Komplikasi Myelofibrosis dan Cara Mengurangi Risiko Anda

Myelofibrosis (MF) adalah bentuk kronis kanker darah di mana jaringan parut di sumsum tulang memperlambat produksi sel darah yang sehat. Kekurangan sel darah menyebabkan banyak gejala dan komplikasi MF, seperti kelelahan, mudah memar, demam, dan nyeri tulang atau sendi.

Banyak orang tidak mengalami gejala apapun pada tahap awal penyakit. Seiring perkembangan penyakit, gejala dan komplikasi yang terkait dengan jumlah sel darah abnormal mungkin mulai muncul.

Sangat penting untuk bekerja dengan dokter Anda untuk secara proaktif mengobati MF, terutama segera setelah Anda mulai mengalami gejala. Perawatan dapat membantu mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.

Berikut adalah melihat lebih dekat potensi komplikasi MF dan bagaimana Anda dapat mengurangi risiko Anda.

Pembesaran limpa

Limpa Anda membantu melawan infeksi dan menyaring sel darah tua atau rusak. Ini juga menyimpan sel darah merah dan trombosit yang membantu pembekuan darah Anda.

Ketika Anda memiliki MF, sumsum tulang Anda tidak dapat membuat cukup sel darah karena jaringan parut. Sel darah akhirnya diproduksi di luar sumsum tulang di bagian lain dari tubuh Anda, seperti limpa Anda.

Ini disebut sebagai hematopoiesis ekstrameduler. Limpa terkadang menjadi besar secara tidak normal karena bekerja lebih keras untuk membuat sel-sel ini.

Limpa yang membesar (splenomegali) dapat menyebabkan gejala yang tidak nyaman. Hal ini dapat menyebabkan sakit perut ketika menekan organ lain dan membuat Anda merasa kenyang bahkan ketika Anda belum makan banyak.

Tumor (pertumbuhan non-kanker) di bagian lain dari tubuh Anda

Ketika sel-sel darah diproduksi di luar sumsum tulang, tumor non-kanker dari sel-sel darah yang sedang berkembang terkadang terbentuk di area lain dari tubuh.

Tumor ini dapat menyebabkan pendarahan di dalam sistem pencernaan Anda. Ini bisa membuat Anda batuk atau memuntahkan darah. Tumor juga dapat menekan sumsum tulang belakang Anda atau menyebabkan kejang.

Hipertensi portal

Darah mengalir dari limpa ke hati melalui vena portal. Peningkatan aliran darah ke limpa yang membesar di MF menyebabkan tekanan darah tinggi di vena portal.

Peningkatan tekanan darah terkadang memaksa kelebihan darah ke perut dan kerongkongan. Ini dapat merusak pembuluh darah yang lebih kecil dan menyebabkan pendarahan. Tentang 7 persen orang dengan MF mengalami komplikasi ini.

Jumlah trombosit rendah

Trombosit dalam darah membantu darah Anda menggumpal setelah cedera. Jumlah trombosit bisa turun di bawah normal saat MF berkembang. Jumlah trombosit yang rendah dikenal sebagai trombositopenia.

Tanpa trombosit yang cukup, darah Anda tidak dapat membeku dengan baik. Ini bisa membuat Anda lebih mudah berdarah.

Sakit tulang dan sendi

MF dapat mengeraskan sumsum tulang Anda. Ini juga dapat menyebabkan peradangan pada jaringan ikat di sekitar tulang. Hal ini menyebabkan nyeri tulang dan sendi.

Encok

MF menyebabkan tubuh memproduksi lebih banyak asam urat dari biasanya. Jika asam urat mengkristal, terkadang mengendap di persendian. Ini disebut sebagai asam urat. Asam urat dapat menyebabkan sendi bengkak dan nyeri.

Anemia berat

Jumlah sel darah merah yang rendah yang dikenal sebagai anemia adalah gejala MF yang umum. Terkadang anemia menjadi parah dan menyebabkan kelelahan yang melemahkan, memar, dan gejala lainnya.

Leukemia mieloid akut (AML)

Untuk sekitar 15 hingga 20 persen orang, MF berkembang menjadi bentuk kanker yang lebih parah yang dikenal sebagai leukemia myeloid akut (AML). AML adalah kanker darah dan sumsum tulang yang berkembang pesat.

Mengobati komplikasi MF

Dokter Anda mungkin meresepkan berbagai perawatan untuk mengatasi komplikasi MF. Ini termasuk:

  • Inhibitor JAK, termasuk ruxolitinib (Jakafi) dan fedratinib (Inrebic)
  • obat imunomodulator, seperti thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferon, dan pomalidomide (Pomalyst)
  • kortikosteroid, seperti prednison
  • operasi pengangkatan limpa (splenektomi)
  • terapi androgen
  • obat kemoterapi, seperti hidroksiurea

Mengurangi risiko komplikasi MF

Sangat penting untuk bekerja dengan dokter Anda untuk mengelola MF. Pemantauan yang sering adalah kunci untuk mengurangi risiko komplikasi MF. Dokter Anda mungkin meminta Anda datang untuk pemeriksaan darah dan pemeriksaan fisik sekali atau dua kali setahun atau sesering seminggu sekali.

Jika saat ini Anda tidak memiliki gejala dan MF berisiko rendah, tidak ada bukti bahwa Anda akan mendapat manfaat dari intervensi sebelumnya. Dokter Anda mungkin menunggu untuk memulai perawatan sampai kondisi Anda berkembang.

Jika Anda memiliki gejala atau MF risiko menengah atau tinggi, dokter Anda mungkin meresepkan perawatan.

Penghambat JAK ruxolitinib dan fedratinib menargetkan pensinyalan jalur abnormal yang disebabkan oleh mutasi gen MF yang umum. Obat-obatan ini telah terbukti secara signifikan mengurangi ukuran limpa dan mengatasi gejala melemahkan lainnya termasuk nyeri tulang dan sendi. Riset menyarankan mereka dapat sangat mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.

Transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya pengobatan yang berpotensi menyembuhkan MF. Ini melibatkan menerima infus sel induk dari donor yang sehat, yang menggantikan sel induk yang rusak menyebabkan gejala MF.

Prosedur ini membawa risiko yang signifikan dan berpotensi mengancam nyawa. Biasanya hanya direkomendasikan untuk orang yang lebih muda tanpa kondisi kesehatan lain yang sudah ada sebelumnya.

Perawatan MF baru terus dikembangkan. Cobalah untuk tetap mengikuti penelitian terbaru di MF, dan tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda harus mempertimbangkan untuk mendaftar dalam uji klinis.

Myelofibrosis adalah kanker langka di mana jaringan parut membuat sumsum tulang Anda tidak menghasilkan cukup sel darah yang sehat. Jika Anda memiliki MF risiko menengah atau tinggi, beberapa perawatan dapat mengatasi gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan berpotensi meningkatkan kelangsungan hidup.

Banyak percobaan yang sedang berlangsung terus mengeksplorasi perawatan baru. Tetap berhubungan dengan dokter Anda dan diskusikan perawatan mana yang sesuai untuk Anda.

Anda mungkin juga menyukai

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News