Apa itu Sindrom Demam Berkala?

Apa itu sindrom demam periodik?

Sindrom demam periodik adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan beberapa kondisi berbeda yang dapat menyebabkan demam berulang yang tidak dapat dijelaskan. Demam ini bukan karena penyakit autoimun yang diketahui atau infeksi rutin.

Beberapa kondisi yang termasuk dalam payung sindrom demam periodik adalah:

• Sindrom demam periodik, stomatitis aftosa, faringitis, adenitis (PFAPA): Yang paling umum dari gangguan demam periodik, sindrom ini biasanya muncul pada anak-anak antara usia 2 dan 5 tahun. Selain demam, gejalanya bisa berupa sariawan, sakit tenggorokan, dan pembengkakan kelenjar getah bening di leher.

• Demam Mediterania Familial (FMF): Ini adalah kondisi genetik yang biasanya menyerang orang-orang keturunan Mediterania dan Timur Tengah. Selain demam, orang dengan kondisi ini mungkin mengalami nyeri dan bengkak di perut, dada, atau persendian. FMF biasanya muncul pada anak-anak di bawah usia 10 tahun.

• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): Kondisi ini dapat muncul di masa kanak-kanak atau di pertengahan masa dewasa. Selain demam, mungkin ada ruam yang menyakitkan, menggigil, dan nyeri otot. Gejala mata, termasuk kemerahan dan bengkak di sekitar mata juga sering terjadi.

• Sindrom hiperimmunoglobulin D (HIDS): Juga dikenal sebagai sindrom demam periodik terkait mevalonate kinase, kondisi genetik langka ini sering dimulai pada tahun pertama kehidupan dengan demam tinggi yang tiba-tiba. Orang mungkin juga memiliki:
  • ruam kulit
  • sakit perut
  • muntah
  • diare
  • nyeri sendi
  • kelenjar leher membengkak

Bisakah sindrom demam periodik memengaruhi orang dewasa?

Sindrom demam periodik juga diketahui memengaruhi anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa. Beberapa anak mengalami sindrom demam periode kronis yang berlanjut seiring bertambahnya usia.

Orang dewasa mungkin memiliki gejala yang sama dengan anak-anak.

Apa saja gejala dan ciri sindrom demam periodik?

Demam berulang yang tidak disebabkan oleh virus adalah gejala utama dari kondisi ini.

Gejala umum lainnya yang mungkin dimiliki seseorang meliputi:

• pembengkakan kelenjar getah bening
• nyeri sendi
• ruam
• bengkak di sekitar mata mereka
• sariawan

Apa yang dapat menyebabkan sindrom demam periodik?

Sindrom demam periodik umumnya disebabkan oleh penyakit autoinflamasi. Ini berarti ada perubahan dalam sistem kekebalan mereka yang menyebabkan sel menyerang tubuh mereka sendiri.

Mutasi genetik sering menjadi penyebab sindrom demam periodik, dan mutasi ini sering diturunkan melalui keluarga.

Apa faktor risiko sindrom demam periodik?

Faktor risiko sindrom demam periodik meliputi:

• Sejarah keluarga: Memiliki riwayat keluarga dengan sindrom demam periodik merupakan faktor risiko.
• Etnisitas: Orang-orang dari warisan Mediterania dan Timur Tengah lebih cenderung memiliki beberapa di antaranya.
• Seks: Untuk beberapa kondisi, mereka yang ditetapkan sebagai laki-laki saat lahir sedikit lebih mungkin mengidapnya daripada mereka yang ditetapkan sebagai perempuan saat lahir.
• Usia: Anak-anak juga lebih mungkin dibandingkan orang dewasa untuk memiliki gejala untuk pertama kalinya.

Apa pengobatan untuk sindrom demam periodik?

Beberapa kondisi demam periodik sembuh seiring bertambahnya usia, tetapi yang lain memerlukan perawatan selama sisa hidup seseorang.

Perawatan yang lebih disukai akan tergantung pada kondisi spesifik yang terlibat, tetapi obat-obatan yang mengurangi peradangan atau menekan sistem kekebalan anak umumnya digunakan untuk mengatasi sindrom demam periodik.

Obat-obatan

Obat-obatan mungkin termasuk steroid colchicine.

Steroid seperti prednisone bisa sangat efektif dalam mencegah dan mempersingkat serangan bagi penderita sindrom PFAPA.

Colchicine seringkali merupakan pengobatan pilihan untuk FMF karena keduanya dapat mengurangi keparahan serangan anak Anda dan membantu mencegah amiloidosis.

Terapi biologis

Biologis adalah obat-obatan yang dibuat dari organisme hidup dan dapat berasal dari tubuh seseorang sendiri. Mereka membantu menekan sistem kekebalan mereka atau menargetkan sel yang bermutasi agar tidak merusak tubuh mereka. Mereka mungkin melucuti sel berbahaya atau memblokir reseptor tubuh mereka ke jenis sel tertentu.

Bagaimana prospek mereka yang mengalami sindrom demam periodik?

Sindrom demam periodik seringkali tidak berakibat fatal. Tetapi tergantung pada kondisi persis anak Anda, Anda mungkin mengalami komplikasi serius.

Bagi mereka dengan sindrom PFAPA, tidak ada komplikasi jangka panjang yang terkait. Ini sering hilang dengan sendirinya pada paruh kedua kehidupan anak Anda.

Di sisi lain, jika FMF tidak ditangani, dapat menyebabkan amiloidosis, penumpukan protein yang berbahaya, yang dapat merusak organ anak Anda, terutama ginjalnya.

TRAPS juga dapat menyebabkan amiloidosis jika tidak diobati.

Bagaimana sindrom demam periodik didiagnosis?

Langkah pertama dalam diagnosis adalah mengesampingkan penyebab lain dari demam berulang seperti infeksi atau penyakit autoimun.

Seorang dokter atau ahli kesehatan biasanya akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mengetahui tanda-tanda pembengkakan, ruam, dan kelenjar bengkak yang dapat mengindikasikan sindrom demam berkala.

Tes darah dan urin juga dapat dilakukan untuk mencari tanda-tanda infeksi atau peradangan. Ini dapat dilakukan saat individu merasa sehat dan saat demam hadir untuk membandingkan jumlah peradangan.

Dalam beberapa kasus, pengujian genetik dapat digunakan untuk memastikan adanya kondisi yang diwariskan.

Pertanyaan yang sering diajukan

Bisakah anak saya mengalami sindrom demam periodik tanpa demam?

Untuk menerima diagnosis sindrom demam periodik, anak Anda harus mengalami demam berulang, jika tidak, demam yang tidak dapat dijelaskan. Sementara gejala lain seperti ruam dan pembengkakan dapat bervariasi, demam berulang diperlukan untuk diagnosis.

Apakah sindrom demam periodik menular?

Gangguan yang termasuk dalam sindrom demam periodik biasanya tidak menular. Mereka mungkin diturunkan melalui keluarga dalam bentuk mutasi genetik.

Apa saja penyebab potensial lain dari demam berulang?

Infeksi adalah salah satu penyebab demam berulang yang lebih umum. Kondisi autoimun seperti lupus juga dapat memicu demam berulang. Dalam kasus yang jarang terjadi, demam berulang mungkin merupakan gejala kanker.

Intinya

Sindrom demam periodik adalah sekelompok kondisi yang menyebabkan demam berulang bukan karena infeksi atau penyakit autoimun.

Beberapa dari kondisi ini sangat jarang terjadi, namun jika anak Anda terus mengalami demam tanpa diketahui penyebabnya, bicarakan dengan dokter. Meskipun sindrom demam periodik sering tidak berakibat fatal, memberi anak Anda perawatan yang tepat adalah kuncinya.