Apa Itu Sindrom Hepatopulmoner?

Apa itu sindrom hepatopulmoner?

Salah satu dari banyak fungsi hati Anda adalah membuang racun dari darah Anda. Penyakit hati dapat mengganggu kemampuan hati Anda untuk membuang racun ini, yang dapat merusak pembuluh darah di paru-paru Anda. Kerusakan ini dapat menyebabkan dua kondisi paru-paru:

• sindrom hepatopulmoner saat pembuluh darah melebar
• hipertensi portopulmoner saat pembuluh darah menyempit

Pembesaran pembuluh darah pada penderita sindrom hepatopulmoner dapat mengganggu kemampuan tubuh untuk mentransfer oksigen ke sel darah merah. Sel darah merah membawa darah beroksigen ke jaringan di seluruh tubuh Anda.

Sindrom hepatopulmoner biasanya berkembang setelah bertahun-tahun menderita penyakit hati. Ini dapat berkembang pada orang dengan gangguan fungsi hati ringan atau berat.

Apa saja gejala sindrom hepatopulmoner?

Gejala khas dari sindrom hepatopulmoner adalah sesak napas yang parah, yang dilaporkan pada sekitar 95% orang. Sekitar 82% orang memiliki gejala penyakit hati sebelum mengembangkan gejala paru-paru.

Beberapa orang mengalami platipnea, yaitu sesak napas yang memburuk saat berdiri atau duduk tegak dan membaik saat berbaring. Ini mempengaruhi sebanyak 88% orang dengan sindrom hepatopulmoner.

Gejala lain dapat meliputi:

• spider angioma, pola “laba-laba” merah atau ungu pada kulit Anda dari pembuluh darah yang melebar

• clubbing jari tangan atau kaki, pembesaran jari tangan atau kaki yang menyebabkan kuku melengkung di atas ujungnya

• sianosis, warna kebiruan pada bibir dan kulit Anda

Apa yang menyebabkan sindrom hepatopulmoner dan siapa yang berisiko?

Sindrom hepatopulmoner disebabkan oleh pelebaran pembuluh darah di paru-paru Anda, yang mempersulit paru-paru Anda untuk mentransfer oksigen ke sel darah merah Anda. Penyebab paling umum adalah sirosis.

Sirosis adalah jaringan parut pada hati Anda yang disebabkan oleh penyakit atau kondisi hati kronis seperti hepatitis atau penggunaan alkohol yang berlebihan. Tidak ada penyebab spesifik sirosis yang dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan berkembangnya sindrom hepatopulmoner.

Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom hepatopulmoner dapat berkembang karena penyakit hati jangka pendek seperti hepatitis akut.

Dalam sebuah studi tahun 2020, para peneliti menemukan bukti bahwa anak-anak dengan atresia bilier mengembangkan sindrom hepatopulmoner lebih sering dan pada usia yang lebih muda daripada anak-anak dengan jenis penyakit hati kronis lainnya.

Sindrom hepatopulmoner dapat berkembang pada orang dari segala usia, jenis kelamin, dan etnis. Individu kulit putih mungkin mengembangkannya lebih sering. Ini juga lebih sering terjadi pada perokok daripada bukan perokok.

Bagaimana sindrom hepatopulmoner didiagnosis?

Dokter mungkin menduga Anda menderita sindrom hepatopulmoner jika Anda memiliki saturasi oksigen yang tidak dapat dijelaskan di bawah 96%. Saturasi oksigen adalah ukuran berapa banyak oksigen yang dibawa sel darah merah Anda. Ini biasanya diukur dengan menggunakan perangkat tanpa rasa sakit yang dijepitkan ke jari Anda yang disebut oksimeter denyut.

Saturasi oksigen di bawah 96% sangat menunjukkan sindrom hepatopulmoner jika Anda juga memiliki salah satu dari yang berikut ini:

• platypnea
• clubbing jari tangan atau kaki
• sianosis

Rontgen dada dan CT scan seringkali tidak menunjukkan tanda-tanda sindrom hepatopulmoner, tetapi kurangnya temuan dari tes ini tidak cukup untuk mengesampingkannya.

Dokter menggunakan berbagai tes non-invasif untuk mendiagnosis sindrom hepatopulmoner. Mereka termasuk:

• tes fungsi paru untuk mengukur fungsi paru-paru Anda

• tes jalan kaki 6 menit untuk melihat bagaimana kadar oksigen darah Anda menurun dengan olahraga
• USG perut atau CT scan untuk mencari kelainan hati
• pemeriksaan darah seperti:
  • tes gas darah arteri
  • tes bilirubin
  • pemeriksaan albumin
• ekokardiogram (ultrasonografi jantung) untuk mengambil gambar jantung Anda dan melihat apakah pembuluh darah di paru-paru Anda melebar
• pemindaian perfusi paru albumin makroagregat, di mana sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh Anda sehingga pelebaran paru-paru dapat dideteksi oleh kamera khusus

Sindrom hepatopulmoner seringkali merupakan diagnosis yang terlambat atau terlewatkan. Orang membutuhkan waktu rata-rata 4,8 tahun sejak gejala pernapasan mulai menerima diagnosis pasti.

Bagaimana cara mengobati sindrom hepatopulmoner?

Terapi oksigen mungkin disarankan jika Anda mengalami hipoksemia berat. Hipoksemia adalah konsentrasi oksigen rendah yang tidak normal dalam darah Anda. Terapi oksigen mungkin direkomendasikan sampai Anda dapat menjalani transplantasi hati.

Transplantasi hati adalah satu-satunya terapi efektif yang diketahui untuk sindrom hepatopulmoner dan biasanya mengarah pada peningkatan oksigenasi yang signifikan dalam waktu 1 tahun setelah transplantasi. Tentang 80% hingga 85% orang melihat perbaikan.

Studi kecil juga menyelidiki perawatan lain, seperti:

• somatostatin
• amiltrin
• indometasin
• pertukaran plasma
• aspirin

Tak satu pun dari ini telah terbukti efektif atau telah disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA).

Bagaimana prospek orang dengan sindrom hepatopulmoner?

Sindrom hepatopulmoner memperburuk prospek orang dengan penyakit hati yang mendasarinya. Orang dengan sindrom hepatopulmoner dan sirosis memiliki sekitar dua kali tingkat kematian sebagai orang dengan hanya sirosis. Sindrom hepatopulmoner dikaitkan dengan kualitas hidup yang lebih buruk dan fungsi sehari-hari yang lebih buruk.

Waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah diagnosis sindrom hepatopulmoner adalah 10,5 bulan dibandingkan dengan 40,8 bulan untuk orang dengan penyakit hati kronis tanpa sindrom hepatopulmoner. Separuh dari orang yang bukan kandidat transplantasi hati meninggal dalam waktu 2 tahun, paling sering karena komplikasi penyakit hati.

Pertanyaan yang sering diajukan tentang sindrom hepatopulmoner

Bisakah transplantasi hati menyembuhkan sindrom hepatopulmoner?

Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan efektif yang diketahui untuk sindrom hepatopulmoner. Beberapa orang dengan sindrom hepatopulmoner parah masih memilikinya kelangsungan hidup berkurang bahkan setelah transplantasi hati.

Seberapa umumkah sindrom hepatopulmoner?

Sindrom hepatopulmoner jarang terjadi secara keseluruhan karena hanya menyerang orang dengan penyakit hati, tetapi dianggap sebagai komplikasi yang relatif umum pada orang dengan penyakit hati. Itu dianggap mempengaruhi 5% hingga 32% orang dengan sirosis di pusat transplantasi hati.

Apa perbedaan antara sindrom hepatopulmoner dan hipertensi portopulmoner?

Hipertensi Portopulmoner adalah komplikasi lain dari penyakit hati yang mempengaruhi paru-paru Anda. Ini ditandai dengan penyempitan pembuluh darah di paru-paru yang dapat menyebabkan gejala seperti sesak napas dan kelelahan.

Bisakah saya menderita sindrom hepatopulmoner tanpa penyakit hati?

Sindrom hepatopulmoner hanya berkembang pada orang dengan penyakit hati. Sekitar 18% orang mengalami gejala sindrom hepatopulmoner sebelum gejala penyakit hati.

Kapan sindrom hepatopulmoner ditemukan?

Konsep sindrom hepatopulmoner diusulkan dalam 1977 berdasarkan hasil otopsi dan studi klinis.

Sindrom hepatopulmoner adalah komplikasi penyakit hati di mana pembuluh darah di paru-paru Anda melebar. Pelebaran pembuluh darah ini mempersulit paru-paru Anda untuk mengoksigenasi darah Anda dengan baik. Gejala yang paling umum adalah sesak napas yang parah.

Satu-satunya pengobatan efektif yang diketahui untuk sindrom hepatopulmoner adalah transplantasi hati. Mayoritas orang melihat peningkatan gejala mereka dalam waktu satu tahun setelah operasi.