Sindrom Paraneoplastik dan Kanker Paru-Paru Sel Kecil

Apa itu sindrom paraneoplastik?

Istilah sindrom paraneoplastik telah digunakan sejak tahun 1940-an untuk menggambarkan kelompok tanda dan gejala yang berkembang pada beberapa orang dengan kanker.

Sindrom ini diperkirakan berkembang di 1-7,4% dari orang dengan kanker. Mereka dapat mempengaruhi berbagai sistem tubuh termasuk Anda:

• sistem endokrin
• sistem saraf
• sistem muskuloskeletal
• kulit dan jaringan ikat
• darah dan sel darah

Banyak sindrom paraneoplastik dipicu oleh respon imun abnormal dimana antibodi atau sejenis sel darah putih yang disebut sel T menyerang dan merusak sel sehat. Lainnya disebabkan oleh produksi hormon dan zat aktif biologis lainnya oleh sel kanker.

Berbagai jenis sindrom paraneoplastik telah diidentifikasi. Beberapa jenis yang terkait dengan SCLC meliputi:

• Sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat (SIADH): SIADH ditandai dengan kelebihan produksi hormon antidiuretik, yang menyebabkan tubuh menahan air.
• Sindrom Cushing ektopik: Ini terjadi ketika sel tumor menyebabkan kelebihan produksi hormon kortisol.
• Hiperkalsemia humoral: Hiperkalsemia humoral terjadi ketika sel kanker menyebabkan molekul yang berhubungan dengan hormon paratiroid memproduksi secara berlebihan. Hal ini menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah Anda.
• Akromegali: Akromegali ditandai dengan sekresi abnormal hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan seperti insulin 1 oleh sel kanker.
• Sindrom myasthenic Lambert-Eaton: Sindrom myasthenic Lambert-Eaton adalah kondisi autoimun langka yang menyebabkan miskomunikasi antara saraf dan otot Anda.
• Myasthenia gravis: Myasthenia gravis adalah suatu kondisi yang menyebabkan kelemahan otot yang memburuk setelah aktivitas dan membaik dengan istirahat.
• Ensefalitis limbik: Ensefalitis limbik adalah ketika peradangan terjadi pada sistem limbik (bagian dari otak Anda) karena respon imun yang tidak tepat.
• Neuropati sensorik subakut: Neuropati sensorik subakut menyebabkan kerusakan saraf sensorik yang dapat menyebabkan gejala seperti rasa terbakar, kesemutan, dan mati rasa pada anggota tubuh Anda.
• Degenerasi serebelum paraneoplastik: Sindrom ini ditandai dengan degenerasi bagian otak Anda yang disebut otak kecil. Otak kecil membantu menjaga keseimbangan dan postur tubuh.
• Ataksia Opsoclonus-myoclonus: Kondisi ini ditandai dengan gerakan abnormal pada anggota tubuh dan mata, pola tidur, dan bahasa.

Apa hubungan antara sindrom paraneoplastik dan kanker paru-paru sel kecil?

SCLC adalah jenis kanker paling sering berhubungan dengan sindrom paraneoplastik. Sekitar 10% orang dengan SCLC mengembangkan sindrom ini.

SCLC berkembang dalam sel neuroendokrin. Ini adalah sel yang melepaskan hormon sebagai respons terhadap sinyal neurologis. Ketika sel-sel ini menjadi kanker, mereka dapat memproduksi hormon secara berlebihan atau zat aktif biologis lainnya yang mengarah pada perkembangan sindrom paraneoplastik endokrin.

Sindrom paraneoplastik endokrin yang paling umum pada orang dengan SCLC adalah SIADH dan sindrom Cushing Ektopik. SIADH terjadi di 7–16% dari kasus SCLC. Sindrom cushing ektopik terjadi pada 1–5% kasus.

Sebuah perkiraan 3–5% orang dengan SCLC juga memiliki sindrom neurologis. Sindrom ini dapat terbentuk ketika sistem kekebalan Anda menyerang sel saraf yang sehat. Jenis yang paling banyak didiagnosis pada orang dengan SCLC adalah sindrom myasthenic Lambert-Eaton.

Sindrom paraneoplastik cenderung berkembang pada orang dewasa paruh baya atau lebih tua.

Apa saja gejala sindrom paraneoplastik dengan SCLC?

Gejala bervariasi tergantung pada sindrom yang Anda miliki. Gejala sindrom paraneoplastik dapat mendahului (mendahului) gejala kanker.

Di bawah ini kami mencantumkan tanda dan gejala potensial dari tiga sindrom paraneoplastik paling umum yang terkait dengan kanker paru-paru sel kecil:

SIADH

• jatuh
• sakit kepala
• mual
• kelelahan
• kram otot
• kejang
• getaran
• depresi

• hiponatremia (natrium darah rendah)

Sindrom Cushing ektopik

• kelemahan otot
• edema perifer
• tekanan darah tinggi
• penambahan berat badan

• hipokalemia (kalium darah rendah)

• peningkatan hormon adrenokortikotropik (ACTH) tidak ditekan dengan deksametason

sindrom myasthenic Lambert-Eaton

• kelemahan kaki yang semakin memburuk
• berkurang atau tidak ada refleks tendon dalam
• kelelahan
• mulut kering
• sembelit
• kelemahan pernafasan

• penglihatan kabur (jarang)

• penglihatan ganda
• kelopak mata terkulai

Bagaimana sindrom paraneoplastik didiagnosis?

Dokter memulai proses diagnostik dengan melakukan pemeriksaan fisik dan mempertimbangkan riwayat kesehatan Anda. Jika mereka mencurigai adanya sindrom paraneoplastik, mereka mungkin memesan satu atau lebih dari tes berikut:

• pemeriksaan darah, antara lain:
  • hitung darah lengkap
  • panel metabolisme yang komprehensif
  • pemeriksaan kadar hormon
  • elektroforesis protein serum
• tes darah atau urin lainnya untuk mencari zat yang dibuat oleh sel kanker
• pencitraan seperti CT scan atau USG
• biopsi

Bagaimana sindrom paraneoplastik diobati?

Langkah pertama dalam mengobati sindrom paraneoplastik adalah mengobati kanker yang mendasarinya.

Opsi perawatan standar untuk SCLC meliputi:

• kemoterapi
• terapi radiasi
• operasi
• imunoterapi
• terapi laser
• penempatan stent endoskopik untuk membuka kembali saluran udara

Perawatan untuk mengurangi kerusakan autoimun meliputi:

• steroid seperti kortison atau prednison

• imunoglobulin intravena dosis tinggi
• terapi radiasi

Plasmapheresis dapat meredakan gejala sindrom paraneoplastik yang memengaruhi sistem saraf tepi Anda.

Perawatan lain dapat digunakan untuk menargetkan gejala tertentu. Misalnya, terapi fisik atau wicara.

Apakah ada cara untuk mencegah berkembangnya sindrom paraneoplastik jika Anda menderita SCLC?

Cara terbaik untuk mencegah sindrom paraneoplastik adalah dengan mengambil langkah-langkah untuk mencegah SCLC.

Itu faktor risiko teratas untuk mengembangkan SCLC adalah merokok tembakau. Jika saat ini Anda merokok dan merasa sulit untuk berhenti, Anda dapat menghubungi dokter untuk mendapatkan pendekatan yang paling sesuai untuk Anda.

Cara lain Anda mungkin dapat menurunkan peluang Anda untuk mengembangkan SCLC meliputi:

• menghindari radon
• membatasi paparan Anda terhadap bahan kimia penyebab kanker lainnya
• makan makanan sehat secara keseluruhan

Bagaimana prospek orang dengan sindrom paraneoplastik?

Prospek seseorang dengan sindrom paraneoplastik dan SCLC bervariasi berdasarkan banyak faktor, seperti stadium kanker dan sindrom yang Anda kembangkan.

Banyak orang dengan SCLC memiliki kanker stadium lanjut pada saat mereka menerima diagnosis. Menurut Masyarakat Kanker Amerika, tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk kanker paru-paru sel kecil adalah 7%. Jika kanker telah menyebar ke organ yang jauh pada saat diagnosis, turun menjadi 3%.

SIADH sudah terkait untuk hasil yang lebih buruk pada orang dengan SCLC.

Dalam studi tahun 2019, para peneliti menemukan bukti bahwa SCLC dengan sindrom myasthenic Lambert-Eaton dikaitkan dengan hasil yang lebih baik daripada SCLC saja.

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan dalam penelitian ini adalah 4,4% untuk orang dengan SCLC dan 21% untuk orang dengan sindrom myasthenic SCLC dan Lambert-Eaton. Namun, penelitian tersebut memiliki ukuran sampel yang cukup kecil, sehingga diperlukan lebih banyak penelitian.

Sindrom paraneoplastik adalah sekelompok sindrom yang berkembang pada beberapa orang dengan kanker. Kanker paru-paru sel kecil adalah kanker paling umum yang menyebabkan sindrom paraneoplastik.

Mengobati sindrom paraneoplastik dimulai dengan mengobati kanker yang menyebabkan sindrom tersebut. Dokter atau tim perawatan Anda mungkin juga merekomendasikan obat untuk membatasi kerusakan autoimun, serta perawatan suportif seperti terapi fisik.

Prospek keseluruhan untuk sindrom paraneoplastik sangat bervariasi.