Apa Itu Paraparesis dan Bagaimana Cara Mengobatinya?

Apa itu paraparesis?

Apa gejala utamanya?

Paraparesis hasil dari degenerasi atau kerusakan pada jalur saraf Anda. Artikel ini akan membahas dua jenis utama paraparesis – genetik dan menular.

Paraparesis spastik herediter (HSP)

HSP adalah sekelompok gangguan sistem saraf yang menyebabkan kelemahan dan kekakuan — atau kelenturan — pada kaki yang memburuk seiring waktu.

Kelompok penyakit ini juga dikenal sebagai paraplegia spastik familial dan sindrom Strumpell-Lorrain. Jenis genetik ini diwarisi dari salah satu atau kedua orang tua Anda.

Diperkirakan 10.000 hingga 20.000 orang di Amerika Serikat memiliki HSP. Gejala dapat dimulai pada usia berapa pun, tetapi bagi kebanyakan orang gejala tersebut pertama kali terlihat antara usia 10 dan 40 tahun.

Bentuk HSP ditempatkan ke dalam dua kategori yang berbeda: murni dan rumit.

HSP murni: HSP murni memiliki gejala sebagai berikut:

• pelemahan dan kekakuan kaki secara bertahap
• kesulitan keseimbangan
• kram otot di kaki
• lengkungan kaki tinggi
• perubahan sensasi di kaki
• masalah kencing, termasuk urgensi dan frekuensi
• disfungsi ereksi

HSP yang rumit: Sekitar 10 persen orang dengan HSP memiliki HSP yang rumit. Dalam bentuk ini, gejala termasuk HSP murni ditambah salah satu dari gejala berikut:

• kurangnya kontrol otot
• kejang
• gangguan kognitif
• demensia
• masalah penglihatan atau pendengaran
• gangguan gerak

• neuropati perifer, yang dapat menyebabkan kelemahan, mati rasa, dan nyeri, biasanya di tangan dan kaki

• ichthyosis, yang menyebabkan kulit kering, tebal, dan bersisik

Paraparesis spastik tropis (TSP)

TSP adalah penyakit pada sistem saraf yang menyebabkan kelemahan, kekakuan, dan kejang otot kaki. Ini disebabkan oleh virus limfotrofik sel T manusia tipe 1 (HTLV-1). TSP juga dikenal sebagai myelopathy terkait HTLV-1 (HAM).

Ini biasanya terjadi pada orang-orang di daerah yang dekat dengan khatulistiwa, seperti:

• Karibia
• Afrika khatulistiwa
• jepang selatan
• Amerika Selatan

Sebuah perkiraan 10 hingga 20 juta orang di seluruh dunia membawa virus HTLV-1. Kurang dari 3 persen dari mereka akan terus mengembangkan TSP. TSP mempengaruhi wanita lebih dari pria. Ini dapat terjadi pada usia berapa pun. Usia rata-rata adalah 40 hingga 50 tahun.

Gejalanya meliputi:

• pelemahan dan kekakuan kaki secara bertahap
• sakit punggung yang bisa menjalar ke kaki

• paresthesia, atau perasaan terbakar atau tertusuk-tusuk

• masalah fungsi kemih atau usus
• disfungsi ereksi
• kondisi kulit inflamasi, seperti dermatitis atau psoriasis

Dalam kasus yang jarang terjadi, TSP dapat menyebabkan:

• radang mata
• radang sendi
• radang paru-paru
• peradangan otot
• mata kering terus-menerus

Apa yang menyebabkan paraparesis?

Penyebab HSP

HSP adalah kelainan genetik, artinya diturunkan dari orang tua ke anak. Ada lebih dari 30 tipe dan subtipe genetik HSP. Gen dapat diturunkan dengan mode pewarisan dominan, resesif, atau terkait-X.

Tidak semua anak dalam keluarga akan mengalami gejala. Namun, mereka mungkin pembawa gen abnormal.

Sekitar 30 persen orang dengan HSP tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga. Dalam kasus ini, penyakit dimulai secara acak sebagai perubahan genetik baru yang tidak diwarisi dari salah satu orang tua.

Penyebab TSP

TSP disebabkan oleh HTLV-1. Virus dapat ditularkan dari satu orang ke orang lain melalui:

• menyusui
• berbagi jarum yang terinfeksi selama penggunaan obat intravena
• aktivitas seksual
• transfusi darah

Anda tidak dapat menyebarkan HTLV-1 melalui kontak biasa, seperti berjabat tangan, berpelukan, atau berbagi kamar mandi.

Kurang dari 3 persen orang yang tertular virus HTLV-1 mengembangkan TSP.

Bagaimana diagnosisnya?

Mendiagnosis HSP

Untuk mendiagnosis HSP, dokter Anda akan memeriksa Anda, menanyakan riwayat keluarga Anda, dan mengesampingkan kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda.

Dokter Anda dapat memesan tes diagnostik, termasuk:

• elektromiografi (EMG)
• studi konduksi saraf
• Pemindaian MRI otak dan sumsum tulang belakang Anda
• kerja darah

Hasil tes ini akan membantu dokter Anda membedakan antara HSP dan kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda. Pengujian genetik untuk beberapa jenis HSP juga tersedia.

Mendiagnosis TSP

TSP biasanya didiagnosis berdasarkan gejala dan kemungkinan Anda terpapar HTLV-1. Dokter Anda mungkin bertanya tentang riwayat seksual Anda dan apakah Anda pernah menyuntikkan obat-obatan sebelumnya.

Mereka juga dapat memesan MRI sumsum tulang belakang Anda atau keran tulang belakang untuk mengumpulkan sampel cairan serebrospinal. Cairan tulang belakang dan darah Anda akan diuji untuk virus atau antibodi terhadap virus.

Pilihan pengobatan apa yang tersedia?

Perawatan untuk HSP dan TSP difokuskan pada pengurangan gejala melalui terapi fisik, olahraga, dan penggunaan alat bantu.

Terapi fisik dapat membantu Anda mempertahankan dan meningkatkan kekuatan otot dan rentang gerak Anda. Ini juga dapat membantu Anda menghindari luka tekan. Seiring perkembangan penyakit, Anda dapat menggunakan penyangga pergelangan kaki, tongkat, alat bantu jalan, atau kursi roda untuk membantu Anda bergerak.

Obat-obatan dapat membantu mengurangi rasa sakit, kekakuan otot, dan kelenturan. Obat-obatan juga dapat membantu mengendalikan masalah kencing dan infeksi kandung kemih.

Kortikosteroid, seperti prednison (Rayos), dapat mengurangi peradangan sumsum tulang belakang di TSP. Mereka tidak akan mengubah hasil jangka panjang dari penyakit, tetapi mereka dapat membantu Anda mengelola gejalanya.

Riset tentang penggunaan obat antivirus dan interferon sedang dilakukan untuk TSP, tetapi obat-obatan tersebut tidak digunakan secara teratur.

Apa yang diharapkan?

Pandangan individu Anda akan bervariasi tergantung pada jenis paraparesis yang Anda miliki dan tingkat keparahannya. Dokter Anda adalah sumber terbaik Anda untuk informasi tentang kondisi dan potensi dampaknya terhadap kualitas hidup Anda.

Dengan HSP

Beberapa orang yang memiliki HSP mungkin mengalami gejala ringan, sementara yang lain mungkin mengalami kecacatan seiring waktu. Kebanyakan orang dengan HSP murni memiliki harapan hidup yang khas.

Kemungkinan komplikasi HSP meliputi:

• sesak betis
• kaki dingin
• kelelahan
• sakit punggung dan lutut
• stres dan depresi

Dengan TSP

TSP adalah kondisi kronis yang biasanya memburuk dari waktu ke waktu. Namun, itu jarang mengancam jiwa. Kebanyakan orang hidup selama beberapa dekade setelah diagnosis. Mencegah infeksi saluran kemih dan luka kulit akan membantu meningkatkan panjang dan kualitas hidup Anda.

Komplikasi serius dari infeksi HTLV-1 adalah perkembangan leukemia sel T dewasa atau limfoma. Meskipun kurang dari 5 persen orang dengan infeksi virus mengembangkan leukemia sel T dewasa, Anda harus mewaspadai kemungkinannya. Pastikan dokter Anda memeriksanya.