Dermatomiositis dan Kanker Paru-Paru Sel Kecil

Apa itu dermatomiositis?

Dermatomiositis (DM) adalah sejenis kondisi yang disebut miopati inflamasi, yang ditandai dengan peradangan dan kelemahan otot. Ini diyakini sebagai penyakit autoimun, yaitu saat sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan sehat.

Apa yang menyebabkan DM tidak diketahui, tetapi diperkirakan merupakan kombinasi dari faktor genetik dan lingkungan. Apa yang kita tahu adalah bahwa DM sangat jarang. Diperkirakan hanya terjadi pada 9,63 dari 1 juta orang.

Gejala dermatomiositis

Salah satu gejala utama DM adalah kelemahan otot. Ini cenderung memburuk dari waktu ke waktu dan paling sering memengaruhi otot yang dekat dengan inti Anda, seperti otot leher, bahu dan lengan atas, serta pinggul.

Saat memburuk, kelemahan otot dapat mulai memengaruhi gerakan tertentu, seperti berjalan, menaiki tangga, atau mengangkat tangan ke atas kepala. Ketika otot di leher terpengaruh, hal itu dapat menyebabkan kesulitan berbicara atau menelan.

Selain gejala otot, penderita DM juga memiliki berbagai gejala kulit, antara lain:

• jenis ruam kulit tertentu, seperti ruam heliotrope
• sensitivitas cahaya
• perubahan pigmentasi kulit
• gatal

Gejala potensial DM lainnya termasuk:

• nyeri otot

• nyeri sendi atau pembengkakan

• perubahan kuku
• gejala pernapasan seperti batuk atau sesak napas
• kelelahan
• demam
• penurunan berat badan yang tidak disengaja

Bisakah dermatomiositis menyebabkan kanker paru-paru sel kecil?

Penderita DM diperkirakan memiliki a risiko 6 kali lipat lebih tinggi terkena kanker dibandingkan dengan populasi umum. Bahkan, diperkirakan demikian 10% sampai 25% kasus DM berhubungan dengan kanker.

Kanker sering didiagnosis bersamaan dengan DM atau tidak lama setelahnya. Risikonya adalah tertinggi pada tahun pertama setelah diagnosis DM dan berlanjut hingga 5 tahun. Namun setelah itu, penderita DM masih memiliki risiko kanker yang tinggi dibandingkan dengan populasi umum.

Kanker paru-paru sering dikaitkan dengan DM. SEBUAH studi kecil yang lebih tua menemukan bahwa jenis kanker paru yang paling umum terkait dengan DM adalah SCLC.

SCLC adalah salah satu dari dua jenis utama kanker paru-paru 10% sampai 15% dari semua kanker paru-paru. Seringkali tumbuh dan menyebar lebih cepat daripada kanker paru-paru non-sel kecil (NSCLC), jenis kanker paru-paru utama lainnya.

Apa hubungan antara dermatomiositis dan kanker paru-paru sel kecil?

Hubungan sebab-akibat yang tepat antara DM dan kanker, termasuk SCLC, tidak sepenuhnya dipahami.

Beberapa ahli percaya bahwa DM adalah salah satu jenis sindrom paraneoplastik. Sindrom paraneoplastik sering terjadi ketika ada respon imun disfungsional terhadap tumor. Mereka juga dapat terjadi ketika tumor menghasilkan hormon atau peptida lainnya. Berikut adalah contoh bagaimana hal itu mungkin terjadi dengan DM:

1. DM dikaitkan dengan adanya berbagai antibodi yang menyerang jaringan sehat. Salah satunya adalah antibodi terhadap TIF1-gamma. Antibodi ini menargetkan penanda yang terutama ada di otot dan kulit.
2. Biasanya, protein TIF1-gamma dalam tubuh Anda adalah penekan tumor, artinya terlibat dalam menghambat pertumbuhan sel. Namun, ketika bermutasi, itu bisa berarti sel bebas tumbuh dan membelah di luar kendali.
3. Ada kemungkinan bahwa antibodi terhadap protein TIF1-gamma yang bermutasi dalam sel kanker dapat bereaksi silang dengan protein TIF1-gamma normal pada otot dan kulit, yang menyebabkan DM. Ini bisa menjelaskan mengapa DM dan kanker sering terjadi bersamaan.
4. Antibodi anti-TIF1-gamma dikaitkan dengan perkembangan kanker pada DM. Faktanya, hingga 84% orang dengan antibodi anti-TIF1-gamma menderita DM yang berhubungan dengan kanker.

Apa kanker lain yang terkait dengan dermatomiositis?

Selain SCLC, DM terkait dengan beberapa jenis kanker lainnya. Ini termasuk:

• jenis kanker paru-paru lainnya, seperti NSCLC
• kanker ovarium
• kanker perut
• kanker pankreas
• kanker payudara
• kanker serviks
• kanker kandung kemih
• Kanker kolorektal
• kanker nasofaring
• limfoma

Beberapa faktor dapat meningkatkan risiko kanker bagi penderita DM. Ini termasuk:

• makhluk 45 tahun ke atas pada diagnosis DM
• ditugaskan laki-laki saat lahir
• mengalami gejala DM berat
• mengalami kesulitan menelan sebagai gejala DM
• memiliki antibodi anti-TIF1-gamma
• menderita DM yang kebal terhadap pengobatan standar

Bagaimana dermatomiositis mempengaruhi pengobatan untuk kanker paru-paru sel kecil?

DM sendiri sering diobati dengan kortikosteroid. Ini adalah obat yang mengurangi tingkat peradangan dalam tubuh.

Jika perlu, imunosupresan lain seperti metotreksat dan azatioprin juga dapat digunakan untuk DM. Jenis imunosupresan ini secara luas meredam respon imun.

Dalam situasi di mana DM dan SCLC terjadi bersamaan, DM dapat diobati secara singkat terlebih dahulu. Kemudian pengobatan kanker untuk SCLC dimulai, yang biasanya mencakup satu atau kombinasi dari pembedahan, kemoterapi, atau terapi radiasi.

SEBUAH studi kasus 2022 juga menemukan bahwa kemoterapi dengan obat imunoterapi atezolizumab (Tecentriq) mungkin bermanfaat untuk SCLC terkait DM dengan antibodi anti-TIF1-gamma. Setelah pengobatan, gejala membaik dan ukuran tumor mengecil.

Bagaimana dermatomiositis memengaruhi pandangan mereka yang menderita kanker paru-paru sel kecil?

Prospek DM dan kanker umumnya buruk. SEBUAH studi 2019 mencatat bahwa tanda-tanda kanker paru-paru pada penderita DM mungkin tidak spesifik dan terabaikan. Karena itu, kanker dapat didiagnosis pada stadium yang lebih lanjut ketika telah menyebar dan lebih sulit diobati.

Sebuah studi tahun 2020 mencatat bahwa penelitian sebelumnya telah menemukan bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun penderita DM adalah antara 60% dan 90%. Ketika DM dikaitkan dengan kanker, ini turun menjadi antara 10% dan 56%.

Karena DM dan kanker dapat berkaitan erat, pengobatan kanker dapat mengurangi gejala DM pada beberapa situasi. Misalnya, studi kasus tahun 2021 melaporkan resolusi gejala DM setelah kemoterapi dan pengobatan radiasi untuk SCLC.

Namun, meski gejala DM sembuh, bukan berarti kankernya akan hilang juga. SCLC seringkali lebih agresif daripada jenis kanker paru lainnya. Menurut Masyarakat Kanker Amerika (ACS)tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah:

• 29% untuk SCLC yang tetap terlokalisasi di paru-paru
• 18% untuk SCLC yang menyebar ke jaringan terdekat atau kelenjar getah bening
• 3% untuk SCLC yang menyebar ke jaringan yang lebih jauh (bermetastasis)
• 7% secara keseluruhan

Selain jenis kanker dan kondisi kesehatan seperti DM, faktor lain juga penting untuk pandangan, seperti stadium kanker, tingkatan, dan usia Anda. Tim perawatan Anda dapat memberi Anda perkiraan yang lebih baik tentang pandangan pribadi Anda.

Dermatomiositis (DM) adalah suatu kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan Anda secara keliru menyerang otot dan kulit Anda. Ini juga terkait dengan peningkatan risiko kanker, termasuk kanker paru-paru seperti SCLC.

Hubungan pasti antara DM dan kanker seperti SCLC tidak diketahui. Namun, ada kemungkinan respon imun disfungsional terhadap perubahan kanker berkontribusi pada hubungan antara kedua kondisi tersebut.

Secara keseluruhan, prospek SCLC dan DM buruk. Namun, penting untuk berbicara dengan tim perawatan kesehatan Anda mengenai rekomendasi dan pandangan perawatan individu.