Sindrom Sézary: Gejala, Stadium, dan Lainnya

Apa tanda-tanda dan gejalanya?

Anda mungkin juga mendengar sindrom Sézary yang disebut Sézary erythroderma atau limfoma Sézary.

Tanda khas sindrom Sézary adalah eritroderma, ruam yang berubah warna dan gatal yang pada akhirnya dapat menutupi sebagian besar tubuh. Tanda dan gejala lain termasuk:

• pembengkakan kulit

• plak kulit
• pembesaran kelenjar getah bening
• penebalan kulit pada telapak tangan dan telapak kaki
• kelainan pada kuku tangan dan kaki
• kelopak mata bawah yang mengarah ke luar
• rambut rontok
• kesulitan mengatur suhu tubuh

Sindrom Sézary juga dapat menyebabkan pembesaran limpa atau masalah pada paru-paru, hati, dan saluran pencernaan.

Apa penyebabnya?

Penyebab pastinya tidak jelas. Tetapi kebanyakan orang dengan sindrom Sézary memiliki kelainan kromosom pada DNA sel kanker, tetapi tidak pada sel sehat.

Ini bukan penyimpangan yang diwariskan, tetapi perubahan yang terjadi seumur hidup. Sindrom Sézary paling sering terjadi pada orang berusia di atas 60 tahun. Tingkat diagnosis limfoma sel T juga meningkat, dengan tingkat kejadian paling tinggi pada laki-laki dan Afrika-Amerika.

Abnormalitas yang paling umum adalah hilangnya DNA dari kromosom 10 dan 17 atau penambahan DNA pada kromosom 8 dan 17. Namun, belum dapat dipastikan apakah abnormalitas ini menyebabkan kanker.

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

Pemeriksaan fisik pada kulit Anda dapat mengingatkan dokter tentang kemungkinan sindrom Sézary. Tes diagnostik mungkin termasuk tes darah untuk mengidentifikasi penanda (antigen) pada permukaan sel dalam darah.

Seperti kanker lainnya, biopsi adalah cara terbaik untuk mencapai diagnosis. Untuk biopsi, dokter akan mengambil sedikit sampel jaringan kulit. Seorang ahli patologi akan memeriksa sampel di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker.

Dokter juga dapat memesan biopsi kelenjar getah bening dan sumsum tulang. Tes pencitraan, seperti pemindaian CT, MRI, atau PET, juga dapat membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lain.

Memanggungkan

Pementasan memberi tahu seberapa jauh kanker telah menyebar dan apa pilihan pengobatan terbaik. Sindrom Sézary dipentaskan sebagai berikut, menurut Institut Kanker Nasional:

• 1A. Kurang dari 10 persen kulit tertutup bercak atau plak merah.
• 1B. Lebih dari 10 persen kulit berwarna merah.
• 2A. Berapa pun jumlah kulit yang terlibat. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak bersifat kanker.
• 2B. Satu atau lebih tumor yang lebih besar dari 1 sentimeter telah terbentuk di kulit. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak bersifat kanker.
• 3A. Sebagian besar kulit berwarna merah dan mungkin terdapat tumor, plak, atau bercak. Kelenjar getah bening normal atau membesar, tetapi tidak bersifat kanker. Darah mungkin mengandung atau tidak mengandung beberapa sel Sézary.
• 3B. Ada lesi di sebagian besar kulit. Kelenjar getah bening mungkin membesar atau tidak. Jumlah sel Sézary dalam darah rendah.
• 4A(1). Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin membesar atau tidak. Jumlah sel Sézary dalam darah tinggi.
• 4A(2). Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Ada pembesaran kelenjar getah bening dan sel terlihat sangat tidak normal di bawah pemeriksaan mikroskopis. Sel-sel Sézary mungkin ada atau tidak ada dalam darah.
• 4B. Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin normal atau abnormal. Sel-sel Sézary mungkin ada atau tidak ada dalam darah. Sel limfoma telah menyebar ke organ atau jaringan lain.

Bagaimana pengobatannya?

Sejumlah faktor memengaruhi perawatan mana yang terbaik untuk Anda. Diantaranya adalah:

• stadium saat diagnosis
• usia
• masalah kesehatan lainnya

Berikut ini adalah beberapa perawatan untuk sindrom Sézary.

Terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).

Dalam terapi jenis ini, dokter akan menggunakan psoralen, obat suntik, dan sinar ultraviolet untuk menghancurkan sel kanker.

Obat ini terkumpul lebih banyak di sel kanker daripada di sel normal, dan hanya aktif saat profesional medis mengarahkan sinar ultraviolet A (UVA) ke kulit Anda. Setelah obat ini aktif, mereka bekerja untuk menghancurkan sel kanker yang mereka kumpulkan dengan kerusakan minimal pada jaringan sehat.

Fotokemoterapi/fotoferesis (ECP) ekstrakorporeal

Bentuk terapi ini juga menggunakan kombinasi obat-obatan dan sinar UV untuk menghancurkan sel kanker.

Namun, selama perawatan ini, dokter akan mengeluarkan darah dari tubuh Anda dan mengobatinya dengan obat reaktif ringan dan sinar UVA. Setelah perawatan selesai, dokter akan memasukkan kembali darah ini ke aliran darah Anda.

Terapi radiasi

Dalam terapi radiasi, profesional medis menggunakan sinar-X berenergi tinggi untuk menghancurkan sel kanker. Dalam radiasi sinar eksternal, sebuah mesin mengirimkan sinar ke area yang ditargetkan di tubuh Anda.

Terapi radiasi juga dapat menghilangkan rasa sakit dan gejala lainnya. Terapi radiasi Total Skin Electron Beam (TSEB) menggunakan mesin radiasi eksternal untuk mengarahkan elektron ke kulit seluruh tubuh Anda.

Anda juga dapat menjalani terapi radiasi UVA dan ultraviolet B (UVB) dengan menggunakan sinar khusus yang diarahkan ke kulit Anda.

Pelajari lebih lanjut tentang sinar UVA dan UVB.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan sistemik di mana obat kuat digunakan untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pembelahannya. Beberapa obat kemoterapi tersedia dalam bentuk pil, dan yang lainnya harus diberikan secara intravena.

Imunoterapi (terapi biologis)

Obat-obatan seperti interferon digunakan untuk mendorong sistem kekebalan tubuh Anda melawan kanker.

Obat yang digunakan untuk mengobati sindrom Sézary meliputi:

• alemtuzumab (Campath), antibodi monoklonal
• bexarotene (Targretin), sebuah retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat obat-antibodi

• chlorambucil (Leukeran), obat kemoterapi

• kortikosteroid untuk meredakan gejala kulit

• siklofosfamid (Cytoxan), obat kemoterapi

• denileukin diftitox (Ontak), pengubah respons biologis
• gemcitabine (Gemzar), kemoterapi antimetabolit
• interferon alfa atau interleukin-2, stimulan imun
• lenalidomide (Revlimid), penghambat angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), obat kemoterapi

• metotreksat (Trexall), kemoterapi antimetabolit

• pentostatin (Nipent), kemoterapi antimetabolit
• romidepsin (Istodax), penghambat histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), penghambat histone deacetylase

Dokter Anda mungkin meresepkan kombinasi obat atau obat plus terapi lain. Ini akan didasarkan pada tahap sindrom Sézary dan seberapa baik Anda merespons pengobatan tertentu.

Perawatan untuk sindrom Sézary tahap 1 dan 2 kemungkinan besar meliputi:

• kortikosteroid topikal
• retinoid, lenalidomide, inhibitor histone deacetylase
• PUVA
• radiasi dengan TSEB atau UVB
• terapi biologis dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, mungkin dikombinasikan dengan terapi kulit

Tahap 3 dan 4 dapat diobati dengan:

• kortikosteroid topikal
• lenalidomide, bexarotene, inhibitor histone deacetylase
• PUVA
• ECP sendiri atau dengan TSEB
• radiasi dengan radiasi TSEB atau UVB dan UVA
• terapi biologis dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
• kemoterapi topikal
• kemoterapi sistemik, mungkin dikombinasikan dengan terapi kulit

Dalam kasus sindrom Sézary berulang, transplantasi sel punca dapat menjadi pilihan.

Komplikasi

Sindrom Sézary adalah bentuk kanker yang agresif. Sel Sézary dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan organ lain termasuk limpa, hati, dan sumsum tulang. Orang dengan sindrom Sézary memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker jenis lain.

Karena sindrom ini dapat menyebabkan ketidaknyamanan di sebagian besar kulit, hal itu dapat memengaruhi kualitas hidup Anda. Anda juga mungkin berisiko lebih tinggi terkena infeksi kulit jika ruam menyebabkan kerusakan pada kulit Anda.

Pencegahan

Karena penyebab pasti sindrom Sézary tidak diketahui, tidak ada cara pasti untuk mencegah perkembangannya.

Diagnosis dini kondisi ini dapat meningkatkan pandangan Anda. Mencari bantuan medis jika menunjukkan gejala sindrom Sézary dapat membantu mendiagnosis kondisi tersebut pada tahap awal.

Pandangan

Sindrom Sézary adalah kanker yang sangat agresif. Dengan pengobatan, Anda mungkin dapat memperlambat perkembangan penyakit atau bahkan mengalami remisi. Tetapi sistem kekebalan yang lemah dapat membuat Anda rentan terhadap infeksi oportunistik dan kanker lainnya.

Secara historis, kelangsungan hidup rata-rata adalah sekitar 2 hingga 4 tahun setelah berkembangnya sindrom ini, tetapi angka ini meningkat dengan pengobatan yang lebih baru.

Temui dokter Anda dan mulailah perawatan sesegera mungkin untuk memastikan pandangan yang paling menguntungkan.