Penyakit Von Willebrand dan Sistem Kekebalan Anda

Penyakit Von Willebrand adalah kelainan pembekuan darah yang biasanya berkembang sebagai mutasi genetik yang diturunkan. Orang dengan mutasi ini kekurangan protein spesifik yang disebut faktor von Willebrand, yang membantu trombosit Anda membentuk gumpalan darah.

Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, Anda dapat mengembangkan kondisi ini tanpa mewarisinya. Dikenal sebagai penyakit von Willebrand yang didapat, jenis gangguan khusus ini dapat disebabkan oleh obat-obatan atau kondisi medis lainnya – termasuk gangguan autoimun. Ini sebenarnya bukan kelainan autoimun tetapi penyakit von Willebrand yang didapat biasanya terjadi bersamaan dengan kondisi seperti ini.

Pada artikel ini, Anda akan mempelajari lebih lanjut tentang penyakit von Willebrand yang didapat, bagaimana kaitannya dengan penyakit autoimun, dan kondisi apa yang dapat membuat Anda berisiko mengalami gangguan pendarahan ini.

Apakah penyakit Von Willebrand merupakan penyakit autoimun?

Penyakit Von Willebrand dapat dianggap sebagai kelainan autoimun dalam kasus yang jarang terjadi, tetapi versi yang didapat dari penyakit ini biasanya berkembang sebagai akibat dari kondisi, penyakit, atau pengobatan autoimun lainnya. Ketika berkembang sebagai penyakit autoimun, karena satu dan lain hal, sistem kekebalan tubuh Anda menyerang protein von Willebrand, menghancurkannya atau mengurangi kekuatan pembekuannya.

Namun, penyakit von Willebrand yang didapat tidak selalu disebabkan oleh reaksi autoimun dan dapat berkembang sebagai komplikasi dari penyakit atau obat lain.

Sebagian besar kasus penyakit von Willebrand dipicu oleh mutasi genetik yang diwariskan, atau diturunkan melalui keluarga. Ketika ini terjadi, orang dengan penyakit von Willebrand kekurangan protein yang membantu pembekuan darah mereka. Ini adalah kondisi yang relatif jarang namun juga merupakan gangguan pembekuan darah yang paling umum.

Penyakit Von Willebrand mempengaruhi sekitar 1% orang AmerikaDan dua pertiga orang dengan kondisi ini ditugaskan perempuan saat lahir.

Saat ini tidak ada perkiraan yang baik tentang berapa banyak orang yang mengidap penyakit von Willebrand yang didapat.

Apa itu penyakit autoimun?

Penyakit autoimun adalah suatu kondisi di mana tubuh Anda – khususnya sistem kekebalan Anda – menyerang jaringannya sendiri. Ada lebih dari 80 penyakit autoimun yang diketahuidan mereka dapat diwariskan melalui keluarga atau diperoleh selama hidup Anda.

Tidak ada obat untuk sebagian besar penyakit autoimun, dan pengobatan mungkin harus dilanjutkan sepanjang hidup Anda untuk menjaga agar gejala tetap terkendali.

Bagaimana penyakit autoimun dapat menyebabkan penyakit Von Willebrand?

Masih banyak yang belum dipahami terkait penyakit autoimun. Penyakit autoimun dapat memengaruhi beberapa sistem tubuh sekaligus, dan sekitar seperempat dari semua orang dengan satu kondisi autoimun akan terus mengembangkan penyakit autoimun lainnya juga.

Salah satu teori terkemuka tentang bagaimana penyakit autoimun menyebabkan penyakit von Willebrand adalah dalam aktivasi protein faktor von Willebrand. Dalam banyak kasus penyakit von Willebrand yang didapat, protein faktor von Willebrand memiliki tingkat pembersihan yang abnormal. Tingkat pembersihan yang ditingkatkan atau ditinggikan dari faktor von Willebrand juga telah dikaitkan untuk pengembangan berbagai penyakit von Willebrand Tipe 1 yang diwariskan.

Kondisi autoimun apa yang dapat menyebabkan VWD?

Penyakit von Willebrand yang didapat telah dikaitkan dengan sejumlah pemicu. Penyakit autoimun yang paling sering dikaitkan dengan gangguan ini meliputi:

  • lupus eritematosus sistemik
  • scleroderma
  • sindrom antibodi antifosfolipid
  • hipotiroidisme

Di luar penyakit autoimun, kondisi nonautoimun lain berikut ini juga dikaitkan dengan penyakit von Willebrand yang didapat:

  • stenosis katup aorta
  • trombositopenia
  • polisitemia vera
  • leukemia myeloid kronis
  • cacat septum
  • penggunaan alat bantu ventrikel kiri
  • karsinoma
  • Tumor Wilms

Penyakit von Willebrand yang didapat juga dapat dipicu oleh obat-obatan seperti:

  • ciprofloxacin
  • griseofulvin
  • asam valproat
  • pati hidroksietil

Apakah penyakit von Willebrand memengaruhi sistem kekebalan Anda?

Penyakit Von Willebrand terutama dianggap sebagai kelainan pembekuan darah, tetapi memang ada beberapa studi yang menghubungkan masalah pembekuan darah dengan fungsi kekebalan tubuh.

Ada jalur bersama dalam sistem tubuh yang meluncurkan pembekuan serta respons imun. Gangguan di salah satu bagian dari jalur ini diyakini berdampak pada banyak fungsi tubuh, tetapi diperlukan lebih banyak penelitian untuk memahami hubungannya sepenuhnya.

Membawa pergi

Penyakit Von Willebrand adalah kelainan pembekuan darah yang biasanya berkembang dari kondisi genetik yang diwariskan tetapi dapat – dalam kasus yang jarang terjadi – berkembang bersamaan dengan penyakit autoimun atau kelainan lain, dengan obat-obatan tertentu, atau sebagai masalah autoimunnya sendiri.

Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda memiliki beberapa kondisi medis kronis, terutama gangguan autoimun seperti lupus, dan Anda mulai memperhatikan hal-hal seperti peningkatan mimisan atau memar yang tidak dapat dijelaskan. Bentuk yang didapat dari penyakit ini seringkali dapat diatasi dengan mengobati penyebab yang mendasarinya.

Anda mungkin juga menyukai

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News