Penyakit Hirschsprung adalah kondisi langka yang menyebabkan kotoran tersangkut di usus. Ini terutama mempengaruhi bayi dan anak kecil.
Biasanya, usus terus meremas dan rileks untuk mendorong kotoran, suatu proses yang dikendalikan oleh sistem saraf Anda.
Pada penyakit Hirschsprung, saraf yang mengontrol gerakan ini hilang dari bagian ujung usus, yang berarti kotoran dapat menumpuk dan membentuk penyumbatan.
Ini bisa menyebabkan parah sembelit dan terkadang menyebabkan infeksi usus yang serius yang disebut enterokolitis jika tidak diidentifikasi dan diobati sejak dini.
Tetapi kondisi ini biasanya muncul segera setelah lahir dan ditangani dengan operasi sesegera mungkin.
Gejala penyakit Hirschsprung
Gejala penyakit Hirschsprung biasanya terlihat segera setelah bayi lahir, meskipun kadang-kadang tidak terlihat sampai anak berusia satu atau dua tahun.
Tanda-tanda kondisi pada bayi meliputi:
- gagal mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam – kotoran gelap seperti ter yang dikeluarkan bayi sehat segera setelah lahir (walaupun beberapa bayi yang kemudian didiagnosis dengan penyakit Hirschsprung juga mengeluarkan mekonium)
- perut bengkak
- muntah cairan hijau (empedu)
Tanda-tanda pada bayi yang lebih tua dan anak-anak meliputi:
- perut bengkak dan a Sakit perut
- sembelit persisten yang tidak membaik dengan perawatan biasa
- tidak makan dengan baik atau tidak bertambah banyak berat badan
Kapan harus mendapatkan nasihat medis
Kunjungi dokter umum Anda jika anak Anda mengalami gejala yang dijelaskan di atas.
Penyakit Hirschsprung bisa menjadi serius jika tidak ditangani, jadi penting untuk mendapatkan pertolongan sesegera mungkin.
Jika dokter Anda mencurigai kondisinya, mereka akan merujuk Anda ke rumah sakit untuk tes guna memastikan diagnosis.
Dapatkan janji segera jika anak Anda memiliki gejala penyakit Hirschsprung, serta:
- suhu tinggi 38C atau lebih
- diare berair dan berbau busuk
Ini bisa menjadi tanda infeksi usus (enterokolitis), yang bisa serius dan menyebabkan sepsis.
Bagaimana penyakit Hirschsprung didiagnosis
Perut anak Anda biasanya akan diperiksa dan terkadang a pemeriksaan rektal dapat dilakukan.
Di sinilah dokter atau perawat memasukkan jari ke bagian belakang (rektum) untuk merasakan adanya kelainan.
Jika penyakit Hirschsprung dicurigai, sebuah Sinar-X bisa dilakukan untuk menunjukkan adanya penyumbatan dan tonjolan di usus.
Diagnosis bisa dipastikan dengan melakukan rektal biopsi, yang melibatkan memasukkan alat kecil ke pantat anak Anda untuk mengeluarkan sampel kecil dari usus yang terkena.
Ini kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah sel-sel saraf hilang.
Apa penyebab penyakit Hirschsprung?
Otot usus dikendalikan oleh sel saraf yang disebut sel ganglion.
Pada penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion ini hilang dari bagian ujung usus, memanjang dari anus, lubang di dasar yang dilewati kotoran.
Untuk beberapa alasan, sel tidak berkembang di area itu saat bayi sedang tumbuh di dalam rahim.
Tidak jelas mengapa hal ini terjadi, tetapi tidak diduga disebabkan oleh apa yang dilakukan ibu saat dia hamil.
Sejumlah gen dikaitkan dengan penyakit Hirschsprung dan terkadang diturunkan dalam keluarga.
Jika Anda pernah memiliki anak dengannya sebelumnya, kemungkinan besar Anda akan memiliki anak lagi dengannya.
Kondisi ini terkadang merupakan bagian dari kondisi genetik yang lebih luas, seperti Sindrom Down, tetapi kebanyakan kasus tidak.
Perawatan untuk penyakit Hirschsprung
Semua anak dengan penyakit Hirschsprung perlu dioperasi.
Saat menunggu operasi, mereka mungkin perlu:
- hentikan pemberian susu dan sebagai gantinya diberikan cairan langsung ke pembuluh darah
- selang melalui hidung dan perut mereka untuk mengalirkan cairan dan udara yang terkumpul di dalamnya
- melakukan pembersihan usus secara teratur, di mana tabung tipis dimasukkan ke bagian bawahnya dan air garam hangat digunakan untuk melembutkan dan membuang kotoran yang terperangkap
- mengambil antibiotik jika mereka menderita enterokolitis
Anak Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama waktu ini, atau Anda mungkin bisa menjaganya di rumah. Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang ini.
Operasi
Kebanyakan anak akan menjalani operasi “pull-through”, di mana bagian usus yang terkena dibuang dan bagian usus yang sehat yang tersisa disatukan.
Jika anak Anda tidak cukup sehat untuk menjalani prosedur ini (misalnya, karena mereka menderita enterokolitis atau penyumbatan parah), mereka mungkin mengalaminya dalam 2 tahap.
Beberapa hari setelah lahir, dokter bedah akan mengalihkan usus melalui lubang sementara (stoma) yang dibuat di perut. Prosedur ini disebut a kolostomi pembentukan.
Kotoran akan keluar langsung dari lubang ke dalam kantong yang dikenakan di tubuh anak Anda sampai mereka cukup sehat untuk menjalani prosedur lain untuk mengangkat bagian usus yang terkena, menutup lubang dan menggabungkan bagian usus yang sehat menjadi satu.
Prosedur ini dapat dilakukan dengan menggunakan:
- operasi laparoskopi (lubang kunci) – Ini melibatkan memasukkan instrumen bedah melalui luka kecil
- operasi terbuka – di mana sayatan yang lebih besar dibuat di perut anak Anda
Bicaralah dengan ahli bedah Anda tentang pilihan terbaik untuk anak Anda.
Resiko operasi
Tidak ada operasi yang bebas risiko. Ada kemungkinan kecil untuk:
- pendarahan selama atau setelah operasi
- usus menjadi terinfeksi (enterokolitis)
- isi usus bocor ke dalam tubuh, yang dapat menyebabkan infeksi serius (peritonitis) jika tidak ditangani dengan cepat
- usus menjadi menyempit atau tersumbat lagi, membutuhkan pembedahan lebih lanjut
Pemulihan dari operasi
Anak Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa hari setelah operasi.
Mereka akan diberikan obat pereda nyeri untuk membuat mereka nyaman dan cairan ke pembuluh darah sampai mereka bisa mengatur makanan dan minuman.
Tidak ada diet khusus yang diperlukan begitu Anda sampai di rumah, tetapi penting bagi mereka untuk minum banyak cairan saat pulih.
Anak Anda harus pulih dengan baik dan usus mereka akan berfungsi normal setelah operasi.
Pada awalnya mereka mungkin akan mengalami sakit pantat saat buang air besar. Ini dapat membantu untuk:
- biarkan pantat mereka terbuka ke udara bila memungkinkan
- gunakan baby oil untuk membersihkan pantatnya dengan lembut
- gunakan krim popok setelah setiap penggantian
Hubungi dokter Anda segera jika anak Anda mengalami masalah seperti perut bengkak, demam atau diare yang berbau tidak sedap.
Prospek untuk penyakit Hirschsprung
Sebagian besar anak dapat buang air besar dengan normal dan ususnya berfungsi normal setelah operasi, meskipun mereka mungkin memerlukan waktu lebih lama untuk berlatih di toilet.
Beberapa mungkin mengalami sembelit terus-menerus dan perlu mengikuti diet serat tinggi dan mengambilnya obat pencahar. Dokter Anda akan memberi tahu tentang perawatan ini.
Sejumlah kecil anak memiliki masalah dalam mengontrol buang air besar mereka (inkontinensia usus), yang bisa berlangsung hingga mereka remaja dan sangat menyusahkan.
Bicaralah dengan dokter Anda jika ini menjadi masalah. Anda juga dapat membaca saran tentang mengotori anak-anak.
Informasi tentang anak Anda
Jika anak Anda telah terkena penyakit Hirschsprung, tim klinis Anda akan menyampaikan informasi tentangnya ke National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Ini membantu para ilmuwan mencari cara yang lebih baik untuk mencegah dan mengobati kondisi ini. Anda dapat memilih keluar dari daftar kapan saja.