Deformitas Pensil-dalam-Piala

Ringkasan

Deformitas pensil-dalam-cangkir adalah kelainan tulang langka yang terutama terkait dengan bentuk parah dari psoriatic arthritis (PsA) yang disebut arthritis mutilans. Ini juga dapat terjadi dengan rheumatoid arthritis (RA) dan skleroderma. “Pensil-dalam-cangkir” menggambarkan seperti apa tulang yang terkena pada sinar-X:

  • Ujung tulang telah terkikis menjadi bentuk pensil yang tajam.
  • “Pensil” ini telah mengikis permukaan tulang yang bersebelahan menjadi bentuk cangkir.

Deformitas pensil-dalam-cangkir jarang terjadi. Arthritis mutilans hanya mempengaruhi sekitar 5 persen orang dengan PsA dan 4,4 persen dari orang-orang dengan rheumatoid arthritis. Kami terutama akan melihat deformitas pensil-dalam-cangkir dengan PsA.

Jika sinar-X atau pemindaian Anda menunjukkan tanda-tanda degenerasi pensil, penting untuk memulai perawatan sesegera mungkin untuk memperlambat atau menghentikan degenerasi lebih lanjut. Tanpa pengobatan, kerusakan sendi dapat berlangsung dengan cepat.

Sendi pertama yang terkena seringkali adalah sendi jari kedua dan ketiga (sendi interphalangeal distal). Kondisi ini juga dapat mempengaruhi sendi jari kaki Anda.

Meskipun kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir paling sering terlihat pada PsA, bentuk radang sendi lain yang mempengaruhi tulang tulang belakang dan anggota badan Anda (spondyloarthropathies) juga dapat menyebabkan kelainan pada jari tangan dan kaki ini. Juga, itu jarang terjadi di:

  • sklerosis sistemik (skleroderma)

  • penyakit Behcet
  • lupus eritematosus sistemik

Penyebab kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir

Mutilan artritis dan kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir yang khas adalah bentuk paling parah dari PsA yang tidak diobati.

Penyebab PsA tidak sepenuhnya dipahami. Ini dianggap sebagai interaksi kompleks genetika, disfungsi sistem kekebalan, dan faktor lingkungan. Tentang 30 persen orang dengan psoriasis mengembangkan PsA.

Memiliki riwayat keluarga psoriasis meningkatkan risiko terkena psoriasis dan PsA. Tetapi ada perbedaan genetik yang berbeda antara psoriasis dan PsA. Anda tiga sampai lima kali lebih mungkin untuk mewarisi PsA daripada Anda untuk mewarisi psoriasis.

Penelitian genetik telah menemukan bahwa orang dengan PsA yang memiliki dua gen spesifik (HLA-B27 atau DQB1*02) memiliki peningkatan risiko terkena artritis mutilan.

Faktor lingkungan yang diduga berkontribusi terhadap PsA meliputi:

  • menekankan
  • infeksi (seperti infeksi HIV atau streptokokus)
  • trauma pada persendian (terutama dengan anak-anak)

Gejala kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir

‘Deformitas pensil-dalam-cangkir adalah kelainan tulang yang langka. Sinar-X dari kelainan ini menunjukkan tulang yang terkena dengan ujung tulang terkikis menjadi bentuk pensil yang tajam. “Pensil” ini telah mengikis permukaan tulang yang bersebelahan menjadi bentuk cangkir. ‘

Orang yang memiliki kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir yang berasal dari PsA mungkin mengalami gejala bentuk radang sendi ini. Gejala PsA bervariasi dan dapat menyerupai penyakit lain:

  • jari tangan atau kaki bengkak (daktilitis); penelitian menemukan daktilitis hadir di 32 hingga 48 persen orang dengan PsA
  • kekakuan sendi, peradangan, dan nyeri, biasanya pada empat atau lebih sedikit sendi dan asimetris (sendi yang tidak sama di kedua sisi tubuh Anda)
  • perubahan kuku, termasuk lubang dan pemisahan kuku dari dasar kuku
  • nyeri leher inflamasi
  • radang sendi pada tulang belakang dan sendi besar (spondylitis)
  • radang satu atau kedua sendi sakroiliaka (sakroiliitis); satu studi menemukan bahwa 78 persen orang dengan PsA menderita sakroiliitis
  • radang entheses, tempat tendon atau ligamen memasuki tulang Anda (enthesitis)
  • radang lapisan tengah mata, menyebabkan kemerahan dan penglihatan kabur (uveitis)

Jika Anda memiliki kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir, Anda mungkin juga memiliki gejala-gejala ini:

  • peningkatan mobilitas jaringan di atas sendi
  • kerusakan tulang yang parah (osteolisis)
  • “kaca opera” atau jari “teleskopik”, di mana jaringan tulang runtuh, hanya menyisakan kulit

Mendiagnosis deformitas pensil-dalam-cangkir

PsA sering tidak terdiagnosis, karena gejalanya yang bervariasi dan kurangnya kesepakatan tentang kriteria. Untuk membantu menstandardisasi diagnosis, sekelompok ahli reumatologi internasional mengembangkan kriteria untuk PsA yang dikenal sebagai CASPAR, kriteria klasifikasi untuk artritis psoriatik.

Salah satu kesulitannya adalah radang sendi terjadi sebelum gejala psoriasis kulit muncul 6 hingga 18 persen orang dengan PsA. Jadi gejala kulit mungkin tidak memberikan petunjuk. Selain itu, gejala psoriasis dan PsA tidak konstan — mereka bisa kambuh dan mereda.

Dokter Anda akan mengambil riwayat kesehatan, termasuk riwayat kesehatan keluarga Anda. Mereka akan bertanya tentang gejala Anda:

  • Seberapa parah mereka?
  • Berapa lama Anda memilikinya?
  • Apakah mereka datang dan pergi?

Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh.

Untuk memastikan diagnosis artritis mutilans dan deformitas pensil-dalam-cangkir, dokter Anda akan menggunakan lebih dari satu jenis tes pencitraan, termasuk:

  • sinar-X
  • sonografi
  • Pemindaian MRI

Dokter Anda akan mencari tingkat keparahan kerusakan tulang. Sonografi dan pencitraan MRI dapat memberikan gambaran yang lebih baik tentang apa yang terjadi. Sonografi, misalnya, mungkin mendeteksi peradangan yang belum menunjukkan gejala. MRI dapat memberikan gambaran yang lebih rinci tentang perubahan kecil pada struktur tulang dan jaringan di sekitarnya.

Ada sangat sedikit penyakit yang mungkin melibatkan deformitas pensil-dalam-cangkir. Jika Anda tidak memiliki gejala kulit psoriasis, dokter Anda kemungkinan akan memeriksa penanda darah rheumatoid arthritis dan penyakit lain yang dapat menyebabkan gangguan ini.

PSA adalah sering salah didiagnosis. Tetapi kesalahan diagnosis deformitas pensil-dalam-cangkir tidak mungkin, karena gambar sinar-X yang berbeda. Gejala Anda yang lain akan memandu dokter dalam mencapai diagnosis penyakit yang mendasarinya.

Mengobati kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir

Tujuan pengobatan untuk kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir adalah untuk:

  • mencegah kerusakan tulang lebih lanjut
  • memberikan pereda nyeri
  • memberikan terapi fisik dan okupasi untuk mempertahankan fungsi tangan dan kaki Anda

Perawatan khusus akan tergantung pada tingkat keparahan deformitas Anda dan pada penyebab yang mendasarinya.

Untuk kelainan bentuk pensil-dalam-cangkir PsA, dokter Anda mungkin meresepkan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) untuk meredakan gejala. Tapi obat ini tidak akan menghentikan kerusakan tulang.

Untuk memperlambat atau menghentikan pengeroposan tulang, dokter mungkin meresepkan obat antirematik pemodifikasi penyakit (DMARDs) atau molekul kecil oral (OSM) seperti:

  • metotreksat
  • tofacitinib (Xeljanz)
  • apremilast (Otezla)

Sekelompok obat yang disebut biologis menghambat faktor nekrosis tumor (TNF-alpha), yang berperan dalam PsA. Contohnya meliputi:

  • etanercept (Enbrel)

  • infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)

  • adalimumab
  • golimumab
  • certolizumab pegol

Biologis yang memblokir interleukin 17 (IL-17), yang memicu peradangan, meliputi:

  • secukinumab (Cosentyx)
  • ixekizumab (Taltz)
  • brodalumab (Siliq)

Biologi lain yang mungkin diresepkan dokter Anda meliputi:

  • ustekinumab (Stelara), yang memblokir molekul inflamasi IL-23 dan IL-12
  • abatacept (CTLA4-Ig), yang memblokir aktivasi sel T, sejenis sel yang penting untuk respons sistem kekebalan

Perawatan kombinasi mungkin diperlukan dalam kasus yang paling parah. Bahkan lebih banyak obat sedang dikembangkan atau dalam uji klinis yang menargetkan sel-sel tertentu atau produk mereka yang dianggap menyebabkan peradangan dan kerusakan tulang.

Terapi fisik dan okupasi dapat membantu meredakan gejala, mempertahankan fleksibilitas, mengurangi stres pada tangan dan kaki, dan melindungi sendi dari cedera.

Diskusikan dengan dokter Anda kombinasi perawatan apa yang terbaik untuk Anda. Juga tanyakan apakah uji klinis dapat menjadi pilihan. Pastikan untuk mendiskusikan efek samping DMARD, molekul kecil oral (OSM), dan biologik. Juga pertimbangkan biaya, karena beberapa obat baru sangat mahal.

Dalam beberapa kasus, operasi rekonstruktif atau penggantian sendi dapat menjadi pilihan.

Pembedahan untuk PsA tidak umum: Satu studi menemukan bahwa hanya 7 persen orang dengan PsA yang menjalani operasi ortopedi. Sebuah tinjauan tahun 2008 terhadap PsA dan pembedahan mencatat bahwa pembedahan dalam beberapa kasus berhasil menghilangkan rasa sakit dan meningkatkan fungsi fisik.

Pandangan

Deformitas pensil-dalam-cangkir tidak dapat disembuhkan. Tetapi banyak perawatan obat yang tersedia dapat memperlambat atau menghentikan kerusakan tulang lebih lanjut. Dan bahkan obat baru yang lebih menjanjikan sedang dikembangkan.

Terapi fisik dapat membantu memperkuat otot dan menjaga sendi, tangan, dan kaki Anda fleksibel dan fungsional. Terapis okupasi mungkin dapat membantu dengan peralatan untuk membantu mobilitas dan melakukan tugas sehari-hari.

Makan makanan anti-inflamasi yang sehat dan berolahraga secara teratur dapat membantu kesehatan Anda secara keseluruhan.

Memulai konseling atau bergabung dengan kelompok pendukung dapat membantu Anda mengatasi stres dan kecacatan. Yayasan Arthritis dan Yayasan Psoriasis Nasional keduanya memberikan bantuan gratis.

Anda mungkin juga menyukai

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News