Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) adalah kondisi langka dan fatal yang memengaruhi otak. Ini menyebabkan kerusakan otak yang memburuk dengan cepat dari waktu ke waktu.
Gejala CJD
Gejala CJD meliputi:
- kehilangan kecerdasan dan ingatan
- perubahan kepribadian
- kehilangan keseimbangan dan koordinasi
- pidato cadel
- masalah penglihatan dan kebutaan
- gerakan menyentak abnormal
- hilangnya fungsi dan mobilitas otak secara progresif
Kebanyakan penderita CJD akan meninggal dalam waktu satu tahun sejak gejala dimulai, biasanya karena infeksi.
Pasalnya, imobilitas yang disebabkan oleh CJD bisa membuat orang dengan kondisi tersebut rentan terhadap infeksi.
Baca lebih lanjut tentang gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob dan mendiagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Apa penyebab CJD?
CJD tampaknya disebabkan oleh protein infeksius abnormal yang disebut prion.
Prion ini terakumulasi pada tingkat tinggi di otak dan menyebabkan kerusakan permanen pada sel saraf, yang mengakibatkan gejala yang dijelaskan di atas.
Sementara prion abnormal secara teknis menular, mereka sangat berbeda dari virus dan bakteri.
Misalnya, prion tidak dihancurkan oleh panas ekstrem dan radiasi yang digunakan untuk membunuh bakteri dan virus, dan antibiotik atau obat antivirus tidak berpengaruh pada mereka.
Baca lebih lanjut tentang penyebab penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Jenis CJD
Ada 4 tipe utama CJD, yang akan dijelaskan di bawah ini.
CJD sporadis
CJD sporadis adalah tipe yang paling umum.
Penyebab pasti CJD sporadis tidak jelas, tetapi ada dugaan bahwa protein otak normal berubah secara tidak normal (“salah lipatan”) dan berubah menjadi prion.
Sebagian besar kasus CJD sporadis terjadi pada orang dewasa berusia antara 45 dan 75 tahun. Rata-rata, gejala berkembang antara usia 60 dan 65 tahun.
Meskipun merupakan jenis CJD yang paling umum, CJD sporadis masih sangat jarang, hanya mempengaruhi 1 atau 2 orang dari setiap satu juta setiap tahun di Inggris.
Pada 2014, tercatat 90 kematian akibat CJD sporadis di Inggris.
Varian CJD
Varian CJD (vCJD) kemungkinan besar disebabkan oleh konsumsi daging dari sapi yang memiliki bovine spongiform encephalopathy (BSE, atau penyakit “sapi gila”), penyakit prion yang mirip dengan CJD.
Sejak hubungan antara varian CJD dan BSE ditemukan pada tahun 1996, pengendalian yang ketat telah terbukti sangat efektif dalam mencegah daging dari sapi yang terinfeksi memasuki rantai makanan.
Lihat mencegah penyakit Creutzfeldt-Jakob untuk informasi lebih lanjut.
Tetapi waktu rata-rata yang dibutuhkan untuk gejala varian CJD untuk terjadi setelah infeksi awal (masa inkubasi) masih belum jelas.
Masa inkubasi bisa sangat lama (lebih dari 10 tahun) pada beberapa orang, sehingga mereka yang terpapar daging yang terinfeksi sebelum kontrol makanan diperkenalkan masih dapat mengembangkan varian CJD.
Prion yang menyebabkan varian CJD juga dapat ditularkan transfusi darah, meski ini hanya terjadi 4 kali di Inggris.
Pada tahun 2014, tidak ada kematian yang tercatat dari varian CJD di Inggris.
CJD keluarga atau warisan
CJD familial adalah kondisi genetik yang sangat langka di mana salah satu gen yang diwarisi seseorang dari induknya (gen protein prion) membawa mutasi yang menyebabkan terbentuknya prion di otaknya saat dewasa, yang memicu gejala CJD.
Ini mempengaruhi sekitar 1 dari setiap 9 juta orang di Inggris.
Gejala CJD familial biasanya pertama kali berkembang pada orang-orang saat mereka berusia awal 50-an.
Pada tahun 2014, ada 10 kematian akibat CJD familial dan penyakit prion bawaan serupa di Inggris.
CJD iatrogenik
CJD iatrogenik adalah tempat infeksi secara tidak sengaja menyebar dari seseorang dengan CJD melalui perawatan medis atau bedah.
Misalnya, penyebab umum CJD iatrogenik di masa lalu adalah pengobatan hormon pertumbuhan menggunakan hormon pertumbuhan hipofisis manusia yang diambil dari orang yang meninggal, beberapa di antaranya terinfeksi CJD.
Versi sintetis hormon pertumbuhan manusia telah digunakan sejak 1985, jadi ini tidak lagi berisiko.
CJD iatrogenik juga dapat terjadi jika instrumen yang digunakan selama operasi otak pada orang dengan CJD tidak dibersihkan dengan benar di antara setiap prosedur bedah dan digunakan kembali pada orang lain.
Tetapi peningkatan kesadaran akan risiko ini berarti CJD iatrogenik sekarang sangat jarang.
Pada tahun 2014, terdapat 3 kematian akibat CJD iatrogenik di Inggris akibat menerima hormon pertumbuhan manusia sebelum tahun 1985.
Bagaimana CJD dirawat
Saat ini tidak ada obat untuk CJD, jadi pengobatan bertujuan untuk meredakan gejala dan membuat orang yang terkena merasa senyaman mungkin.
Ini bisa termasuk menggunakan obat-obatan seperti antidepresan untuk membantu kegelisahan dan depresi, dan obat penghilang rasa sakit untuk menghilangkan rasa sakit.
Beberapa orang membutuhkan perawatan dan bantuan dalam pemberian makan.
Baca lebih lanjut tentang mengobati penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Skema kompensasi CJD varian
Pada Oktober 2001, pemerintah mengumumkan skema kompensasi bagi korban Inggris varian CJD.
SEBUAH dana perwalian didirikan pada bulan April 2001 dan pembayaran sebesar £ 25.000 diberikan kepada sebagian besar keluarga yang terkena dampak.