Malformasi Chiari, sebelumnya disebut malformasi Arnold-Chiari, adalah saat bagian bawah otak menekan ke dalam kanal tulang belakang.
Ada 4 tipe utama, tapi tipe 1, disebut Chiari I, adalah yang paling umum.
Pada seseorang dengan Chiari I, bagian terendah dari belakang otak meluas ke kanal tulang belakang. Ini dapat memberi tekanan pada batang otak, sumsum tulang belakang, dan menghalangi aliran cairan.
Halaman ini berfokus pada malformasi Chiari I.
Apakah malformasi Chiari I serius?
Tingkat keparahan malformasi Chiari dapat bervariasi dari orang ke orang, tetapi umumnya:
- Malformasi Chiari I tidak dianggap mengancam jiwa
- beberapa orang mengalami sakit kepala yang menyakitkan, masalah gerakan dan gejala tidak menyenangkan lainnya tetapi banyak orang tidak mengalami gejala apapun
- Ada kemungkinan berkembangnya syringomyelia (di mana rongga berisi cairan yang disebut syrinx berkembang di sumsum tulang belakang), yang dapat merusak sumsum tulang belakang jika tidak segera ditangani
- pembedahan biasanya dapat menghentikan gejala menjadi lebih buruk dan terkadang dapat memperbaikinya, meskipun beberapa masalah mungkin tetap ada
Bicaralah dengan dokter Anda tentang apa artinya kondisi tersebut, apa implikasinya bagi kesehatan Anda dan perawatan apa yang mungkin Anda butuhkan.
Gejala malformasi Chiari I.
Banyak orang dengan malformasi Chiari I tidak akan mengalami gejala apa pun. Terkadang mereka hanya ditemukan setelah (Pemindaian MRI otak dilakukan karena alasan lain.
Jika gejala berkembang, itu bisa termasuk:
- sakit kepala – ini biasanya dirasakan di bagian belakang kepala dan dapat dibawa atau diperburuk oleh batuk, mengejan, bersin atau membungkuk
- sakit leher
- pusing dan masalah keseimbangan
- kelemahan otot
- mati rasa atau kesemutan di lengan atau kaki
- penglihatan kabur, penglihatan ganda dan kepekaan terhadap cahaya
- masalah menelan
- gangguan pendengaran dan tinnitus
- merasa dan sakit
- kesulitan tidur (insomnia) dan depresi
Jika Anda mengembangkan syringomyelia, Anda mungkin juga mengalami masalah penggunaan tangan, kesulitan berjalan, nyeri, dan masalah dengan kontrol kandung kemih atau usus.
Jika Anda telah didiagnosis dengan malformasi Chiari, Anda harus menghubungi dokter Anda untuk meminta nasihat jika Anda mengembangkan gejala baru atau gejala Anda memburuk.
Perawatan untuk malformasi Chiari I.
Perawatan untuk malformasi Chiari I tergantung pada apakah Anda memiliki gejala dan seberapa parah gejala tersebut. Anda mungkin tidak memerlukan perawatan apa pun jika tidak ada gejala apa pun.
Obat penghilang rasa sakit dapat membantu meredakan sakit kepala dan sakit leher.
Jika sakit kepala Anda parah atau Anda memiliki masalah yang disebabkan oleh tekanan pada sumsum tulang belakang Anda (seperti kesulitan bergerak), pembedahan mungkin disarankan.
Operasi
Operasi utama untuk malformasi Chiari disebut operasi dekompresi.
Dibawah anestesi umum sayatan dibuat di bagian belakang kepala Anda dan ahli bedah mengangkat sepotong kecil tulang dari dasar tengkorak Anda. Mereka juga dapat menghilangkan sepotong kecil tulang dari bagian atas tulang belakang Anda.
Ini akan membantu mengurangi tekanan pada otak Anda dan memungkinkan cairan di dalam dan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang mengalir secara normal. Baca selebaran NHS tentang dekompresi untuk malformasi Chiari (PDF, 111kb).
Prosedur lain yang mungkin diperlukan termasuk:
- Ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV) – Lubang kecil dibuat di dinding salah satu rongga otak, mengeluarkan cairan yang terperangkap. Lihat mengobati hidrosefalus untuk informasi lebih lanjut.
- Ventriculoperitoneal shunting – lubang kecil dibor ke tengkorak dan tabung tipis yang disebut kateter dimasukkan ke dalam rongga otak untuk mengalirkan cairan yang terperangkap dan mengurangi tekanan. Lihat mengobati hidrosefalus untuk informasi lebih lanjut.
- Untethering – Beberapa anak dengan malformasi Chiari tipe 1 memiliki sumsum tulang belakang yang terikat, yang berarti itu melekat secara tidak normal di dalam tulang belakang. Untethering melibatkan pemisahan sumsum tulang belakang dan melepaskan ketegangan di tulang belakang.
- Fiksasi tulang belakang – beberapa orang dengan Chiari I akan mengalami sindrom hipermobilitas, seperti Sindrom Ehlers-Danlos, dan mungkin memerlukan pembedahan untuk menstabilkan tulang belakang mereka.
Tujuan dari pembedahan adalah untuk menghentikan gejala yang ada menjadi lebih buruk. Beberapa orang juga mengalami perbaikan gejala, terutama sakit kepala.
Namun, operasi terkadang tidak menghasilkan perbaikan atau gejala semakin parah. Ada juga risiko kecil komplikasi serius, seperti kelumpuhan atau a stroke.
Bicaralah dengan ahli bedah Anda tentang pilihan bedah yang berbeda dan apa manfaat serta risikonya masing-masing.
Penyebab malformasi Chiari I.
Penyebab pasti malformasi Chiari I tidak diketahui. Ini cenderung ada sejak lahir, tetapi biasanya hanya ditemukan di masa dewasa ketika gejala berkembang atau saat pemindaian MRI dilakukan.
Banyak kasus yang dianggap sebagai akibat dari bagian tengkorak yang tidak cukup besar untuk otak.
Malformasi Chiari I juga dapat berkembang pada orang dengan sumsum tulang belakang terikat, penumpukan cairan di otak. (hidrosefalus), dan beberapa jenis tumor otak.
Malformasi Chiari terkadang dapat terjadi dalam keluarga. Ada kemungkinan bahwa beberapa anak yang lahir dengan itu mungkin mewarisi gen yang salah yang menyebabkan masalah dengan perkembangan tengkorak mereka.
Tetapi risiko menularkan malformasi Chiari kepada anak Anda sangat kecil. Dan ingat: bahkan jika anak-anak Anda mewarisinya, mereka mungkin tidak mengalami gejala.
Informasi tentang Anda
Jika Anda telah terpengaruh oleh malformasi Chiari, tim klinis Anda akan meneruskan informasi tentang Anda ke National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Ini membantu para ilmuwan mencari cara yang lebih baik untuk mencegah dan mengobati kondisi ini. Anda dapat memilih keluar dari daftar kapan saja.