Ekstrofi Kandung Kemih: Gejala, Diagnosis, Pengobatan, dan Lainnya

Ekstrofi kandung kemih adalah kelainan kelahiran yang langka di mana otot kandung kemih tidak berkembang dengan baik.

Dengan kelahiran yang tidak teratur pada umumnya hanya mempengaruhi sekitar 3% bayi, kelainan kandung kemih khusus ini bahkan lebih jarang. Tetapi pengobatan mungkin dilakukan, dan mereka yang terkena dampaknya saat masih bayi dapat menjalani hidup sehat saat dewasa.

Artikel ini akan memberi Anda lebih banyak informasi tentang ekstrofi kandung kemih, termasuk gejala, pilihan pengobatan, dan bagaimana anak-anak dapat mengatasi masalah kesehatan ini di hari-hari awal mereka.

Apa itu ekstrofi kandung kemih?

Exstrophy kandung kemih adalah ketidakteraturan kelahiran di mana dinding perut tidak sepenuhnya terbentuk saat kandung kemih berkembang. Ini membuat tulang kemaluan terpisah dan kandung kemih terbuka ke permukaan kulit luar.

Selain kandung kemih, kelainan kelahiran ini dapat memengaruhi pembentukan dan fungsi organ lain, termasuk usus dan alat kelamin luar. Jika tidak diobati, kandung kemih tidak akan mampu menahan air kencing secara normal dan fungsi seksual dapat terganggu.

Ekstrofi kandung kemih sangat jarang terjadi, hanya terjadi kira-kira 3,3 dari setiap 1 juta kelahiran hidup. Penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi lebih sering terjadi pada laki-laki.

Apa saja gejala ekstrofi kandung kemih?

Tanda dan gejala ekstrofi kandung kemih dapat meliputi:

  • Perkembangan kandung kemih yang tidak normal: Karena kandung kemih terbuka, leher kandung kemih mungkin tidak berkembang dengan baik dan kandung kemih mungkin lebih kecil. Bahkan setelah operasi korektif, kandung kemih kemungkinan akan membutuhkan waktu untuk tumbuh dan berkembang sebelum dapat menyimpan urin dengan baik.
  • Tulang kemaluan melebar: Tulang panggul biasanya bergabung untuk melindungi dan menopang kandung kemih, uretra, dan otot perut. Tulang panggul biasanya tidak akan bergabung pada anak dengan ekstrofi kandung kemih. Ini dapat menyebabkan pinggul diputar ke luar.
  • Epispadia: Ini adalah kondisi di mana uretra tidak sepenuhnya terbentuk. Pada laki-laki, mungkin dibuka di bagian atas penis dan bukan ujungnya. Pada wanita, letaknya lebih jauh di antara klitoris yang terbelah dan labia minora.
  • Refluks vesicoureteral: Ini adalah kondisi di mana urin mengalir kembali ke ureter menuju ginjal, bukan ke kandung kemih.
  • Hernia umbilikalis: Ini adalah perpindahan pusar, yang terjadi pada 10 hingga 25% bayi baru lahir. Hernia jenis ini lebih sering terjadi pada bayi yang lahir prematur atau dengan berat lahir rendah.
  • Perkembangan alat kelamin yang tidak normal: Pada laki-laki, penis mungkin terlihat lebih pendek dan melengkung ke arah tegak. Selain itu, testis biasanya tidak ditempatkan di skrotum dan hernia dapat terlihat. Pada wanita, klitoris dan labia minora biasanya terpisah dan menyebar. Vagina dan uretra juga lebih pendek.

Bagaimana ini didiagnosis?

Ekstrofi kandung kemih dapat didiagnosis pada kehamilan selama USG rutin. Jika dicurigai tetapi tidak terdiagnosis dengan jelas melalui USG itu, dapat didiagnosis lebih pasti dengan MRI.

Jika belum teridentifikasi selama kehamilan, ekstrofi kandung kemih dapat diamati secara visual oleh dokter segera setelah bayi lahir.

Bisakah anak-anak tumbuh dari ini menjadi dewasa?

Meskipun ekstrofi kandung kemih tidak akan sembuh seiring bertambahnya usia, ekstrofi kandung kemih dapat diperbaiki sepenuhnya melalui operasi.

Tingkat keparahan gejala dapat bervariasi, tetapi tanpa operasi perbaikan yang lengkap, kandung kemih tidak akan dapat berfungsi dengan baik.

Pengobatan apa yang ada untuk ekstrofi kandung kemih?

Awalnya, kandung kemih ditutup dengan pembalut plastik bening setelah lahir untuk melindunginya. Ini akan membantu mencegah trauma dan pembentukan polip.

Namun, ini bukan solusi jangka panjang. Pembedahan diperlukan untuk mengobati ekstrofi kandung kemih.

Selesaikan operasi perbaikan dapat dilakukan dalam 72 jam setelah kelahiran tetapi sering dilakukan sekitar 6 sampai 12 minggu setelah kelahiran. Sebuah prosedur yang dikenal sebagai perbaikan primer lengkap ekstrofi (CPRE) memungkinkan dokter untuk mencapai banyak tujuan dalam satu operasi, termasuk:

  • menggerakkan kandung kemih di dalam tubuh
  • merekonstruksi alat kelamin dan mengatasi epispadia
  • merekonstruksi leher kandung kemih
  • menutup tulang panggul

Pembedahan untuk mengobati ekstrofi kandung kemih juga dapat dilakukan secara bertahap:

  • dalam waktu 3 hari setelah lahir
  • antara 6 dan 9 bulan
  • di mana saja dari segera setelah lahir, hingga sekitar 4 atau 5 tahun (perbaikan bertahap modern dari ekstrofi kandung kemih [MSRE])

Di MSRE, ada tiga operasi yang bertujuan untuk menyelesaikan tugas yang berbeda:

  1. Mengikuti kelahiran dan digunakan untuk menutup kandung kemih dan perut.
  2. Memperbaiki uretra dan organ intim.
  3. Rekonstruksi leher kandung kemih dilakukan oleh ahli bedah.

Seberapa sukses operasi untuk kondisi kandung kemih ini?

Laporan dari beberapa kelompok medis menunjukkan bahwa setelah operasi lebih dari 70% individu mencapai kontinensi siang hari lebih dari 2 jam.

Namun, hidronefrosis (pembengkakan ginjal karena penumpukan urin) muncul di 53% individu selama tindak lanjut dari CPRE. Sekitar 30% orang memiliki ini di kedua ginjal.

Mengikuti MSRE, infeksi saluran kemih berulang terjadi di sekitar 11,5% individu. Jaringan parut ginjal terjadi di 5,7% orang.

Perawatan seperti apa yang diperlukan untuk ekstrofi kandung kemih?

Setelah operasi, bayi biasanya akan menghabiskan beberapa minggu di rumah sakit. Selama ini, mereka akan dilumpuhkan. Tabung tipis dapat ditempatkan ke dalam kanal tulang belakang selama operasi untuk mengantarkan obat nyeri langsung ke area yang dibutuhkan.

Perawatan medis tindak lanjut jangka panjang akan diperlukan untuk memastikan bahwa kandung kemih dan ginjal berkembang dengan cara yang sehat. Ultrasonografi dan kunjungan medis akan diperlukan saat anak tumbuh besar.

Terapi individu dan keluarga mungkin diperlukan untuk mengatasi emosi dan kekhawatiran yang muncul akibat ekstrofi kandung kemih. Ketidakteraturan kelahiran ini sangat jarang sehingga mungkin sulit untuk menemukan kelompok pendukung lokal, namun komunitas online dapat menawarkan koneksi untuk orang tua dan anak-anak dengan ekstrofi kandung kemih seiring bertambahnya usia.

Pandangan

Dengan operasi dini, dokter dapat mengoptimalkan kontrol berkemih, menjaga fungsi ginjal, dan memperbaiki penampilan dan fungsi alat kelamin luar. Namun, beberapa orang mungkin berjuang dengan inkontinensia bahkan setelah operasi. Operasi tambahan mungkin diperlukan saat orang tersebut bertambah tua untuk membantu mengatasi inkontinensia atau untuk menyelesaikan rekonstruksi alat kelamin.

Dengan perawatan medis, mereka yang lahir dengan ekstrofi kandung kemih dapat memiliki harapan hidup yang khas dan kehidupan yang penuh dan produktif.

Seiring bertambahnya usia, mereka dapat memiliki kehidupan seks yang khas. Mereka bahkan bisa hamil. Namun, kehamilan akan dianggap berisiko tinggi bagi orang tua yang melahirkan dan bayinya jika orang dewasa tersebut mengalami ekstrofi kandung kemih. Persalinan sesar (C-section) terencana mungkin diperlukan.

Ekstrofi kandung kemih adalah kelainan kelahiran yang langka di mana kandung kemih berkembang di luar bayi yang sedang berkembang. Jika tidak diobati, kandung kemih tidak akan dapat menyimpan urin atau berfungsi dengan baik.

Gejala ekstrofi kandung kemih dapat bervariasi dalam tingkat keparahannya, namun satu-satunya penyembuhan permanen adalah operasi perbaikan. Seorang dokter atau ahli kesehatan akan mendiskusikan opsi pembedahan dengan Anda jika bayi Anda lahir dengan ekstrofi kandung kemih. Jika anak Anda didiagnosis menderita ekstrofi kandung kemih, mungkin menyenangkan mengetahui bahwa banyak orang dengan ketidakteraturan kelahiran ini terus menjalani kehidupan normal setelah operasi.

Anda mungkin juga menyukai

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News