Apa itu Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit autoimun langka yang memengaruhi kemampuan Anda untuk bergerak. Sistem kekebalan Anda menyerang jaringan otot yang menyebabkan kesulitan berjalan dan masalah otot lainnya.
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat berkurang untuk sementara jika Anda memaksakan diri. Anda dapat mengelola kondisi ini dengan obat-obatan.
Apa Gejala Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?
Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesulitan berjalan. Seiring perkembangan penyakit, Anda juga akan mengalami:
- kelemahan otot wajah
- gejala otot yang tidak disengaja
- sembelit
- mulut kering
- ketidakmampuan
- masalah kandung kemih
Kelemahan kaki sering membaik sementara saat beraktivitas. Saat Anda berolahraga, asetilkolin menumpuk dalam jumlah yang cukup besar untuk memungkinkan peningkatan kekuatan dalam waktu singkat.
Ada beberapa komplikasi yang terkait dengan LEMS. Ini termasuk:
- kesulitan bernapas dan menelan
- infeksi
- cedera karena jatuh atau masalah dengan koordinasi
Apa Penyebab Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?
Pada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda salah mengira tubuh Anda sendiri sebagai benda asing. Sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh Anda.
Dalam LEMS, tubuh Anda menyerang ujung saraf yang mengontrol jumlah asetilkolintubuh Anda melepaskan. Asetilkolin adalah neurotransmitter yang memicu kontraksi otot. Kontraksi otot memungkinkan Anda melakukan gerakan sukarela seperti berjalan, menggoyangkan jari, dan mengangkat bahu.
Secara khusus, tubuh Anda menyerang protein yang disebut voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC diperlukan untuk pelepasan asetilkolin. Anda tidak menghasilkan cukup asetilkolin saat VGCC diserang, sehingga otot Anda tidak dapat bekerja dengan baik.
Banyak kasus LEMS dikaitkan dengan kanker paru-paru. Para peneliti percaya bahwa sel kanker menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem kekebalan Anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang sel kanker dan sel otot. Siapa pun dapat mengembangkan LEMS dalam hidup mereka, tetapi kanker paru-paru dapat meningkatkan risiko Anda terkena kondisi tersebut. Jika ada riwayat penyakit autoimun dalam keluarga Anda, Anda mungkin berisiko lebih tinggi terkena LEMS.
Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
Untuk mendiagnosis LEMS, dokter Anda akan mengambil riwayat terperinci dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan mencari:
- refleks menurun
- kehilangan jaringan otot
- kelemahan atau kesulitan bergerak yang membaik dengan aktivitas
Dokter Anda mungkin memesan beberapa tes untuk memastikan kondisi tersebut. Tes darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (antibodi anti-VGCC). Elektromiografi (EMG) menguji serat otot Anda dengan melihat bagaimana mereka bereaksi ketika dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan dihubungkan ke meteran. Anda akan diminta untuk mengontraksikan otot itu, dan pengukur akan membaca seberapa baik otot Anda merespons.
Tes lain yang mungkin adalah tes kecepatan konduksi saraf (NCV). Untuk tes ini, dokter Anda akan menempatkan elektroda di permukaan kulit Anda yang menutupi otot utama. Patch mengeluarkan sinyal listrik yang merangsang saraf dan otot. Aktivitas yang dihasilkan dari saraf dicatat oleh elektroda lain dan digunakan untuk mengetahui seberapa cepat saraf bereaksi terhadap rangsangan.
Mengobati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
Kondisi ini tidak dapat disembuhkan. Anda akan bekerja dengan dokter Anda untuk mengelola kondisi lain, seperti kanker paru-paru.
Dokter Anda mungkin merekomendasikan pengobatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk perawatan ini, dokter Anda akan menyuntikkan antibodi nonspesifik yang menenangkan sistem kekebalan tubuh. Pengobatan lain yang mungkin adalah plasmapheresis. Darah dikeluarkan dari tubuh, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke tubuh.
Obat-obatan yang bekerja dengan sistem otot Anda terkadang dapat meredakan gejala. Ini termasuk mestinon (piridostigmin) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).
Obat-obatan ini sulit diperoleh, dan Anda harus berbicara dengan dokter Anda untuk mengetahui informasi lebih lanjut.
Apa Itu Prospek Jangka Panjang?
Gejala dapat membaik dengan mengobati kondisi lain yang mendasarinya, menekan sistem kekebalan tubuh, atau mengeluarkan antibodi dari darah. Tidak semua orang merespon dengan baik terhadap pengobatan. Bekerja dengan dokter Anda untuk membuat rencana perawatan yang tepat.