Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA) adalah kondisi langka dimana pembuluh darah meradang. Ini terutama mempengaruhi telinga, hidung, sinus, ginjal dan paru-paru.
Siapapun bisa mendapatkannya, termasuk anak-anak, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa dan orang tua.
IPK bisa sangat serius tetapi, dengan obat-obatan, kebanyakan orang dapat mengatasi gejala dan menjaga kondisinya tetap terkendali.
IPK dulu disebut granulomatosis Wegener.
Gejala IPK
IPK dapat menyebabkan berbagai gejala tergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh.
Gejala umum meliputi:
- kelelahan
- suhu tinggi
- kelemahan otot
- kehilangan selera makan
- penurunan berat badan yang tidak disengaja
- nyeri sendi
Masalah telinga, hidung dan tenggorokan:
- hidung tersumbat atau meler
- mimisan
- kerak di sekitar lubang hidung
- sakit wajah (sinusitis)
- sakit telinga
- gangguan pendengaran
Masalah paru-paru:
- Sebuah batuk itu tidak hilang
- sesak napas
- mengi
- nyeri dada
Masalah ginjal:
Masalah kulit:
- ruam
- benjolan
- bintik-bintik ungu kecil
Masalah mata
- mata teriritasi (konjungtivitis)
- kelopak mata bengkak
- penglihatan ganda
Masalah usus:
Jika tidak dirawat, IPK bisa menyebabkan kerusakan permanen pada beberapa bagian tubuh. Misalnya, dapat mengubah bentuk hidung atau menghentikan fungsi ginjal.
Kapan harus mendapatkan nasihat medis
Temui dokter umum jika Anda memiliki gejala IPK, terutama jika gejala tersebut tidak kunjung hilang.
Dokter umum dapat melakukan beberapa pemeriksaan sederhana untuk mencoba mencari tahu apa yang menyebabkan gejala Anda dan dapat merujuk Anda ke spesialis rumah sakit untuk pemeriksaan lebih lanjut, jika diperlukan.
Jika Anda telah didiagnosis dengan IPK, hubungi dokter Anda jika salah satu gejala lama Anda kembali atau Anda mendapatkan gejala baru. Perawatan Anda mungkin perlu diubah.
Tes untuk IPK
IPK bisa sulit untuk didiagnosis. Ini menyebabkan berbagai gejala yang seringkali mirip dengan kondisi umum lainnya.
Seorang dokter spesialis dapat:
- tanyakan tentang gejala Anda dan periksa bagian tubuh Anda yang terkena
- lakukan tes urine untuk memeriksa seberapa baik ginjal Anda bekerja
- lakukan a tes darah untuk mencari zat yang disebut ANCA (antineutrofil sitoplasma antibodi), yang diduga terlibat dalam IPK
- lepaskan sedikit sampel jaringan (a biopsi) dan periksa tanda-tanda peradangan
- mengatur sebuah Sinar-X, CT scan atau Pemindaian MRI untuk melihat bagian tubuh yang terpengaruh secara lebih detail
Perawatan untuk IPK
GPA diduga disebabkan oleh masalah pada sistem kekebalan tubuh. Ini diobati dengan obat-obatan yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan.
Ada 3 tahap pengobatan utama.
Tahap 1: Mengendalikan kondisi
Tujuan pertama pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala IPK. Ini biasanya melibatkan:
- mendapat suntikan obat yang disebut siklofosfamid setiap 2 atau 3 minggu, atau meminumnya sebagai tablet setiap hari (kadang-kadang, obat lain – seperti metotreksat, mycophenolate mofetil atau rituximab – dapat digunakan sebagai gantinya)
- pengambilan tablet steroid setiap hari atau setelah suntikan steroid ke dalam darah Anda bersamaan dengan suntikan siklofosfamid
Ini semua adalah obat kuat, jadi pastikan Anda mendiskusikan kemungkinan efek sampingnya dengan dokter Anda.
Beberapa orang juga membutuhkan pertukaran plasma, di mana mesin digunakan untuk menyaring darah untuk menghilangkan antibodi berbahaya yang terkait dengan GPA.
Tahap pertama pengobatan ini berlangsung sampai gejala Anda terkendali, yang biasanya membutuhkan waktu beberapa bulan.
Tahap 2: Menjaga kondisi tetap terkendali
Setelah kondisinya terkendali, pengobatan bertujuan untuk menghentikan gejala Anda kembali. Ini biasanya melibatkan:
- menghentikan pengobatan dengan siklofosfamid
- minum obat yang membantu “menenangkan” (atau mengontrol) sistem kekebalan tubuh Anda, seperti imunosupresan metotreksat atau azathioprine
- minum tablet steroid setiap hari
Tahap pengobatan ini biasanya berlangsung selama 2 hingga 5 tahun.
Tahap 3: Mengobati gejala jika muncul kembali
Jika gejala Anda kembali atau Anda mendapatkan gejala baru (kambuh) kapan saja, pengobatan Anda mungkin diubah atau dimulai kembali.
Misalnya, dosis steroid Anda dapat ditingkatkan, dan Anda mungkin perlu mendapatkan lebih banyak suntikan siklofosfamid, memulai pengobatan dengan rituximab, atau mungkin menjalani pertukaran plasma.
Hidup dengan IPK
IPK adalah kondisi serius tetapi, dengan pengobatan, biasanya dapat tetap terkendali.
Anda mungkin perlu minum obat selama beberapa tahun dan Anda akan menjalani pemeriksaan rutin jika gejala Anda kembali.
Sekitar setengah dari orang dengan IPK mengalami kekambuhan dalam beberapa tahun setelah pengobatan mereka dihentikan. Perawatan lebih lanjut dapat membantu mengembalikan kondisi terkendali jika ini terjadi.
Jika IPK parah atau tidak ditangani dengan cepat, ada risiko masalah yang mengancam jiwa dapat berkembang, seperti kerusakan permanen pada ginjal yang mungkin memerlukan transplantasi ginjal.
Inilah sebabnya mengapa penting untuk menghubungi dokter Anda sesegera mungkin jika gejala Anda kembali atau Anda mulai mendapatkan yang baru.
Dukungan dan saran jika Anda memiliki IPK
Untuk informasi dan saran lebih lanjut, mungkin berguna untuk memeriksa Situs web Vasculitis UK.
Vasculitis UK adalah organisasi untuk penderita vaskulitis (radang pembuluh darah). IPK adalah salah satu jenis vaskulitis.
Situs web Vasculitis UK memiliki informasi tentang hidup dan mengatasi vaskulitis, termasuk nasihat tentang kesehatan umum, tunjangan dan asuransi.
Penyebab IPK
Penyebab pasti dari GPA tidak diketahui.
Ini mungkin karena adanya masalah pada sistem kekebalan, yang membuatnya menyerang dan mengobarkan pembuluh darah. Tetapi tidak jelas mengapa ini terjadi.
Orang dengan IPK mungkin memiliki gen yang membuat mereka lebih mungkin terkena kondisi tersebut. Ini kemudian mungkin dipicu oleh sesuatu seperti virus atau infeksi bakteri, meskipun ini belum terbukti.
Gen saja tidak bertanggung jawab atas IPK karena sangat tidak biasa bagi 2 orang dalam keluarga yang sama untuk memilikinya.
Bawaan Nasional Anomali dan Layanan Pendaftaran Penyakit Langka
Jika Anda memiliki IPK, tim klinis Anda akan meneruskan informasi tentang Anda ke National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).
NCARDRS membantu ilmuwan mencari cara yang lebih baik untuk mencegah dan mengobati IPK. Anda dapat memilih keluar dari daftar kapan saja.