan, dan wajah Anda.
- Skleroderma sistemik kulit difus. Fibrosis memengaruhi area kulit yang luas, termasuk batang tubuh, lengan atas, dan kaki, serta organ dalam.
- Sklerosis sinus skleroderma sistemik. Ini adalah saat fibrosis memengaruhi satu atau lebih organ dalam, tetapi tidak pada kulit Anda.
Skleroderma sistemik kulit terbatas pernah dikenal sebagai sindrom CREST. Kata “CREST” adalah singkatan dari:
- calcinosis
- fenomena Raynaud
- dismotilitas esofagus
- sclerodactyly
- telangiektasia
Kondisi memburuk dengan cepat pada skleroderma sistemik kulit difus, dengan kerusakan organ terjadi lebih awal dari dua jenis SS lainnya.
Penyebab sklerosis sistemik
Seperti disebutkan sebelumnya, SS terjadi ketika tubuh Anda mulai memproduksi kolagen secara berlebihan dan menumpuk di jaringan Anda. Kolagen adalah protein struktural utama yang membentuk semua jaringan Anda.
Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen.
Faktor risiko untuk sklerosis sistemik
Para ahli mungkin tidak mengetahui penyebabnya, tetapi sistem kekebalan dan kombinasi faktor risiko lain berperan.
Genetika
Anda mungkin memiliki susunan gen tertentu yang membuat Anda lebih rentan terkena skleroderma. Bukti menunjukkan insiden SS yang lebih tinggi pada orang tua, saudara kandung, dan anak-anak.
Prevalensi SS tertinggi di Amerika Serikat adalah di antara suku asli Amerika yang dikenal sebagai Oklahoma Choctaw Indians, di mana mereka mengalami
Pemicu lingkungan
Paparan agen tertentu dapat memicu SS, termasuk:
- virus
- obat-obatan
- narkoba
- bahan kimia
Masalah sistem kekebalan tubuh
Karena skleroderma adalah kondisi autoimun, ini dapat terjadi karena sistem kekebalan Anda menghancurkan jaringan ikat Anda.
Diperkirakan 15 hingga 25 persen penderita SS juga menunjukkan tanda-tanda gangguan jaringan ikat lainnya, seperti:
- polimiositis
- dermatomiositis
- artritis reumatoid
- penyakit Sjögren
- lupus eritematosus sistemik
Tumpang tindih ini juga dikenal sebagai sindrom tumpang tindih skleroderma.
Gejala
Gejala dan tingkat keparahan gangguan bervariasi dari satu orang ke orang lain berdasarkan sistem dan organ yang terlibat.
Kulit
Dia
Kulit Anda mungkin juga terlihat berkilau karena sangat kencang sehingga gerakan Anda terbatas.
Jari tangan dan kaki
Fenomena Raynaud dihasilkan dari skleroderma sistemik kulit terbatas. Di sini, Anda akan melihat pembuluh darah kecil di jari tangan dan kaki mulai menyempit, atau menyusut, sebagai respons terhadap suhu dingin atau emosi tertentu.
Akibatnya, jari tangan dan kaki Anda mungkin menjadi sakit, membiru, atau mati rasa.
Sistem pencernaan
SS memengaruhi semua atau sebagian saluran pencernaan Anda. Jika kerongkongan terlibat, Anda mungkin mengalami sakit maag atau kesulitan menelan.
Usus Anda mungkin juga terpengaruh. Dalam hal ini, Anda mungkin mengalami:
- kram
- kembung
- diare
- sembelit
Di usus Anda, tubuh Anda menyerap nutrisi yang dibutuhkan untuk berfungsi. Jadi jika otot Anda tidak bekerja dengan benar untuk mencerna makanan Anda, Anda mungkin mengalami kekurangan nutrisi sebagai akibatnya.
Jantung, paru-paru, dan ginjal
SS dapat memengaruhi organ lain, termasuk jantung, paru-paru, dan ginjal Anda. Ketika proses penyakit mencapai titik ini, dapat mengancam jiwa tanpa pengobatan dini.
Krisis ginjal Scleroderma adalah komplikasi SS yang jarang namun parah yang tetap menjadi faktor risiko yang signifikan untuk perkembangan penyakit yang mengancam jiwa. Namun, sebuah studi tahun 2016 menyebutkan bahwa itu hanya mempengaruhi
Gambar sklerosis sistemik (skleroderma)
Diagnosis sklerosis sistemik
Tidak ada tes tunggal untuk skleroderma atau SS. Namun, dokter Anda dapat menentukan diagnosis Anda dengan:
- menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda
- menanyakan tentang gejala Anda
- menanyakan tentang riwayat penyakit autoimun keluarga Anda
- melakukan pemeriksaan fisik
- memesan tes laboratorium
Dengan menganalisis gejala Anda, mengidentifikasi perubahan kulit, dan meninjau hasil lab, dokter dapat menentukan skleroderma atau SS sebagai penyebabnya.
Potensi komplikasi sklerosis sistemik
Beberapa orang dengan SS mengalami perkembangan gejala mereka. Hasil dari,
- gastroparesis
- penyakit gastroesophageal reflux (GERD)
- hernia hiatus
- kerongkongan Barret
- obstruksi usus
- hipertensi paru
- tekanan darah tinggi
-
serangan iskemik sementara (TIA) dan stroke
- radang sendi
- myositis
- penyakit jantung
- detak jantung tak teratur
- perikarditis
- krisis ginjal skleroderma
Pengobatan untuk sklerosis sistemik
Pengobatan tidak dapat menyembuhkan kondisi tersebut, tetapi dapat membantu mengurangi gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Perawatan biasanya didasarkan pada gejala seseorang dan kebutuhan untuk mencegah komplikasi.
Perawatan untuk gejala umum mungkin melibatkan:
- kortikosteroid
-
imunosupresan, seperti metotreksat atau Cytoxan
- obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID)
Bergantung pada gejala Anda, perawatan juga dapat mencakup:
- obat tekanan darah
- obat untuk membantu pernapasan
- terapi fisik atau okupasi
- perawatan gigi secara teratur untuk mencegah kerusakan pada mulut dan gigi Anda
Perawatan untuk fenomena Raynaud dapat meliputi:
- salep nitrogliserin 2 persen sebagai pengobatan topikal
- penghambat saluran kalsium, seperti Nifedipin
Anda dapat melakukan perubahan gaya hidup agar tetap sehat dengan skleroderma, seperti menghindari rokok, tetap aktif secara fisik, dan menghindari makanan yang memicu mulas.
Bagaimana prospek orang dengan sklerosis sistemik?
Sebuah studi tahun 2019 menemukan perkiraan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk orang dengan SS
Perawatan untuk SS telah meningkat secara drastis dalam 30 tahun terakhir. Meskipun masih belum ada obat untuk SS, ada banyak perawatan berbeda yang dapat membantu Anda mengelola gejala.
Mungkin merupakan ide yang baik untuk berbicara dengan dokter Anda jika ada gejala yang mengganggu kehidupan sehari-hari Anda. Mereka dapat bekerja dengan Anda untuk menyesuaikan rencana perawatan Anda.
Anda juga dapat meminta dokter untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan lokal untuk SS. Berbicara dengan orang lain yang memiliki pengalaman serupa dapat mempermudah mengatasi kondisi kronis.
Pertanyaan yang sering diajukan
Apa saja tanda-tanda pertama sklerosis sistemik?
Fenomena Raynaud adalah salah satu tanda SS yang paling awal. Ini menyebabkan pembuluh darah di jari tangan dan kaki Anda berkontraksi sebagai respons terhadap stres atau suhu dingin. Akibatnya, jari tangan dan kaki Anda bisa membiru atau terasa sakit dan mati rasa.
Berapa harapan hidup seseorang dengan sklerosis sistemik?
Setelah menerima diagnosis skleroderma,
Apakah skleroderma fatal?
Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, kebanyakan orang dengan kondisi tersebut dapat menjalani kehidupan yang penuh dan bahagia karena pengobatan yang tersedia untuk manajemen gejala.
Apa perbedaan antara skleroderma dan sklerosis sistemik?
Scleroderma hanya terlihat pada kulit. Namun, ketika fibrosis melibatkan organ internal Anda yang lain, ini dianggap sebagai sklerosis sistemik.